Síndrome del foramen yugular

Qué es el síndrome del foramen yugular

Para entender por qué los tres nervios se afectan juntos hay que recordar la división topográfica del foramen. El foramen yugular no es un orificio único, sino una cavidad ósea con dos compartimentos separados por un puente fibroso —en algunos cráneos óseo— entre la espina yugular del temporal y el proceso yugular del occipital. El compartimento anterior, llamado pars nervosa, transmite el seno petroso inferior y el nervio glosofaríngeo. El posterior, la pars venosa, transmite la vena yugular interna en su origen como continuación del seno sigmoideo, y junto a ella los nervios vago y accesorio. Una lesión que ocupa el foramen —un tumor, un coágulo, un fragmento óseo en una fractura de la base del cráneo, una lesión inflamatoria local— comprime con facilidad los tres nervios al mismo tiempo, porque comparten un espacio reducido. De ahí que la asociación sea tan reconocible que mereciera nombre propio.

El nervio hipogloso (XII par), aunque transcurre próximo, no atraviesa el foramen yugular: lo hace por el canal del hipogloso, situado más medial. Esa diferencia anatómica es la que permite diferenciar el síndrome de Vernet —que respeta el XII— del síndrome de Collet-Sicard, que sí lo afecta. Cuando una lesión es lo bastante grande como para extenderse al canal del hipogloso, los cuatro nervios bajos se afectan a la vez, y la denominación cambia.

Maurice Vernet y la primera descripción de 1917

Maurice Vernet (1887-1974), médico francés contemporáneo de la Primera Guerra Mundial, publicó la descripción inaugural del síndrome en un artículo aparecido en Paris Médical en 1917, titulado Paralysies laryngées associées. Vernet describió la asociación de parálisis del glosofaríngeo, el vago y el accesorio en pacientes con lesiones que ocupaban el foramen, y propuso que la combinación —y no cada nervio por separado— era el verdadero rasgo distintivo del cuadro. La denominación quedó establecida en la literatura neurológica de entreguerras, primero como «síndrome de Vernet» en la tradición francesa, después como «síndrome del foramen yugular» en la nomenclatura anglosajona y, en español, ambas formas coexisten con la traducción literal del término clásico, «síndrome del agujero rasgado posterior».

La descripción original tenía un valor diagnóstico claro en una época sin imagen: la asociación de los tres síntomas característicos —ronquera, dificultad para tragar y caída del hombro— en un paciente con masa cervicocraneal permitía localizar la lesión en el foramen yugular antes de que se pudiera visualizar. El advenimiento de la tomografía y, sobre todo, de la resonancia magnética desplazó después esa función localizadora, pero el epónimo se mantuvo por su utilidad descriptiva y por la regularidad con la que la asociación de signos sigue alertando al clínico.

Manifestaciones de los tres nervios afectados

Cada uno de los tres pares craneales contribuye con sus propios signos al cuadro. La afectación del glosofaríngeo produce dificultad para deglutir —disfagia— y pérdida de la sensibilidad y del gusto en el tercio posterior de la lengua del lado afectado, además de la pérdida del reflejo nauseoso en ese lado. La parálisis del vago se traduce en hemiparesia laríngea —que se manifiesta como ronquera, voz bitonal o disfonía—, asimetría del paladar blando con desviación de la úvula hacia el lado sano, y posible alteración del peristaltismo esofágico. La afectación del nervio accesorio, en su rama craneal, contribuye al cuadro vagal por la inervación motora compartida de la laringe y, sobre todo, en su rama espinal, produce debilidad del esternocleidomastoideo y del trapezio del lado afectado, con caída del hombro homolateral y dificultad para girar la cabeza hacia el lado sano.

La triada clásica que el clínico atento reconoce a la cabecera del paciente es por tanto: ronquera, disfagia y caída del hombro homolaterales. La presencia simultánea de los tres signos —especialmente si se añade la desviación de la úvula y la pérdida del reflejo nauseoso— orienta de inmediato hacia el foramen yugular como localización de la lesión.

Diferenciación con los demás síndromes de pares craneales bajos

El síndrome de Vernet es la primera y más conocida de una familia de síndromes epónimos que comparten la afectación de varios pares craneales bajos pero se distinguen por los pares concretamente lesionados, que reflejan la localización exacta de la lesión:

• Síndrome de Vernet: IX, X y XI. La lesión ocupa el foramen yugular, sin sobrepasarlo.
• Síndrome de Collet-Sicard: IX, X, XI y XII. La lesión se extiende inmediatamente bajo el foramen, en el espacio retroparotídeo, y alcanza el canal del hipogloso. Lleva el nombre del neurólogo Frédéric-Just Collet (1870-1966) y de Jean-Athanase Sicard (1872-1929), ambos franceses, que lo describieron por separado en la primera década del siglo XX.
• Síndrome de Villaret: añade al cuadro de Collet-Sicard la afectación de la cadena simpática cervical, con lo que aparece un síndrome de Horner homolateral. Lleva el nombre del neurólogo francés Maurice Villaret, que lo describió en 1916.
• Síndrome de Schmidt: solo X y XI. También llamado vago-accesorio. Cuadro más restringido, con disfonía y caída del hombro pero sin disfagia.
• Síndrome de Tapia: X y XII. La lesión es cervical alta y no afecta al foramen propiamente dicho. Lleva el nombre del otorrinolaringólogo español Antonio García Tapia (1875-1950).
• Síndrome de Jackson: X, XI y XII. Lesión bulbar baja o cervical superior con preservación del IX. Recibe el nombre del neurólogo británico John Hughlings Jackson.

La utilidad de esta familia de epónimos es topográfica: cada combinación de nervios apunta a una zona concreta de la base del cráneo o del cuello alto. La terminología clásica francófona los considera juntos como «síndromes del espacio retroestiloideo» o «síndromes de los pares craneales bajos».

Causas posibles

El síndrome de Vernet no es una enfermedad propia, sino una manifestación localizadora: nombra la sede de una lesión, pero no su naturaleza. Las causas descritas en la literatura son variadas. La más frecuente, con mucha diferencia, son los tumores del foramen yugular o de su vecindad inmediata: el glomus yugular —o paraganglioma yugular, en la nomenclatura moderna— ocupa el primer lugar; les siguen los meningiomas, los schwannomas de los pares afectados, y, con menor frecuencia, los paragangliomas yugulotimpánicos en su crecimiento. También las metástasis de tumores de cabeza y cuello pueden afectar la zona. Entre las causas no tumorales, las más reconocidas son las fracturas de la base del cráneo en su porción posterior, los procesos infecciosos —meningitis basal, otitis maligna externa con extensión al foramen— y, descrito en la literatura como rareza, la reactivación del virus varicela-zóster con afectación de los pares craneales bajos.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo síndrome del foramen yugular que síndrome de Vernet?

Sí, son nombres equivalentes para el mismo cuadro. «Síndrome de Vernet» es la denominación epónima clásica, en honor al neurólogo francés Maurice Vernet, que lo describió en 1917. «Síndrome del foramen yugular» es la traducción anatómica moderna, más usada en la literatura anglosajona y en la nomenclatura actual. La forma clásica española «síndrome del agujero rasgado posterior» equivale a las anteriores, aunque el término «agujero rasgado posterior» —correspondiente al foramen yugular en la nomenclatura clásica— está hoy en retroceso desde la Terminologia Anatomica de 1998.

¿Por qué se afectan precisamente esos tres nervios y no otros?

Porque son los tres pares craneales que comparten el foramen yugular como salida del cráneo: glosofaríngeo (IX), vago (X) y accesorio (XI). Una lesión que ocupa el foramen los comprime al mismo tiempo. El nervio hipogloso (XII), aunque vecino, sale por un orificio distinto —el canal del hipogloso, más medial— y solo se afecta cuando la lesión es lo bastante grande para extenderse a esa segunda salida; en ese caso ya no se habla de síndrome de Vernet, sino de Collet-Sicard.

¿Cuál es la diferencia entre Vernet y Collet-Sicard?

La afectación del nervio hipogloso. El síndrome de Vernet incluye glosofaríngeo, vago y accesorio (IX-X-XI). El de Collet-Sicard añade el hipogloso (IX-X-XI-XII), porque la lesión se extiende inmediatamente bajo el foramen yugular y alcanza el canal del hipogloso, situado más medial. Clínicamente, esa adición se traduce en parálisis y atrofia de la mitad de la lengua del lado afectado.

¿Es lo mismo el síndrome del foramen yugular que el del agujero rasgado posterior?

Sí. «Foramen yugular» es la nomenclatura preferente desde la Terminologia Anatomica de 1998; «agujero rasgado posterior» es la denominación clásica en español, todavía vigente en la literatura médica más antigua y en algunos textos. Ambas designan la misma estructura anatómica y, por tanto, el mismo síndrome. Existe una entrada satélite en este diccionario sobre la denominación clásica.

Referencias

1. Das JM, Al Khalili Y. Jugular Foramen Syndrome. StatPearls / National Center for Biotechnology Information (NIH).
2. Singh O, Das JM. Anatomy, Head and Neck: Jugular Foramen. StatPearls / National Center for Biotechnology Information (NIH).
3. Centre de Terminologia TERMCAT. Síndrome de Vernet. Cercaterm.
4. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Tumor del glomus yugular. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.