Síndrome del foramen yugular

Qué es el síndrome del foramen yugular

Lo describió el neurólogo francés Maurice Vernet en 1917, en una publicación de París que detallaba la asociación de las parálisis de estos tres pares en un mismo paciente. Es la primera y más conocida de una familia de cuatro a seis síndromes vecinos (Collet-Sicard, Villaret, Schmidt, Tapia, Jackson) que se diferencian entre sí por los nervios craneales concretamente afectados.

Para entender por qué los tres nervios se afectan juntos hay que recordar la división topográfica del foramen. El foramen yugular no es un orificio único, sino una cavidad ósea con dos compartimentos separados por un puente fibroso (óseo en algunos cráneos) entre la espina yugular del temporal y el proceso yugular del occipital. El compartimento anterior, llamado pars nervosa, transmite el seno petroso inferior y el nervio glosofaríngeo. El posterior, la pars venosa, transmite la vena yugular interna en su origen como continuación del seno sigmoideo, y junto a ella los nervios vago y accesorio. Una lesión que ocupa el foramen, sea un tumor, un coágulo, un fragmento óseo en una fractura de la base del cráneo o una inflamación local, comprime con facilidad los tres nervios al mismo tiempo, porque comparten un espacio reducido.

El nervio hipogloso, aunque transcurre próximo, no atraviesa el foramen yugular: lo hace por el canal del hipogloso, situado más medial. Esa diferencia anatómica es la que permite diferenciar el síndrome de Vernet, que respeta el XII par, del síndrome de Collet-Sicard, que sí lo afecta. Cuando una lesión es lo bastante grande como para extenderse al canal del hipogloso, los cuatro nervios bajos se afectan a la vez y la denominación cambia.

Maurice Vernet y la primera descripción de 1917

Maurice Vernet (1887-1974), médico francés contemporáneo de la Primera Guerra Mundial, publicó la descripción inaugural del síndrome en un artículo aparecido en Paris Médical en 1917, titulado «Paralysies laryngées associées». Vernet describió la asociación de parálisis del glosofaríngeo, el vago y el accesorio en pacientes con lesiones que ocupaban el foramen, y propuso que la combinación, no cada nervio por separado, era el verdadero rasgo distintivo del cuadro. La denominación quedó establecida en la literatura neurológica de entreguerras, primero como «síndrome de Vernet» en la tradición francesa, después como «síndrome del foramen yugular» en la nomenclatura anglosajona.

La descripción original tenía un valor localizador claro en una época sin imagen médica: la asociación de ronquera, dificultad para tragar y caída del hombro en un paciente con una masa cervicocraneal permitía sospechar el foramen yugular como sede de la lesión antes de poder visualizarla. La tomografía y, sobre todo, la resonancia magnética desplazaron después esa función, pero el epónimo se mantuvo por su utilidad descriptiva.

Manifestaciones de los tres nervios afectados

Cada uno de los tres pares craneales contribuye con sus propios signos al cuadro. La afectación del glosofaríngeo produce disfagia y pérdida de la sensibilidad y del gusto en el tercio posterior de la lengua del lado afectado, además de la pérdida del reflejo nauseoso en ese lado. La parálisis del vago se traduce en hemiparesia laríngea, que se manifiesta como ronquera, voz bitonal o disfonía, en asimetría del paladar blando con desviación de la úvula hacia el lado sano, y en posible alteración del peristaltismo esofágico. La afectación del nervio accesorio, en su rama craneal, contribuye al cuadro vagal por la inervación motora compartida de la laringe; en su rama espinal, produce debilidad del esternocleidomastoideo y del trapecio del lado afectado, con caída del hombro homolateral y dificultad para girar la cabeza hacia el lado sano.

Ronquera, disfagia y caída del hombro homolaterales: esa es la triada que el clínico atento reconoce a la cabecera del paciente. La presencia simultánea de los tres signos, sobre todo si se suma la desviación de la úvula y la pérdida del reflejo nauseoso, orienta de inmediato hacia el foramen yugular como localización de la lesión.

Diferenciación con los demás síndromes de pares craneales bajos

El síndrome de Vernet afecta a los pares IX, X y XI, con la lesión limitada al foramen yugular sin sobrepasarlo. Cuando la lesión se extiende inmediatamente por debajo, hacia el espacio retroparotídeo, alcanza también el canal del hipogloso y añade el XII par: ese cuadro es el síndrome de Collet-Sicard, descrito por separado en la primera década del siglo XX por el neurólogo francés Frédéric-Just Collet (1870-1966) y por Jean-Athanase Sicard (1872-1929). El síndrome de Villaret añade, sobre el cuadro de Collet-Sicard, la afectación de la cadena simpática cervical, con la aparición de un síndrome de Horner homolateral; lo describió el neurólogo francés Maurice Villaret en 1916.

Más restringido es el síndrome de Schmidt, limitado al X y al XI par, también llamado vago-accesorio, con disfonía y caída del hombro pero sin disfagia. El síndrome de Tapia afecta al X y al XII, con una lesión cervical alta que no llega a tocar el foramen propiamente dicho; lleva el nombre del otorrinolaringólogo español Antonio García Tapia (1875-1950). El síndrome de Jackson, por último, combina X, XI y XII con preservación del IX, por una lesión bulbar baja o cervical superior, y recibe el nombre del neurólogo británico John Hughlings Jackson. Cada combinación de nervios apunta, en definitiva, a una zona concreta de la base del cráneo o del cuello alto.

Causas posibles

El síndrome de Vernet no es una enfermedad propia, sino una manifestación localizadora: nombra la sede de una lesión, no su naturaleza. La causa más frecuente, con mucha diferencia, son los tumores del foramen yugular o de su vecindad inmediata. El glomus yugular, o paraganglioma yugular en la nomenclatura moderna, ocupa el primer lugar; le siguen los meningiomas, los schwannomas de los pares afectados y, con menor frecuencia, los paragangliomas yugulotimpánicos en su crecimiento hacia el foramen. También las metástasis de tumores de cabeza y cuello pueden alcanzar la zona. Entre las causas no tumorales, las más reconocidas son las fracturas de la base del cráneo en su porción posterior, los procesos infecciosos (meningitis basal, otitis maligna externa con extensión al foramen) y, descrita en la literatura como rareza, la reactivación del virus varicela-zóster con afectación de los pares craneales bajos.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo síndrome del foramen yugular que síndrome de Vernet?

Sí, son nombres equivalentes para el mismo cuadro. «Síndrome de Vernet» es la denominación epónima clásica, en honor al neurólogo francés que lo describió en 1917. «Síndrome del foramen yugular» es la traducción anatómica moderna, más usada en la literatura anglosajona y en la nomenclatura actual. La forma clásica española, «síndrome del agujero rasgado posterior», equivale a las anteriores, aunque ese término está hoy en retroceso desde la Terminologia Anatomica de 1998.

¿Por qué se afectan precisamente esos tres nervios y no otros?

Porque son los tres pares craneales que comparten el foramen yugular como salida del cráneo: glosofaríngeo, vago y accesorio. Una lesión que ocupa el foramen los comprime al mismo tiempo. El nervio hipogloso, aunque vecino, sale por un orificio distinto, el canal del hipogloso, más medial, y solo se afecta cuando la lesión es lo bastante grande para extenderse a esa segunda salida.

¿Cuál es la diferencia entre Vernet y Collet-Sicard?

La afectación del nervio hipogloso. El síndrome de Vernet incluye glosofaríngeo, vago y accesorio. El de Collet-Sicard añade el hipogloso, porque la lesión se extiende inmediatamente bajo el foramen yugular y alcanza el canal del hipogloso. Clínicamente, esa adición se traduce en parálisis y atrofia de la mitad de la lengua del lado afectado.

¿Es lo mismo el síndrome del foramen yugular que el del agujero rasgado posterior?

Sí. «Foramen yugular» es la nomenclatura preferente desde la Terminologia Anatomica de 1998; «agujero rasgado posterior» es la denominación clásica en español, todavía vigente en la literatura médica más antigua. Ambas designan la misma estructura y, por tanto, el mismo síndrome. Existe una entrada satélite en este diccionario sobre la denominación clásica.

Referencias

1. Das JM, Al Khalili Y. Jugular Foramen Syndrome. StatPearls, National Center for Biotechnology Information (NIH).
2. Singh O, Das JM. Anatomy, Head and Neck: Jugular Foramen. StatPearls, National Center for Biotechnology Information (NIH).
3. Centre de Terminologia TERMCAT. Síndrome de Vernet. Cercaterm.
4. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Tumor del glomus yugular. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.