Síndrome de Collet-Sicart

Qué es el síndrome de Collet-Sicard

El agujero yugular y el conducto del hipogloso son dos orificios óseos vecinos, situados ambos en la base del cráneo. Por el primero salen el nervio glosofaríngeo, el vago y el accesorio; por el segundo, algo más medial, sale el hipogloso. Cuando una lesión afecta solo al agujero yugular, el resultado es el síndrome de Vernet, con parálisis de los tres primeros nervios. Cuando la lesión se extiende un poco más y alcanza también el conducto del hipogloso, la parálisis suma el cuarto nervio y el cuadro pasa a llamarse síndrome de Collet-Sicard.

Esa cuarta parálisis añade un rasgo exploratorio propio: la hemilengua del lado afectado queda paralizada y, con el tiempo, atrófica, y se desvía hacia ese mismo lado al protruirla. El resto de manifestaciones (parálisis de cuerda vocal, del velo del paladar, del trapecio y del esternocleidomastoideo, junto con anestesia de la laringe, la faringe y el paladar blando) recibe un desarrollo más extenso en la entrada de este diccionario sobre el síndrome de Vernet, del que este cuadro es, en la práctica, una extensión anatómica.

Historia de una doble descripción

Frédéric Justin Collet, patólogo y otorrinolaringólogo francés formado en Lyon, describió el cuadro en 1915 en un soldado herido por arma de fuego en la base del cráneo durante la Primera Guerra Mundial. Lo llamó hemiplejia glosolaringoescapulofaríngea y lo publicó en Lyon Médical. Dos años más tarde, en 1917, el neurólogo y radiólogo marsellés Jean Athanase Sicard describió de manera independiente un caso equivalente y bautizó la región anatómica implicada como el carrefour condílo-rasgado posterior.

Ninguno de los dos conocía el trabajo del otro. La combinación de ambos apellidos para nombrar el síndrome llegaría después, por consenso tácito de la literatura médica posterior. Una revisión publicada en 2015 en Neurología localizó cincuenta y un casos publicados entre 1915 y 2012, cifra que da idea de lo infrecuente que resulta este cuadro incluso dentro de la ya reducida familia de los síndromes del agujero yugular.

Causas

Los tumores explican buena parte de los casos descritos en las últimas décadas: metástasis (con el cáncer de próstata, mama y pulmón entre los orígenes documentados), paragangliomas del glomus yugular, schwannomas del propio nervio hipogloso y tumores primarios de la base del cráneo. Le siguen los traumatismos, entre ellos las fracturas de la base craneal y del atlas, y las causas vasculares, principalmente la disección de la arteria carótida interna. Con menor frecuencia, procesos infecciosos como la otitis externa maligna, o complicaciones iatrogénicas de procedimientos sobre la vena yugular interna, completan el cuadro etiológico.

Preguntas frecuentes

¿En qué se diferencia del síndrome de Vernet?

En un solo nervio, aunque con consecuencias notables para la exploración. El Vernet afecta al glosofaríngeo, el vago y el accesorio; el Collet-Sicard suma el hipogloso, con la parálisis y atrofia de la hemilengua correspondiente como signo distintivo.

¿Qué funciones comprometen los cuatro nervios afectados?

La deglución y la sensibilidad faríngea dependen del glosofaríngeo; la voz, la sensibilidad laríngea y buena parte del control autónomo, del vago; el encogimiento de hombros y el giro de la cabeza, del accesorio; y el movimiento de la lengua, del hipogloso. La lesión conjunta de los cuatro explica un cuadro tan característico como incapacitante.

¿Es un síndrome frecuente?

No. Es una entidad rara incluso para los estándares de la patología de la base craneal. Una revisión de la literatura entre 1915 y 2012 encontró apenas cincuenta y un casos documentados en casi un siglo.

¿Quiénes fueron Collet y Sicard?

Frédéric Justin Collet (1870-1966) ejerció como patólogo y otorrinolaringólogo en Lyon, ciudad en la que además fundó una biblioteca dedicada a la tuberculosis. Jean Athanase Sicard (1872-1929), nacido en Marsella, fue neurólogo y radiólogo en París, y es recordado también por sus aportaciones a la mielografía con contraste yodado. Ninguno de los dos llegó a colaborar directamente; sus caminos se cruzaron únicamente en el nombre del síndrome que describieron por separado.

Referencias

1. Collet-Sicard syndrome. Neurología (English Edition), Elsevier
2. Collet-Sicard syndrome. Radiopaedia
3. LITFL Medical Eponym Library. Jean-Athanase Sicard
4. Post-traumatic Collet-Sicard syndrome. European Spine Journal, Springer