DICCIONARIO MÉDICO
Leucemia mieloide aguda
La leucemia mieloide aguda (LMA) es un cáncer de la médula ósea en el que células precursoras de la línea mieloide proliferan de forma descontrolada sin completar su maduración. Es la leucemia aguda más frecuente en adultos, con una mediana de edad al diagnóstico en torno a los 68 años. En España se diagnostican aproximadamente 2.000 nuevos casos cada año. La leucemia mieloide aguda es la forma de leucemia en la que la transformación maligna afecta a una célula progenitora de la serie mieloide, la rama de la hematopoyesis que en condiciones normales da lugar a neutrófilos, monocitos, eosinófilos, basófilos, eritrocitos y plaquetas. La célula alterada pierde la capacidad de madurar y se divide sin control, generando una acumulación de blastos —células inmaduras, funcionalmente inútiles— que desplazan a la hematopoyesis normal. El adjetivo «mieloide» procede del griego μυελός (myelós, "médula") y el sufijo -ειδής (-eidḗs, "con forma de, semejante a"): literalmente, "relativo a la médula". En la terminología hematológica, «mieloide» identifica a las células que derivan de la célula madre mieloide, distinguiéndolas de las de origen linfoide. «Aguda», como ya se ha descrito en la entrada de leucemia aguda, indica que los blastos no maduran y que la enfermedad progresa con rapidez. La LMA ha recibido históricamente varios nombres que todavía circulan en la literatura y que conviene conocer para evitar confusiones: leucemia mieloblástica aguda, leucemia mielógena aguda, leucemia aguda mieloblástica, leucemia granulocítica aguda y leucemia no linfoblástica aguda. Todos esos términos designan —con matices— la misma entidad. La denominación que utiliza la Organización Mundial de la Salud (OMS) es «leucemia mieloide aguda», y es la que se ha impuesto en la práctica clínica y en las clasificaciones vigentes. La primera sistematización de los subtipos de LMA fue la clasificación Franco-Americana-Británica (FAB), propuesta en 1976 por un grupo de hematólogos de Francia, Estados Unidos y Reino Unido. La FAB establecía ocho categorías (M0 a M7) definidas fundamentalmente por la morfología celular y la citoquímica — es decir, por cómo se veían las células al microscopio y cómo reaccionaban a determinadas tinciones. Cada subtipo reflejaba el tipo de célula mieloide predominante o el grado de diferenciación alcanzado: M0: leucemia aguda con mínima diferenciación mieloide (los blastos carecen de rasgos morfológicos que los identifiquen; el diagnóstico requiere técnicas inmunológicas). M1 (indiferenciada): blastos mieloides sin maduración granulocítica visible. M2 (diferenciada): los blastos muestran maduración parcial, con presencia de promielocitos y elementos más maduros. M3 (promielocítica): subtipo con una biología y un pronóstico netamente diferenciados del resto, por la presencia de la translocación t(15;17). M4 (mielomonocítica): doble diferenciación granulocítica y monocítica. M5 (monoblástica): predominio de la serie monocítica, con dos variantes según el grado de diferenciación. M6 (eritroleucemia): componente eritroide predominante. M7 (megacarioblástica): proliferación de megacarioblastos, la forma más infrecuente. La clasificación FAB tuvo el mérito de poner orden en un campo que carecía de nomenclatura unificada, pero pronto se hizo evidente que la morfología sola no bastaba para predecir el comportamiento clínico de la enfermedad. En 2001, la OMS publicó una nueva clasificación que incorporaba datos genéticos y moleculares —translocaciones cromosómicas, mutaciones específicas— como criterios definitorios. Las revisiones posteriores (2008, 2016, 2022) han ido refinando esa integración. Hoy, la clasificación de la OMS distingue categorías como «LMA con anomalías genéticas recurrentes», «LMA con cambios relacionados con la mielodisplasia» y «LMA relacionada con la terapia», además de un grupo residual donde todavía se aplican los criterios morfológicos de la FAB. La distinción entre la LMA y la leucemia linfoblástica aguda (LLA) se establece en el laboratorio, no a simple vista. Ambas son leucemias agudas con acumulación de blastos, pero el linaje de esos blastos es distinto: mieloide en la LMA, linfoide en la LLA. Para diferenciarlos se recurre al inmunofenotipo (marcadores de superficie que expresan las células), las tinciones citoquímicas (la mieloperoxidasa, por ejemplo, es positiva en los blastos mieloides pero no en los linfoides) y los estudios genéticos, que revelan alteraciones cromosómicas propias de cada tipo. La relación con los síndromes mielodisplásicos (SMD) es más compleja. Los SMD comparten con la LMA el origen mieloide y la presencia de células anómalas en la médula ósea, pero difieren en el porcentaje de blastos: mientras la OMS exige al menos un 20 % de blastos para diagnosticar una LMA, los SMD se sitúan por debajo de ese umbral. Un porcentaje considerable de SMD evoluciona con el tiempo hacia una LMA, lo que explica que históricamente se les haya llamado «preleucemias». La LMA que surge sobre un SMD previo tiene, en general, características biológicas y respuesta al abordaje distintas de la que aparece de novo. Del griego μυελός (myelós, "médula") y el sufijo -ειδής (-eidḗs, "semejante a"). En hematología, «mieloide» designa a las células que derivan de la célula madre mieloide de la médula ósea, diferenciándolas de la línea linfoide. Sí, son nombres distintos para la misma enfermedad. La nomenclatura ha variado con los años: leucemia mieloblástica, mielocítica, mielógena, granulocítica, no linfoblástica aguda… Todas esas denominaciones hacen referencia a la LMA. El término que utiliza la OMS y que se ha consolidado en la práctica clínica actual es «leucemia mieloide aguda». La clasificación Franco-Americana-Británica (FAB) fue propuesta en 1976 y establecía los subtipos M0 a M7 según la morfología de los blastos. Sigue siendo útil como referencia, pero ha sido superada por la clasificación de la OMS, que integra criterios genéticos y moleculares con mayor capacidad pronóstica. Porque tiene una biología muy particular —una translocación cromosómica específica, la t(15;17)— y porque el pronóstico ha cambiado de forma excepcional en las últimas décadas, pasando de ser una de las formas más letales a una de las que mejor responden. Esa singularidad justifica que se trate como entidad diferenciada dentro de la LMA. Sí, y no es infrecuente. Entre el 30 y el 40 % de los síndromes mielodisplásicos evoluciona hacia una LMA. La OMS reconoce una categoría específica para estos casos: «LMA con cambios relacionados con la mielodisplasia». Consulte también la información clínica completa sobre la leucemia aguda Si busca información sobre manifestaciones clínicas, métodos de diagnóstico y opciones de atención de la leucemia mieloide aguda, puede consultar la página completa sobre leucemia aguda del Área de Cáncer Hematológico del Cancer Center de la Clínica Universidad de Navarra, que aborda ambos tipos de leucemia aguda (mieloide y linfoblástica). Si desea profundizar en conceptos asociados a la leucemia mieloide aguda, puede consultar las siguientes definiciones del Diccionario médico:Qué es la leucemia mieloide aguda
De la clasificación FAB a la clasificación OMS
Diferenciación con la LLA y con los síndromes mielodisplásicos
Preguntas frecuentes
¿De dónde viene el término «mieloide»?
¿Es lo mismo leucemia mieloide aguda que leucemia mieloblástica aguda?
¿Qué es la clasificación FAB y sigue vigente?
¿Por qué la leucemia promielocítica (M3) se menciona siempre aparte?
¿Puede una leucemia mieloide aguda surgir de un síndrome mielodisplásico?
Referencias
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