Glomangioma

Qué es el glomangioma

El glomangioma pertenece al grupo de los tumores glómicos, neoplasias perivasculares benignas que se originan en unas estructuras microscópicas de la dermis llamadas cuerpos glómicos. Estos órganos regulan la circulación cutánea con un fin concreto: la termorregulación. Cuando las células que los componen proliferan de forma anómala, se genera un tumor glómico.

Dentro de ese espectro, la clasificación histopatológica distingue tres variantes según el componente tisular que predomine. El tumor glómico sólido, con abundantes células glómicas y escasos vasos, es el más frecuente y supone alrededor del 75 % de los casos. El glomangioma se caracteriza por la presencia de canales vasculares venosos dilatados con nidos de células glómicas en sus paredes; su aspecto microscópico recuerda al de un hemangioma cavernoso, aunque la naturaleza celular es completamente distinta. La tercera variante, el glomangiomioma, añade un componente muscular liso prominente y apenas alcanza el 5 % del total.

La voz «glomangioma» combina el latín glomus, glomeris (ovillo de hilo, madeja) con los formantes griegos ἀγγεῖον (angeîon, vaso) y -ωμα (-ōma, masa, tumor). El latín glomus describe con bastante precisión la estructura del cuerpo glómico: una maraña apretada de vasos y células enrollados sobre sí mismos en un espacio de apenas unos milímetros. En 1812, Wood publicó la primera observación clínica de un nódulo doloroso subungueal compatible con esta entidad, pero fue Pierre Masson quien, en 1924, ofreció la descripción histológica completa del cuerpo glómico y de sus tumores en su monografía Le glomus neuromyo-artériel des régions tactiles et ses tumeurs. Desde entonces, la nomenclatura «glomangioma» se ha mantenido para designar la variante con predominio vascular.

El cuerpo glómico y el canal de Sucquet-Hoyer

Para entender el glomangioma conviene detenerse en la estructura de la que procede. Los cuerpos glómicos son órganos neurovasculares encapsulados que se concentran en la piel acral: pulpejos de los dedos, lechos ungueales, palmas de las manos y plantas de los pies, aunque también existen, en menor densidad, en otras zonas de la superficie corporal.

Cada cuerpo glómico contiene una arteriola aferente que desemboca en el canal de Sucquet-Hoyer, una anastomosis arteriovenosa especializada descrita por Jean-Pierre Sucquet en 1862 y posteriormente por Heinrich Hoyer en 1877. Las paredes de este canal están tapizadas por células glómicas, pericitos modificados con inervación simpática densa que actúan como un esfínter vascular. Al contraerse cierran el shunt y la sangre circula por los capilares superficiales, favoreciendo la disipación de calor; al relajarse abren la comunicación directa entre arteriola y vénula, reduciendo el flujo superficial para conservar temperatura. Es un mecanismo sencillo en concepto, pero la regulación neurovegetativa que lo gobierna resulta notablemente precisa.

Se ha propuesto que los tumores glómicos que aparecen en localizaciones donde los cuerpos glómicos son escasos o inexistentes (estómago, pulmón, mediastino) podrían originarse a partir de células perivasculares precursoras con capacidad de diferenciarse hacia fenotipo glómico, y no necesariamente de cuerpos glómicos preexistentes.

Formas múltiples y reclasificación como malformación glomuvenosa

El tumor glómico solitario es, con diferencia, la forma más habitual: alrededor del 90 % de los casos. Las formas múltiples, que representan el 10 % restante, se presentan como nódulos blandos azulados distribuidos en zonas variables de la piel, a menudo desde la infancia. Durante décadas se denominaron «glomangiomas múltiples» porque macroscópicamente recuerdan lesiones angiomatosas.

En las familias afectadas se ha identificado una mutación en el gen de la glomulina (GLMN), localizado en el cromosoma 1p21-22, con un patrón de herencia autosómico dominante, penetrancia incompleta y expresividad variable. Un segundo mecanismo descrito en un porcentaje elevado de casos familiares es la disomía uniparental, lo que apoya un modelo de doble impacto somático.

La clasificación de la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), actualizada en 2018 y revisada en 2024, distingue de forma explícita estas lesiones múltiples de los tumores glómicos solitarios y las reclasifica como «malformaciones glomuvenosas» (GVM, por sus siglas en inglés), un subtipo de malformación venosa de flujo lento con células glómicas en la pared vascular. La ISSVA subraya que las GVM son entidades clínica y genéticamente distintas de los tumores glómicos solitarios. Esto no elimina el uso histopatológico clásico del término «glomangioma» para la variante con predominio vascular, pero sí introduce una fuente de ambigüedad terminológica que conviene tener presente.

Diferenciación con el paraganglioma y otros tumores vasculares

La denominación «tumor del glomus» ha generado históricamente confusión con los paragangliomas. El llamado glomus yugular, por ejemplo, es en realidad un paraganglioma yugular: una neoplasia de origen neuroendocrino, derivada de células quimiorreceptoras del sistema paraganglionar, sin relación histogenética con las células glómicas perivasculares. El glomangioma y el paraganglioma comparten solo el nombre «glomus», no la estirpe celular ni el comportamiento biológico.

Frente al hemangioma cavernoso, la distinción es igualmente relevante. Ambos pueden presentar canales vasculares dilatados de apariencia similar en la imagen macroscópica, pero el hemangioma cavernoso carece de células glómicas, y la inmunohistoquímica (positividad para actina de músculo liso en las células glómicas) permite la diferenciación sin dificultad en el estudio anatomopatológico.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra glomangioma?

Del latín glomus (ovillo, madeja), que describe la estructura compacta y enrollada del cuerpo glómico, y de los formantes griegos ἀγγεῖον (angeîon, vaso) y -ωμα (-ōma, tumor). La referencia al ovillo de hilo no es casual: los cuerpos glómicos, vistos al microscopio, recuerdan madejas vasculares diminutas envueltas en una cápsula de tejido conectivo.

¿Es lo mismo glomangioma que tumor glómico?

No exactamente. El glomangioma es una de las tres variantes histopatológicas del tumor glómico, la que presenta un componente vascular predominante. Las otras dos son el tumor glómico sólido (la más frecuente, con un 75 % de los casos) y el glomangiomioma, con componente muscular liso adicional.

¿Qué relación tiene con la malformación glomuvenosa?

La clasificación ISSVA de anomalías vasculares reclasificó las formas múltiples familiares, que antes se denominaban «glomangiomas múltiples», como malformaciones glomuvenosas (GVM). Se trata de un subtipo de malformación venosa de flujo lento con células glómicas en la pared de los vasos, ligado a mutaciones del gen GLMN en el cromosoma 1p21-22. Son entidades genética y clínicamente distintas del tumor glómico solitario, según la propia ISSVA.

¿Es hereditario?

Depende de la forma. Los tumores glómicos solitarios, incluida la variante glomangioma, son esporádicos en la gran mayoría de los casos. Las formas múltiples (malformaciones glomuvenosas) sí pueden heredarse con un patrón autosómico dominante, aunque la penetrancia es incompleta: no todos los portadores de la mutación desarrollan lesiones clínicamente visibles.

Referencias

1. Bowers E, Sathe NC. Glomangioma (Glomuvenous Malformation). StatPearls [Internet]. NCBI Bookshelf.
2. DermNet. Glomuvenous malformation.
3. Sanz A, et al. Claves del diagnóstico y tratamiento del tumor glómico subungueal. Actas Dermosifiliogr. 2009;100(10):875-882.
4. Nkemdirim Okwundu C, et al. GLMN causing vascular malformations: the clinical and genetic differentiation of cutaneous venous malformations. J Med Genet. 2022;59(12).