Angioqueratoma

Qué es el angioqueratoma

Desde el punto de vista histológico, todos los angioqueratomas comparten dos rasgos: la dilatación de vasos capilares en la dermis papilar (los vasos quedan tan próximos a la superficie que la sangre contenida en ellos confiere a la lesión su color oscuro) y una hiperqueratosis reactiva de la epidermis que recubre esos capilares, lo que otorga a la pápula un tacto áspero o verrugoso. No se trata de un tumor en el sentido estricto; la ISSVA los clasifica dentro de las malformaciones capilares, pese a que el sufijo -oma del nombre pueda inducir a confusión.

Vittorio Mibelli describió la lesión en 1889 con el nombre de angiocheratoma, combinando las raíces griegas ἀγγεῖον (angeîon, "vaso"), κέρας (kéras, "cuerno", alusión a la queratina) y -ωμα (-ōma, "tumor"). La denominación, algo desafortunada en su componente final, se ha mantenido sin cambios hasta hoy.

Cinco variantes clínicas

El angioqueratoma solitario o papular consiste en una lesión única, habitualmente en las extremidades inferiores de adultos jóvenes. Su coloración oscura plantea con frecuencia la necesidad de descartarlo frente a un melanoma; la dermatoscopia resulta muy útil en ese contexto, ya que muestra lagunas rojas o negras rodeadas de un velo blanquecino, un patrón que no se observa en las lesiones melanocíticas.

Los angioqueratomas de Fordyce asientan en el escroto o la vulva y son los más frecuentes en la práctica clínica. Suelen ser múltiples, aparecen a partir de la tercera o cuarta década y se asocian al aumento de la presión venosa local. John Addison Fordyce los describió en 1896.

En los angioqueratomas de Mibelli, las lesiones se localizan en los dedos de manos y pies, con frecuencia en el dorso; es la forma originalmente descrita en 1889 y se vincula a la exposición crónica al frío y a alteraciones de la microcirculación periférica.

El angioqueratoma circunscrito neviforme es congénito, se presenta como una placa compuesta por pápulas violáceas, casi siempre unilateral, en un miembro inferior o la región glútea. Su aspecto puede recordar al de un nevus vascular.

Por último, el angioqueratoma corporis difusum se caracteriza por lesiones múltiples y diseminadas, con predilección por la región entre el ombligo y las rodillas. Es la variante con mayor relevancia clínica porque, en una proporción elevada de casos, se asocia a enfermedades de depósito lisosómico, en particular la enfermedad de Fabry.

Diferenciación con lesiones melanocíticas

Los angioqueratomas solitarios oscuros pueden simular un melanoma amelanótico o un carcinoma basocelular pigmentado. La confusión es lo bastante frecuente como para que muchos sean extirpados por precaución antes de confirmar su naturaleza. La dermatoscopia reduce esa incertidumbre al revelar las lagunas vasculares típicas, pero la biopsia sigue siendo necesaria cuando la imagen no es concluyente.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra angioqueratoma?

De tres raíces griegas: ἀγγεῖον (angeîon, "vaso"), κέρας (kéras, "cuerno", por la queratina) y -ωμα (-ōma, "tumor"). Mibelli acuñó el término en 1889 al describir la primera variante conocida en los dedos de las manos.

¿El angioqueratoma es un tumor?

Estrictamente, no. Se clasifica como malformación capilar con hiperqueratosis secundaria. Los vasos no proliferan de forma autónoma; se dilatan por ectasia. El sufijo -oma del nombre es un resabio histórico que no refleja la biología real de la lesión.

¿Puede confundirse con un melanoma?

Sí, sobre todo cuando se trata de un angioqueratoma solitario de coloración negra. La dermatoscopia permite distinguirlos en la mayoría de los casos, pero ante la duda siempre se recurre a la biopsia.

Referencias

1. International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). ISSVA Classification for Vascular Anomalies. Actualización 2025.
2. Fumis MA et al. Angioqueratoma nevoide circunscrito. Dermatología Rev Mex. 2017;61(4):312-316.
3. Pérez-Robles T et al. Características dermatoscópicas del angioqueratoma solitario. Dermatología Rev Mex. 2014;58(1):68-74.
4. Fundación Piel Sana, Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV). Angioma. Wikiderma.