Angiomatosis

Qué es la angiomatosis

En sentido estricto, el término indica una proliferación angiomatosa difusa: la formación de múltiples lesiones vasculares que afectan a la piel, el sistema nervioso central, la retina, las vísceras o varias de estas localizaciones a la vez. El vocablo procede de los griegos ἀγγεῖον (angeîon, "vaso") y -ωμα (-ōma, "tumor"), con el sufijo -ωσις (-ōsis, "proceso" o "estado patológico"). Lo acuñó la literatura médica del siglo XIX para describir cuadros en los que la proliferación vascular no se limitaba a un foco aislado.

Conviene distinguir la angiomatosis de la hemangiomatosis, que algunos autores reservan para la forma diseminada de hemangiomas propiamente dichos (tumores vasculares benignos con proliferación endotelial). En la práctica, ambas voces se han usado de modo intercambiable, y la frontera entre ellas depende del contexto clínico y de la época del texto consultado.

Formas clínicas principales

Varias entidades nosológicas reciben, como sinónimo o como denominación descriptiva, el nombre de "angiomatosis" seguido de un calificativo topográfico. Las más relevantes son cuatro.

La angiomatosis cerebrorretinal es el nombre clásico de la enfermedad de Von Hippel-Lindau, un trastorno genético autosómico dominante caracterizado por hemangioblastomas en la retina y el cerebelo, quistes renales y pancreáticos y riesgo elevado de carcinoma renal.

Con el nombre de angiomatosis encefalotrigeminal se conoce el síndrome de Sturge-Weber: angioma leptomeníngeo ipsilateral a una mancha en vino de Oporto facial, con riesgo de epilepsia y glaucoma.

La angiomatosis cutáneo-meningoespinal corresponde al síndrome de Cobb, en el que coexisten angiomas cutáneos y malformaciones arteriovenosas medulares dentro del mismo segmento metamérico.

Por último, la angiomatosis familiar hemorrágica es una denominación histórica de la telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler-Weber), displasia vascular autosómica dominante que cursa con telangiectasias mucocutáneas y epistaxis de repetición.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra angiomatosis?

De los griegos ἀγγεῖον (angeîon, "vaso"), -ωμα (-ōma, "tumor") y -ωσις (-ōsis, "estado patológico"). Literalmente: "estado de tumores vasculares múltiples".

¿Angiomatosis y hemangiomatosis son lo mismo?

No exactamente. Algunos textos distinguen la hemangiomatosis (múltiples hemangiomas verdaderos, con proliferación endotelial) de la angiomatosis en sentido amplio, que incluye también malformaciones vasculares sin proliferación tumoral. En la práctica, la distinción no siempre se respeta y ambos términos se han empleado como equivalentes.

¿La angiomatosis es una enfermedad en sí misma?

No. Es un hallazgo morfológico que puede aparecer en el seno de enfermedades muy distintas. El nombre se utiliza como descriptor topográfico dentro del título de varios síndromes (Sturge-Weber, Von Hippel-Lindau, Cobb, Rendu-Osler), pero cada uno de ellos tiene una base genética y un pronóstico propios.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Enfermedad de Von Hippel-Lindau. MedlinePlus en español.
2. Orphanet. Síndrome de Sturge-Weber. Portal de enfermedades raras.
3. GARD (NIH). Telangiectasia hemorrágica hereditaria. Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras.
4. Instituto Nacional del Cáncer. Tratamiento de los tumores vasculares infantiles (PDQ). NCI en español.