Hemangiomatosis

Qué es la hemangiomatosis

El término se forma con la raíz «hemangioma» (del griego αἷμα, «sangre», ἀγγεῖον, «vaso», y -ωμα, «masa») más el sufijo -osis, que en terminología médica indica condición patológica o multiplicidad. Se emplea siempre que un paciente presenta un número significativo de hemangiomas, habitualmente cinco o más, ya sean cutáneos, viscerales o ambos. En la literatura pediátrica anglosajona se distingue entre multifocal (lesiones en distintas localizaciones) y segmentario (un hemangioma de gran tamaño con distribución metamérica), pero el concepto fundamental es el de multiplicidad.

Conviene no confundir la hemangiomatosis con la angiogénesis tumoral ni con la angiomatosis difusa, entidad distinta que implica infiltración progresiva del hueso y los tejidos blandos por canales vasculares (enfermedad de Gorham-Stout). La hemangiomatosis alude específicamente a la coexistencia de múltiples hemangiomas, cada uno de ellos con la arquitectura histológica propia de estas lesiones.

Formas clínicas principales

Hemangiomatosis cutánea benigna. La forma más leve. El lactante presenta múltiples hemangiomas capilares en la piel (a veces decenas), sin afectación visceral. Cada lesión sigue el ciclo habitual de proliferación e involución espontánea. El pronóstico es favorable, si bien la cantidad de lesiones justifica un estudio de imagen para descartar hemangiomas internos.

Hemangiomatosis hepática multinodular. Múltiples hemangiomas localizados en el hígado. En el adulto suelen ser hallazgos incidentales sin repercusión clínica, equivalentes a varios hemangiomas hepáticos cavernosos coexistentes. En el neonato, la hemangiomatosis hepática difusa puede asociarse a cortocircuito vascular y a insuficiencia cardíaca de alto gasto, con implicaciones pronósticas serias.

Hemangiomatosis neonatal diseminada. La variante de mayor gravedad. Hemangiomas cutáneos se acompañan de lesiones viscerales en hígado, pulmón, tubo digestivo o sistema nervioso central. La mortalidad histórica de esta forma era elevada, aunque se ha reducido con los avances en el manejo perinatal. No todos los neonatos con múltiples hemangiomas cutáneos desarrollan afectación visceral; la regla práctica que se aplica es que la presencia de cinco o más hemangiomas cutáneos obliga a realizar una ecografía abdominal para evaluar el hígado.

Diferenciación con síndromes hamartomatosos

Cuando la multiplicidad de lesiones vasculares se enmarca en un cuadro genético más amplio, el nombre de la entidad deja de ser «hemangiomatosis» y pasa a ser el del síndrome correspondiente. En la esclerosis tuberosa, los hamartomas son múltiples pero no se componen exclusivamente de vasos sanguíneos. En las facomatosis, las lesiones vasculares coexisten con manifestaciones neurocutáneas de otro tipo. La poliposis hamartomatosa de Peutz-Jeghers incluye pólipos con componente vascular, pero su naturaleza es distinta. La distinción importa porque cada síndrome tiene un riesgo específico de complicaciones y un seguimiento diferente.

Preguntas frecuentes

¿Qué significa el sufijo -osis en hemangiomatosis?

En terminología médica, -osis indica estado, condición o proceso patológico. En este caso señala la presencia de múltiples hemangiomas, del mismo modo que «lipomatosis» indica múltiples lipomas o «neurofibromatosis» múltiples neurofibromas.

¿Cuántos hemangiomas hacen falta para hablar de hemangiomatosis?

No existe un umbral universalmente aceptado. La cifra que se maneja con más frecuencia en la literatura pediátrica es cinco hemangiomas cutáneos, punto a partir del cual se recomienda un estudio de imagen para descartar afectación hepática. Algunos autores fijan el límite en tres.

¿La hemangiomatosis es hereditaria?

La hemangiomatosis infantil, en su forma clásica, no sigue un patrón hereditario mendeliano. Los hemangiomas infantiles se consideran lesiones esporádicas. Si existe un componente familiar de lesiones vasculares múltiples, conviene descartar síndromes genéticos específicos como la malformación cavernosa cerebral familiar o el síndrome de Bean (síndrome del nevo azul en goma de borrar).

Referencias

1. Hoeger PH et al. Infantile haemangioma: consensus recommendations. Pediatr Dermatol. 2020;37(4):586-606.
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3. FAPap. Hemangioma infantil. Formación Activa en Pediatría de Atención Primaria.
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