Malformación venosa

Qué es una malformación venosa

El defecto reside en las venas. En lugar de canales venosos de calibre y estructura normales, hay conductos ectáticos, es decir, anormalmente ensanchados, que histológicamente se parecen a venas pero están mal organizados. La sangre circula por ellos con lentitud, y esa característica hemodinámica, el bajo flujo, es la que ordena su lugar dentro de la clasificación de las anomalías vasculares. No hay componente arterial ni cortocircuito de alta presión, lo que la separa por completo de la malformación arteriovenosa.

A diferencia de un tumor vascular, una malformación venosa no prolifera: no crece multiplicando sus células, sino que se dilata poco a poco a medida que las venas anómalas se distienden. Por eso no desaparece de forma espontánea, un rasgo que la distingue del hemangioma infantil, que sí tiende a involucionar.

La clasificación de la ISSVA

El marco de referencia es la clasificación de la ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies), adoptada en 1996 y actualizada después. Su primera división separa dos grandes categorías: los tumores vasculares, que proliferan (el más común es el hemangioma), y las malformaciones, que son errores de la arquitectura de los vasos. Las malformaciones se ordenan a su vez por el tipo de vaso afectado: capilares, venosas, linfáticas, arteriovenosas y combinadas. La malformación venosa ocupa, junto con las capilares y las linfáticas, el grupo de bajo flujo.

Muchas malformaciones venosas aparecen de forma esporádica, por mutaciones que surgen en el propio tejido durante el desarrollo. Existe también una forma familiar, de herencia autosómica dominante, con lesiones múltiples en la piel y las mucosas. Más de la mitad asientan en la cabeza y el cuello. Un signo característico es que aumentan de tamaño con las maniobras que elevan la presión venosa, como la maniobra de Valsalva.

Diferencia con otras anomalías vasculares

La palabra "malformación" acompaña a varias entidades que conviene no confundir. La malformación venosa es de bajo flujo y afecta solo a las venas. La malformación arteriovenosa es de alto flujo e incluye un cortocircuito arterial. La malformación capilar corresponde a la mancha en vino de Oporto. Y algunas malformaciones combinan varios componentes, como el síndrome de Klippel-Trénaunay, que asocia elementos capilares, linfáticos y venosos con hipertrofia de una extremidad.

Preguntas frecuentes

Una malformación venosa es un tumor?

No. Un tumor vascular, como el hemangioma, crece porque sus células se multiplican. Una malformación venosa no prolifera: son venas mal formadas que se dilatan lentamente. Esa distinción es la base de la clasificación de la ISSVA.

Por qué aumenta de tamaño al hacer esfuerzos?

Porque está compuesta por venas dilatadas de flujo lento. Cualquier maniobra que aumente la presión venosa, como la de Valsalva al toser o pujar, hace que esas venas se llenen más y la lesión se abulte de forma transitoria.

Está presente desde el nacimiento?

Sí, aunque no siempre se advierte al nacer. Las malformaciones vasculares están presentes desde el principio, pero una malformación venosa puede pasar desapercibida y hacerse visible más tarde, cuando las venas anómalas se distienden con el crecimiento.

Referencias

1. Pediatría Integral. Anomalías vasculares. Disponible en línea.
2. Anales del Sistema Sanitario de Navarra. Clasificación de las anomalías vasculares. Disponible en línea.
3. Fundación Piel Sana AEDV. Malformaciones vasculares. Disponible en línea.