Escoliosis neuropática

Qué es la escoliosis neuropática

El término combina la voz griega σκολίωσις (skolíōsis, "torcedura", de σκολιός, "torcido") con el adjetivo neuropática, derivado de νεῦρον (neûron, "nervio") y πάθος (páthos, "afección"). La palabra escoliosis la empleó Galeno en el siglo II d. C. para describir curvaturas laterales del raquis, y su uso se consolidó en la literatura médica europea a partir del siglo XVII.

En la clasificación etiológica de la escoliosis, la variante neuropática se sitúa dentro del subgrupo neuromuscular, junto a la escoliosis miopática. La diferencia reside en el nivel de la lesión: mientras que la forma miopática obedece a un trastorno primario del músculo, la neuropática se origina en una alteración del sistema nervioso que secundariamente provoca debilidad, espasticidad o descoordinación de la musculatura paravertebral.

Mecanismo de la deformidad

La columna vertebral se mantiene erguida gracias a un equilibrio entre la musculatura extensora y flexora del tronco, regulado por señales procedentes del encéfalo, la médula espinal y los nervios periféricos. Cuando una enfermedad neurológica interrumpe o distorsiona esas señales, la contracción muscular se vuelve asimétrica. Del lado donde predomina la debilidad o la flacidez, la columna cede; del lado donde persiste el tono (o aparece espasticidad), la tracción se acentúa. El resultado es una curva lateral que no se corrige al cambiar de posición, como sí ocurre en la escoliosis postural.

En el paciente en crecimiento la situación se agrava porque las vértebras del lado cóncavo reciben mayor carga, lo que frena su desarrollo según la ley de Hueter-Volkmann (descrita por el cirujano alemán Carl Hueter en 1862). Se produce así un acuñamiento vertebral que convierte la curva funcional en estructural, y la deformidad progresa incluso después de estabilizarse la enfermedad de base.

Enfermedades neurológicas asociadas

Las causas se dividen clásicamente según el nivel de la lesión neurológica. Las lesiones de la motoneurona superior (parálisis cerebral, traumatismos craneoencefálicos, lesiones medulares cervicales o torácicas altas) tienden a producir curvas espásticas, rígidas y con oblicuidad pélvica marcada. La parálisis cerebral es, con diferencia, la causa más frecuente de escoliosis neuropática en la edad pediátrica: la prevalencia de curvas significativas supera el 60 % en las formas con afectación de las cuatro extremidades.

Cuando la lesión afecta a la motoneurona inferior o a los nervios periféricos, las curvas son fláccidas y colapsantes. Históricamente, la poliomielitis fue el prototipo de este grupo; las campañas de vacunación la han convertido en una causa infrecuente en países industrializados, pero el síndrome pospolio sigue generando escoliosis tardías en adultos que sufrieron la infección décadas atrás.

Otras enfermedades que pueden originar escoliosis neuropática son la siringomielia, la espina bífida con mielomeningocele, la neurofibromatosis de tipo 1 y la atrofia muscular espinal de origen medular. No todas estas entidades producen curvas con las mismas características: la neurofibromatosis, por ejemplo, genera a menudo una curva corta y angular en la región torácica, con tendencia a la distrofia vertebral local, un patrón muy distinto de la curva larga toracolumbar que caracteriza a la parálisis cerebral.

Diferenciación con otras escoliosis del grupo neuromuscular

La frontera entre la escoliosis neuropática y la escoliosis paralítica no siempre es nítida en la literatura ortopédica. El término "paralítica" se utilizó sobre todo en la era de la poliomielitis para designar la deformidad causada por parálisis fláccida. La nomenclatura actual prefiere distinguir entre origen neuropático (lesión nerviosa) y origen miopático (lesión muscular primaria), aunque ambos confluyan en un patrón de desequilibrio del tronco.

Frente a la escoliosis congénita, la diferencia es clara: en la congénita existe un defecto de formación o segmentación de las vértebras; en la neuropática, las vértebras son inicialmente normales y se deforman de modo secundario por el desequilibrio muscular. Las dos formas pueden coexistir, como ocurre en algunos pacientes con espina bífida que presentan a la vez malformaciones vertebrales y denervación medular.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el término "escoliosis neuropática"?

De dos raíces griegas: σκολιός (skoliós, "torcido") y νεῦρον-πάθος (neûron-páthos, "afección del nervio"). Galeno ya describió la escoliosis en el siglo II d. C., pero la distinción etiológica entre formas neuropáticas y miopáticas se formalizó en la segunda mitad del siglo XX, cuando las clasificaciones ortopédicas incorporaron criterios neurológicos.

¿Es lo mismo escoliosis neuropática que escoliosis neuromuscular?

No exactamente. La escoliosis neuromuscular es la categoría amplia que engloba todas las curvas secundarias a enfermedades neuromusculares. Dentro de ella se distinguen dos subgrupos: el neuropático (la lesión está en el nervio o en el sistema nervioso central) y el miopático (la lesión afecta al propio músculo, como ocurre en las distrofias musculares).

¿Puede detenerse la progresión de la curva?

Depende de la enfermedad de base, la edad del paciente y la magnitud de la curva en el momento del reconocimiento. En pacientes en crecimiento con curvas moderadas, el manejo conservador busca frenar la progresión. La evolución varía mucho según la causa: una curva secundaria a parálisis cerebral grave tiene un riesgo de progresión superior al 90 %, mientras que algunas curvas pospoliomielíticas en adultos permanecen estables durante décadas.

¿Qué la diferencia de una escoliosis idiopática?

La escoliosis idiopática se diagnostica cuando no se encuentra una causa subyacente: el paciente tiene un sistema nervioso y una musculatura normales. En la neuropática siempre existe una enfermedad neurológica documentable que explica el desequilibrio muscular responsable de la curva.

Referencias

1. MedlinePlus en español. Escoliosis.
2. NIAMS (Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel). Escoliosis.
3. GEER (Sociedad para el Estudio de las Enfermedades del Raquis). Escoliosis neuromuscular.
4. Mayo Clinic en español. Escoliosis.