Siringomielia

Qué es la siringomielia

El nombre procede del griego σῦριγξ (sýrinx, tubo o caña) y μυελός (myelós, médula). Lo propuso en 1827 el médico francés Charles-Prosper Ollivier d'Angers en su tratado sobre la médula espinal y sus enfermedades, para designar cualquier cavidad patológica hallada en el interior del cordón medular. Las cavidades en sí ya se conocían antes de recibir ese nombre: el anatomista Charles Estienne había dejado constancia de ellas en 1543, en su obra sobre la disección del cuerpo humano.

La siringe no coincide con el canal ependimario que recorre el centro de la médula desde el desarrollo embrionario, lo que distingue a la siringomielia de la hidromielia, dilatación de ese mismo canal. En la práctica ambos procesos coexisten con frecuencia. La resonancia magnética no siempre los separa con nitidez.

Mecanismo de formación

En 1958, el neurocirujano William Gardner propuso la primera teoría hidrodinámica sobre el origen de la siringe, conocida como teoría del martillo de agua: el líquido cefalorraquídeo pasaría desde el cuarto ventrículo hacia el canal central de la médula con cada latido (una imagen casi mecánica, de fontanería, que dio nombre a la hipótesis), dilatándolo poco a poco. Explicaba bien los casos con comunicación directa entre el ventrículo y la cavidad, pero no los de la mayoría de los pacientes, en los que esa comunicación no llega a demostrarse.

Edward Oldfield planteó en 1994 una alternativa, el efecto pistón. Cuando existe una obstrucción en la unión entre el cráneo y la columna, como sucede en la malformación de Arnold-Chiari, las amígdalas cerebelosas descendidas actúan como un émbolo sobre el líquido espinal en cada sístole cardíaca. La onda de presión resultante empuja el líquido hacia el tejido medular a través de los espacios perivasculares, no de un canal central permeable. Ninguna de las dos teorías explica de forma convincente por qué aparece la primera cavidad; ambas describen mejor su crecimiento posterior.

Clasificación

Una de las clasificaciones más usadas, propuesta por Barnett en 1973, separa la siringomielia comunicante de la no comunicante según exista o no continuidad entre la cavidad y el cuarto ventrículo. La forma comunicante, ligada sobre todo a la malformación de Chiari tipo II, ronda el 10% de los casos y predomina en la infancia. La no comunicante es la más frecuente, con cerca de la mitad de los diagnósticos, y aparece cuando algo bloquea la circulación del líquido cefalorraquídeo entre la fosa posterior y el resto del espacio subaracnoideo.

A estas dos formas se suman, según la causa, la siringomielia asociada a un disrafismo espinal congénito, la que sigue a un traumatismo medular, la secundaria a un tumor intramedular, la relacionada con una aracnoiditis y la idiopática, sin causa identificable. También se han descrito formas familiares de herencia autosómica recesiva, minoritarias dentro del conjunto.

Epidemiología

La prevalencia estimada de la siringomielia es de 8,4 casos por cada 100.000 habitantes, una cifra baja que explica por qué muchos médicos de familia solo llegan a ver un caso a lo largo de toda su carrera. La edad de inicio se sitúa por lo general entre los 25 y los 40 años, con una media próxima a los 30, y afecta algo más a los hombres que a las mujeres. Cuando el origen es congénito, la cavidad puede permanecer años sin detectarse.

Diferenciación con otras entidades

Cuando la siringe asciende hasta alcanzar el bulbo raquídeo recibe un nombre propio, siringobulbia. No toda siringomielia llega tan arriba; de hecho, es una evolución minoritaria. También conviene distinguirla de otras cavidades intramedulares visibles en resonancia, como los abscesos intramedulares, cuyo contenido purulento y comportamiento radiológico no coinciden con los de una siringe de origen hidrodinámico.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra "siringomielia"?

Del griego sýrinx, tubo, y myelós, médula. El médico francés Ollivier d'Angers propuso el término en 1827, aunque ya se habían descrito cavidades medulares casi tres siglos antes.

¿Es lo mismo que la hidromielia?

No. La hidromielia es la dilatación del canal central de la médula; la siringe de la siringomielia se forma fuera de ese canal. Ambas pueden coexistir en la misma persona.

¿Cuál es la causa más frecuente?

La malformación de Chiari tipo I, en la que el descenso de las amígdalas cerebelosas dificulta la circulación del líquido cefalorraquídeo en la unión entre el cráneo y la columna. También puede deberse a un traumatismo medular o a un tumor; con menos frecuencia, a una inflamación de las meninges.

¿Puede afectar al encéfalo?

Si la cavidad progresa hacia arriba y alcanza el bulbo raquídeo, la parte más baja del tronco del encéfalo, recibe el nombre de siringobulbia. Es una posibilidad real, aunque minoritaria.

¿Existen formas hereditarias?

Sí, aunque son raras. Los casos familiares de herencia autosómica recesiva suponen alrededor de un 2% de todos los diagnósticos.

Referencias

1. MedlinePlus en español. Siringomielia. Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares. medlineplus.gov.
2. Orphanet. Siringomielia. orpha.net.
3. Un enfoque clínico e histórico de la malformación de Chiari tipo I en adultos. Revista cubana. scielo.sld.cu.
4. The first descriptions of syringomyelia. PMC, National Library of Medicine. pmc.ncbi.nlm.nih.gov.