Hidromielia

Qué es la hidromielia

La palabra combina el griego hýdor (agua) y myelós (médula). Designa, por tanto, un exceso de líquido dentro de la médula espinal, y en concreto dentro de su canal central, un conducto microscópico que recorre el eje medular de arriba abajo y que está tapizado por células ependimarias, las mismas que revisten los ventrículos del cerebro.

Ese canal contiene de manera fisiológica una cantidad mínima de líquido cefalorraquídeo, en continuidad con el que circula por el encéfalo. Cuando la dinámica de ese fluido se altera, el conducto puede distenderse. La médula espinal tolera mal cualquier ocupación de espacio en su interior, de modo que la presión ejercida sobre las vías nerviosas vecinas es la que explica las consecuencias del proceso.

Por qué se produce

El canal central de la médula nace como prolongación del cuarto ventrículo cerebral. Cualquier circunstancia que dificulte la salida y la circulación del líquido cefalorraquídeo en esa zona de transición puede empujarlo hacia el conducto medular y ensancharlo. La causa más citada es la malformación de Chiari tipo I, en la que una porción del cerebelo desciende por el agujero occipital y perturba el flujo. También pueden originarla los tumores intramedulares, los traumatismos de la médula o las secuelas de infecciones como la meningitis. En una parte de los casos no se identifica ningún desencadenante, y entonces se habla de forma idiopática.

Hidromielia y siringomielia: una distinción que importa

Los dos términos se emplean a veces como sinónimos, pero no describen lo mismo. La hidromielia es la dilatación del propio canal central, que conserva su revestimiento de epéndimo. La siringomielia, en cambio, consiste en una cavidad quística que se forma dentro del tejido de la médula, en el parénquima, por fuera del canal y sin ese revestimiento ependimario; a esa cavidad se la llama siringe, de la palabra griega para «tubo» o «caña».

La frontera no siempre es nítida. En la práctica, cuando las dos situaciones coexisten o cuando las imágenes no permiten separar una cavidad central de otra excéntrica, se recurre al término mixto siringohidromielia. Fue Ollivier d'Angers quien describió por primera vez la cavidad medular en 1827, y correspondió más tarde a Virchow y a Leyden incorporar el concepto de hidromielia como entidad diferenciada.

Relación con la hidrocefalia

Ambos trastornos son, en el fondo, el mismo fenómeno en dos lugares distintos: un acúmulo anómalo de líquido cefalorraquídeo. La continuidad anatómica entre el sistema ventricular y el canal medular explica que determinadas malformaciones congénitas cursen a la vez con hidrocefalia y con dilatación del conducto espinal. La diferencia está en el compartimento afectado, cerebral en un caso, medular en el otro.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre?

De las raíces griegas hýdor, agua, y myelós, médula. Literalmente, agua en la médula.

¿Es lo mismo que la siringomielia?

No, aunque se relacionan. La hidromielia afecta al canal central de la médula, que se dilata conservando su epéndimo. La siringomielia es una cavidad situada en el tejido medular, fuera de ese canal y sin revestimiento ependimario. Cuando no es posible distinguirlas con claridad se usa el término siringohidromielia.

¿Puede aparecer sin ninguna otra enfermedad?

Sí. Lo habitual es que se asocie a una malformación de Chiari o a otra alteración de la médula, pero en ocasiones se presenta de forma aislada y, en algunos casos, sin causa reconocible.

Referencias

1. Manual MSD, versión para profesionales. Cavidad siringomiélica de la médula espinal. Distinción entre cavidad central y excéntrica.
2. MedlinePlus en español. Líquido cefalorraquídeo e hidrocefalia. Dinámica del líquido en el sistema nervioso central.
3. Revista Argentina de Neurocirugía. Siringomielia: criterios neuropatológicos. Diferenciación anatomopatológica con la hidromielia.
4. Siringohidromielia: cavidad de contenido líquido dentro de la médula espinal. Definición histórica y descripciones de Ollivier d'Angers, Virchow y Leyden.