Hidrocefalia

Qué es la hidrocefalia

El término se forma con dos raíces griegas: hýdor (agua) y kephalé (cabeza). De ahí la vieja expresión popular «agua en el cerebro», que hoy resulta imprecisa. Lo que se acumula no es agua, sino líquido cefalorraquídeo, un fluido transparente que rodea el encéfalo y la médula espinal y que amortigua los impactos, transporta nutrientes y evacúa productos de desecho.

En condiciones normales, ese líquido se produce en el interior de los ventrículos cerebrales, circula por ellos siguiendo un recorrido preciso, sale a bañar la superficie del sistema nervioso y termina reabsorbiéndose hacia la sangre. Existe un equilibrio permanente entre lo que se fabrica y lo que se drena. La hidrocefalia aparece cuando ese equilibrio se rompe, ya sea porque el flujo encuentra un obstáculo, porque la reabsorción falla o, con mucha menor frecuencia, porque la producción se dispara. El líquido sobrante no tiene adónde ir y los ventrículos se dilatan.

La medicina clásica la llamaba «hidropesía cerebral», dentro de una familia de términos hoy en desuso que agrupaba los acúmulos de líquido según la cavidad afectada. Puede consultar ese sentido histórico en la entrada hidropesía.

Por qué se dilatan los ventrículos

El sistema ventricular está formado por cuatro cavidades comunicadas entre sí por conductos estrechos. Los dos ventrículos laterales drenan hacia el tercer ventrículo, y este vierte en el cuarto a través del acueducto de Silvio, un canal de apenas unos milímetros. Basta que ese punto se estreche para que todo el líquido situado por encima quede represado.

Cuando el bloqueo ocurre dentro de esos conductos, se dilatan solo los ventrículos anteriores al obstáculo. Si el problema está en la reabsorción, más allá de las cavidades, la dilatación tiende a ser global. Esa diferencia de mecanismo es la que sostiene la clasificación que se expone más abajo. En el recién nacido, con los huesos del cráneo aún sin soldar, el aumento de presión se traduce en un perímetro cefálico que crece por encima de lo esperable; en el adulto, con el cráneo ya cerrado, se manifiesta sobre todo como incremento de la presión intracraneal.

Tipos de hidrocefalia

La clasificación combina dos criterios: el mecanismo que la produce y el momento de aparición.

Según el mecanismo se distinguen dos grandes formas. La hidrocefalia no comunicante, también llamada obstructiva, se debe a un bloqueo del recorrido del líquido dentro del propio sistema ventricular; la estenosis del acueducto de Silvio es su causa más característica. La hidrocefalia comunicante obedece a un fallo en la reabsorción una vez que el líquido ha salido de los ventrículos hacia el espacio subaracnoideo, por lo que sigue fluyendo con normalidad entre las cavidades. El término «comunicante» alude precisamente a eso.

Según el momento de aparición, la hidrocefalia congénita está presente en el nacimiento y suele deberse a anomalías del desarrollo, infecciones intrauterinas o trastornos genéticos. La adquirida surge después, a cualquier edad, tras un traumatismo, una infección del sistema nervioso, una hemorragia o un tumor.

Un apartado propio merece la hidrocefalia normotensiva, descrita por Hakim y Adams en 1965. Afecta sobre todo a personas mayores de 60 años y tiene una particularidad que la hace singular: los ventrículos están dilatados, pero la presión del líquido, medida de forma puntual, se mantiene dentro de cifras normales. Existe además la llamada hidrocefalia ex vacuo, que no es en rigor una hidrocefalia. Aquí las cavidades se agrandan no porque sobre líquido, sino porque el cerebro que las rodea ha perdido volumen, como ocurre en la atrofia asociada a la edad avanzada o a determinadas enfermedades degenerativas. El espacio que deja el tejido se llena de líquido de forma pasiva.

Frecuencia

La forma congénita afecta aproximadamente a uno o dos de cada mil recién nacidos, lo que la convierte en una de las causas más habituales de aumento del tamaño de la cabeza en el lactante. Las formas adquiridas no tienen una cifra única, porque dependen de la enfermedad que las origina. La hidrocefalia normotensiva del adulto mayor está probablemente infradiagnosticada, ya que sus manifestaciones se confunden con facilidad con las de otros procesos propios de la edad.

Distinción con otros acúmulos de líquido cefalorraquídeo

El líquido cefalorraquídeo puede acumularse también fuera del cráneo. Cuando lo hace dilatando el canal central de la médula espinal, hablamos de hidromielia. Ambos fenómenos comparten el mismo fluido y, de hecho, el canal medular está en continuidad con el cuarto ventrículo, de modo que ciertas malformaciones pueden producir las dos cosas a la vez. La localización, sin embargo, es distinta: una afecta al encéfalo y la otra a la médula.

Preguntas frecuentes

¿Qué significa la palabra hidrocefalia?

Procede del griego hýdor, agua, y kephalé, cabeza. La traducción literal, «agua en la cabeza», refleja la impresión de los médicos antiguos, aunque el líquido que se acumula no es agua, sino líquido cefalorraquídeo.

¿Es lo mismo la hidrocefalia comunicante que la obstructiva?

No. En la obstructiva o no comunicante hay un bloqueo físico dentro del sistema ventricular que impide el paso del líquido de una cavidad a otra. En la comunicante el líquido circula sin trabas entre los ventrículos, pero no se reabsorbe bien una vez fuera de ellos. El mecanismo es diferente y también lo es la localización del problema.

¿La hidrocefalia ex vacuo es una hidrocefalia verdadera?

Estrictamente, no. En ella los ventrículos se ven grandes porque el tejido cerebral que los envolvía ha disminuido de tamaño, no porque exista un exceso de líquido a presión. Se trata de una dilatación pasiva que acompaña a la pérdida de volumen cerebral, por lo que muchos autores prefieren considerarla una pseudohidrocefalia.

¿Solo aparece en bebés?

De ningún modo. Aunque la forma congénita se detecta en el nacimiento, la hidrocefalia puede surgir a cualquier edad. La variante normotensiva, sin ir más lejos, es propia de personas mayores de 60 años.

Referencias

1. MedlinePlus en español. Hidrocefalia. Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos.
2. MedlinePlus. Enciclopedia médica: hidrocefalia. Descripción del mecanismo del líquido cefalorraquídeo.
3. Manual MSD, versión para profesionales. Hidrocefalia congénita.
4. Asociación Española de Pediatría. Protocolo de hidrocefalia. Clasificación y mecanismos.