Siringomielomeningocele

Qué es el siringomielomeningocele

El nombre se construye añadiendo el prefijo siringo-, del griego σῦριγξ (sýrinx, tubo), a mielomeningocele, término que combina mielo- (médula) y meningocele (hernia de las meninges). El prefijo señala que, dentro del saco herniario, el segmento de médula que ha protruido conserva una dilatación de su canal central, algo que no ocurre en un mielomeningocele sin más.

Esta forma de nombrar los distintos grados de disrafismo espinal (meningocele, mielocele, mielomeningocele, siringomielocele, siringomielomeningocele, según el tejido implicado) procede de la descripción clásica que el patólogo alemán Friedrich von Recklinghausen hizo en 1886 de la espina bífida quística.

Origen embriológico

Como todos los defectos del tubo neural, el siringomielomeningocele se produce durante el primer mes de gestación, cuando la placa neural del embrión debería cerrarse sobre sí misma mediante el proceso de neurulación para formar un tubo continuo. Si el cierre falla en un tramo de la columna vertebral, el tejido nervioso y las meninges quedan expuestos o forman un saco que protruye hacia el exterior. La dilatación quística característica del siringomielomeningocele afecta solo al segmento de médula alojado dentro de ese saco, no al resto del cordón medular.

Diferenciación con el mielomeningocele y el meningocele

En el meningocele, el saco contiene meninges y líquido cefalorraquídeo, sin tejido nervioso. El mielomeningocele añade a esa hernia la propia médula espinal, aunque con su canal central de calibre normal. El siringomielomeningocele da un paso más: dentro del segmento medular herniado aparece, además, una dilatación quística del canal, visible como una cavidad que se extiende por encima y por debajo del defecto óseo.

Frecuencia

El mielomeningocele es la forma más frecuente de espina bífida quística, con una incidencia que varía mucho según la región, entre 0,3 y 7 casos por cada 1.000 nacimientos según las series consultadas. Dentro de ese grupo, la variante con dilatación quística demostrada del canal central es minoritaria: la mayor parte de los mielomeningoceles no presentan esa hidromielia asociada. Como el resto de las espinas bífidas abiertas, suele coexistir con la malformación de Arnold-Chiari tipo II, presente en más del 90% de los mielomeningoceles.

Preguntas frecuentes

¿En qué se diferencia del mielomeningocele?

En que, dentro del segmento de médula herniado, el canal central presenta una dilatación quística añadida. Sin esa dilatación, el cuadro se llama simplemente mielomeningocele.

¿Por qué lleva el prefijo siringo-?

Porque señala la presencia de una siringe, una dilatación del canal central de la médula, dentro del propio segmento herniado. Sin ese prefijo, el nombre solo describiría la hernia de médula y meninges.

¿Es una malformación frecuente?

No especialmente. Es una variante minoritaria dentro del ya limitado grupo de los mielomeningoceles.

¿Se asocia a otras malformaciones?

Con frecuencia sí, a la malformación de Arnold-Chiari tipo II, presente en más del 90% de los mielomeningoceles.

Referencias

1. MedlinePlus enciclopedia médica. Mielomeningocele. medlineplus.gov.
2. Mielomeningocele. Revista Ciencia y Salud. revistacienciaysalud.ac.cr.
3. Britannica. Meningomyelocele. britannica.com.
4. Spinal Dysraphism (Neural Tube Defect) and Myelomeningocele Imaging. Medscape. emedicine.medscape.com.