Meningocele

Qué es el meningocele

Pertenece al grupo de los defectos del tubo neural, dentro de las malformaciones congénitas del sistema nervioso central. El meningocele consiste en la herniación de las meninges (duramadre y aracnoides) a través de un defecto óseo, sin que el tejido nervioso propiamente dicho quede incluido en el saco, salvo, en ocasiones, alguna raíz nerviosa aislada. El saco está relleno de líquido cefalorraquídeo y suele estar cubierto por piel, aunque en las formas abiertas puede quedar expuesto.

El término procede del griego mēninx, mēningos (membrana, meninge) y kēlē (hernia, tumor). Es un neologismo del siglo XIX: la palabra se documenta en inglés desde 1867, en plena expansión de la terminología neuroanatómica moderna. La partícula final, -cele, se repite en toda una familia de términos quirúrgicos (hidrocele, rectocele, cistocele) que designan protrusiones de distinta naturaleza a través de un orificio o defecto anatómico.

Mecanismo de formación

La malformación se origina durante la neurulación, el proceso embrionario mediante el cual la placa neural se pliega y se cierra para formar el tubo neural, entre la tercera y la cuarta semana de gestación. Cuando el cierre posterior de los arcos vertebrales falla, queda un defecto óseo en la línea media por el que las meninges pueden herniarse hacia el exterior. El cono medular y las raíces nerviosas, salvo excepciones, se mantienen en su posición anatómica normal dentro del canal raquídeo.

No todo meningocele responde a un fallo temprano del cierre neural. Algunas formas, como el meningocele intrasacro (una evaginación aracnoidea a través de un defecto dural poco frecuente), se originan en fases posteriores del desarrollo, con la médula ya formada, y se clasifican entre los disrafismos cerrados.

Clasificación

La forma más frecuente es el meningocele espinal posterior, que se hernia a través de una espina bífida en la cara dorsal de la columna, casi siempre en la región lumbar o sacra, aunque también puede aparecer a nivel cervical u occipital. Puede presentarse como una forma abierta, con el saco expuesto al nacer, o cerrada, cubierta por piel intacta.

Existen también variantes menos comunes. El meningocele anterior, casi siempre presacro, aparece asociado al síndrome de regresión caudal y con frecuencia se relaciona con la tríada de Currarino: malformación anorrectal, anomalía sacra y masa presacra. El lateral y el intrasacro completan este grupo de formas cerradas, sin masa subcutánea visible, lo que retrasa su identificación clínica.

Cuando el defecto óseo se localiza en el cráneo, se habla de meningocele craneal o craneomeningocele. Es menos habitual que el espinal y se distingue del encefalocele en que el saco herniario contiene solo meninges y líquido cefalorraquídeo, sin tejido cerebral. La región occipital concentra la mayoría de los casos craneales, aunque existen formas frontoetmoidales y orbitarias, estas últimas descritas en la bibliografía como meningocistocele.

Diferenciación con otras malformaciones del tubo neural

El meningocele se distingue del mielomeningocele (también llamado meningomielocele en la literatura neurológica) en un punto concreto: en este último, el saco herniario contiene, además de las meninges y el líquido cefalorraquídeo, la propia médula espinal o sus raíces nerviosas. Esa diferencia anatómica explica por qué el pronóstico funcional de ambas entidades es tan distinto. El meningocele simple rara vez deja secuelas neurológicas; el mielomeningocele, en cambio, se asocia con frecuencia a paraplejia, pérdida de sensibilidad e incontinencia.

Frente al encefalocele, la distinción está en el contenido del saco: incluye tejido cerebral, mientras que el meningocele craneal se limita a las meninges. En el lipomielomeningocele se combinan, además, un componente graso subcutáneo y una médula anclada a la placoda neural, disposición ausente en el meningocele simple.

En conjunto, las formas quísticas de espina bífida (meningocele y mielomeningocele) afectan aproximadamente a 1 de cada 5.000 recién nacidos, con variaciones geográficas notables. Dentro de ese grupo, el meningocele es minoritario: la mayoría de los casos abiertos corresponden a mielomeningocele.

Preguntas frecuentes

¿De dónde procede la palabra meningocele?

Del griego mēninx (membrana, meninge) y kēlē (hernia). La forma quirúrgica -cele es la misma que aparece en hidrocele o rectocele, y siempre indica la protrusión de un órgano o tejido a través de un orificio anómalo. El término se documenta en la literatura médica inglesa desde 1867.

¿Es lo mismo un meningocele que un mielomeningocele?

No. En el meningocele el saco herniario contiene solo meninges y líquido cefalorraquídeo. En el mielomeningocele también se hernia tejido de la médula espinal, lo que agrava sustancialmente el pronóstico neurológico.

¿El meningocele aparece siempre en la columna vertebral?

La localización espinal, sobre todo lumbosacra, es la más frecuente, pero también existen formas craneales, llamadas craneomeningoceles, que predominan en la región occipital.

¿En qué se diferencian el meningocistocele y el meningomielocele del meningocele?

No son entidades distintas, sino denominaciones que aportan un matiz concreto. El meningocistocele es, en esencia, un meningocele descrito con énfasis en su naturaleza quística, un uso frecuente en la bibliografía neuroquirúrgica española para localizaciones craneales. El meningomielocele, en cambio, designa la forma con tejido medular herniado: es el término que las nomenclaturas normalizadas en español prefieren para lo que en la práctica clínica se conoce, casi siempre, como mielomeningocele. Puede consultar ambos matices con más detalle en sus entradas del diccionario.

¿Puede pasar desapercibido un meningocele?

Sí, en sus formas cerradas. Cuando el defecto está cubierto por piel intacta y no compromete a la médula espinal, algunos meningoceles, sobre todo los intrasacros, se detectan de forma incidental en la vida adulta, al realizar una prueba de imagen por otro motivo.

Referencias

1. Reparación de meningocele, MedlinePlus enciclopedia médica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.
2. Espina bífida, MedlinePlus, Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo Humano (NICHD).
3. Meningocele, Diccionario de la lengua española, Real Academia Española.
4. Tipos de espina bífida, Elsevier Connect.