Lipomielomeningocele

Qué es el lipomielomeningocele

El nombre encadena varios elementos griegos que describen sus componentes: lipos (grasa), myelos (médula), meninx (membrana o meninge) y kele (hernia o protrusión). El conjunto define con precisión la lesión: una hernia de médula y meninges asociada a grasa. Ese componente lipomatoso es lo que lo distingue del mielomeningocele clásico.

La característica que marca el pronóstico es la unión entre la grasa y el tejido nervioso. El lipoma no solo ocupa espacio: se adhiere a la médula y, con frecuencia, la mantiene fijada en una posición más baja de lo normal dentro del canal raquídeo. Esa fijación es el origen de las complicaciones neurológicas que pueden aparecer con el crecimiento.

Disrafismo abierto y disrafismo cerrado

Los disrafismos espinales se dividen en dos grandes grupos según haya o no piel cubriendo la lesión. En los abiertos, como el mielomeningocele típico, el tejido nervioso queda expuesto al exterior. Representan la inmensa mayoría de los casos y se identifican con facilidad al nacer. En los cerrados u ocultos, la piel permanece íntegra y la lesión se esconde bajo ella. El lipomielomeningocele pertenece a este segundo grupo.

Que esté cubierto por piel tiene una consecuencia práctica. La lesión no salta a la vista, y a veces el único indicio es un signo cutáneo discreto en la línea media de la espalda: un bulto de grasa, un hoyuelo, una mancha o un mechón de pelo. Reconocer esas señales permite sospechar el defecto antes de que aparezcan problemas neurológicos.

Origen durante el desarrollo embrionario

El lipomielomeningocele se gesta en una fase temprana del desarrollo, durante la neurulación primaria, cuando el tubo neural que dará lugar a la médula debe cerrarse y separarse de la piel que lo recubre. Se cree que una separación prematura de ambos tejidos permite que células destinadas a formar grasa se introduzcan donde no corresponde y contacten con el tejido nervioso todavía en formación. De ahí nace la masa de grasa adherida a la médula.

Este mecanismo explica una diferencia relevante frente a otros defectos del tubo neural. La espina bífida abierta se asocia a un fallo de cierre que la suplementación con ácido fólico contribuye a prevenir. El lipomielomeningocele, en cambio, no responde de la misma manera a esa medida, porque su origen no está en el defecto de cierre sino en el proceso posterior de separación de los tejidos.

Diferencia con el meningocele y el mielomeningocele

Los tres términos comparten la terminación -cele y conviene separarlos. El meningocele es una protrusión de meninges y líquido cefalorraquídeo, sin tejido nervioso en su interior. El mielomeningocele añade médula a esa herniación y suele ser abierto. El lipomielomeningocele es una variante cerrada en la que, además de médula y meninges, hay una masa de grasa que se continúa con la médula y la ancla. La grasa es el rasgo que lo singulariza.

Preguntas frecuentes

Qué significa la palabra lipomielomeningocele

Cada parte nombra un componente de la lesión: grasa (lipo), médula (mielo), meninges (meningo) y hernia (cele). Leído en orden, describe una protrusión de médula y meninges asociada a tejido graso.

Se ve a simple vista al nacer

No siempre. Al ser un defecto cerrado, la médula queda cubierta por piel. En muchos casos el aviso es un signo cutáneo en la zona lumbar o sacra: un abultamiento graso, un hoyuelo o una zona de vello. Ese hallazgo es a veces la única pista en un recién nacido sin otros síntomas.

Qué relación tiene con la médula anclada

Estrecha. La grasa adherida tiende a fijar la médula espinal en una posición demasiado baja. Ese anclaje impide que la médula se desplace con normalidad durante el crecimiento y es el mecanismo por el que pueden surgir alteraciones neurológicas progresivas.

Es frecuente

Es poco común. Las cifras disponibles sitúan su incidencia en torno a 0,3 a 0,6 por cada 10.000 nacidos vivos, y supone alrededor del 14 por ciento de los casos englobados bajo el término espina bífida.

Referencias

1. Budke Neukamp M. El disrafismo espinal oculto. Pediatría Integral (SEPEAP). Disponible en Pediatría Integral.
2. Sociedad Española de Radiología Médica (SERAM). Disrafismo espinal: revisión de su clasificación y técnicas de imagen. Disponible en SERAM.
3. Revista BIOSANA. Lipomielomeningocele: a propósito de un caso. Disponible en BIOSANA.
4. SciELO Uruguay. Lipomielomeningocele y médula anclada en un neonato. Disponible en SciELO.