Malformación de Arnold-Chiari

Qué es la malformación de Arnold-Chiari

El rasgo que define esta malformación es la ectopia amigdalar: las amígdalas del cerebelo, situadas normalmente por encima del agujero occipital mayor (el foramen magno, la abertura por la que el tronco del encéfalo se continúa con la médula), quedan desplazadas hacia abajo, dentro del canal raquídeo. La medición se realiza sobre una resonancia magnética en el plano sagital, tomando como referencia la línea de McRae, que une los bordes anterior y posterior del agujero occipital. Un descenso inferior a 3 mm se considera normal, entre 3 y 5 mm es dudoso, y por encima de 5 mm se acepta como patológico.

El nombre es doble por una razón histórica que conviene deshacer. El patólogo austríaco Hans Chiari describió y clasificó estas anomalías en 1891 y 1896. Julius Arnold, anatomista de Heidelberg, aportó en 1894 el caso de un lactante con descenso cerebeloso y espina bífida. En 1907, dos discípulos de Arnold, Schwalbe y Gredig, antepusieron el nombre de su maestro al de Chiari y acuñaron el epónimo doble. La convención actual reserva "Arnold-Chiari" para el tipo II y llama simplemente "malformación de Chiari" al tipo I. El primer caso documentado, sin embargo, no fue de ninguno de los dos: lo describió el cirujano escocés John Cleland en 1883.

Los tipos de malformación de Chiari

La clasificación distingue varios grados según lo que desciende y con qué se acompaña. El tipo I consiste en el descenso de las amígdalas cerebelosas sin otra malformación del sistema nervioso; es el más frecuente y el que suele manifestarse en la segunda o tercera década de la vida. El tipo II, la malformación de Arnold-Chiari propiamente dicha, añade el descenso del vermis y del tronco del encéfalo, y se asocia casi siempre a mielomeningocele lumbar o sacro. El tipo III, muy raro y grave, combina las anomalías del tipo II con un encefalocele occipital. El tipo IV corresponde a hipoplasia o aplasia del cerebelo sin herniación. A estos cuatro se han sumado descripciones más recientes, como el llamado tipo 0 y el 1,5.

El tipo I acompaña con frecuencia a una siringomielia, la formación de una cavidad llena de líquido dentro de la médula espinal; distintas series la encuentran en una proporción amplia de los casos. La hidrocefalia aparece en una minoría.

Por qué se produce el descenso

No hay una única teoría aceptada. La explicación más difundida atribuye el descenso a una fosa posterior de tamaño insuficiente: el continente óseo sería demasiado pequeño para su contenido, y el cerebelo se vería empujado hacia la única salida disponible. Se han descrito además formas adquiridas, secundarias a procedimientos que reducen la presión del líquido cefalorraquídeo en el compartimento espinal, lo que confirma que la ectopia amigdalar no siempre es congénita. Existe también un componente genético en algunos subtipos, sugerido por la agregación familiar y por la coexistencia con anomalías como el síndrome de Klippel-Feil o la acondroplasia.

Preguntas frecuentes

Por qué la malformación lleva dos nombres?

Porque Hans Chiari la describió y clasificó a finales del siglo XIX y Julius Arnold aportó un caso en 1894. Fueron dos alumnos de Arnold quienes, en 1907, unieron ambos apellidos. Hoy el epónimo doble se reserva para el tipo II.

Qué diferencia al tipo I del tipo II?

En el tipo I descienden solo las amígdalas cerebelosas, sin otras anomalías del sistema nervioso. El tipo II es más complejo: baja también el vermis y el tronco del encéfalo, y se acompaña de mielomeningocele. Suele detectarse en el recién nacido, mientras que el tipo I puede pasar inadvertido hasta la vida adulta.

Qué relación tiene con la siringomielia?

El descenso amigdalar obstaculiza la circulación del líquido cefalorraquídeo en la unión craneocervical, y esa alteración favorece la formación de una cavidad dentro de la médula espinal. La coincidencia de ambas es frecuente en el tipo I.

Qué es el foramen magno?

Es el agujero occipital mayor, la gran abertura de la base del cráneo por la que el tronco del encéfalo se continúa con la médula espinal. La posición de las amígdalas cerebelosas respecto a su borde es lo que define esta malformación.

Referencias

1. Redalyc. Malformación de Chiari tipo I: descripción y clasificación histórica. Disponible en línea.
2. Wikipedia. Julius Arnold. Disponible en línea.