DICCIONARIO MÉDICO
Malformación de Arnold-Chiari
La malformación de Arnold-Chiari es una anomalía estructural del sistema nervioso central en la que el tejido cerebral, específicamente las amígdalas cerebelosas, se desplaza hacia el canal espinal. Este defecto congénito puede causar una compresión del cerebro y la médula espinal, lo que altera el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR) y provoca síntomas neurológicos variados. Su diagnóstico y tratamiento temprano son cruciales para evitar complicaciones graves. La malformación de Arnold-Chiari, también conocida como malformación de Chiari, se refiere a un grupo de alteraciones congénitas que afectan la unión entre el cráneo y la columna vertebral. En esta condición, las amígdalas cerebelosas descienden hacia el canal espinal, comprimiendo las estructuras nerviosas y alterando el flujo normal del LCR. Aunque puede ser asintomática en algunos casos, en otros puede generar síntomas debilitantes que requieren intervención médica. Existen diferentes tipos de malformación de Arnold-Chiari, clasificados según la severidad y las estructuras afectadas: Es la forma más común y se caracteriza por el descenso de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal. Generalmente, se diagnostica en la adolescencia o adultez y puede asociarse con síntomas como cefaleas y mareos. También conocida como malformación de Arnold-Chiari clásica, está presente al nacer y se asocia con mielomeningocele, una forma de espina bífida. Esta variante suele causar síntomas graves y afecta múltiples estructuras del sistema nervioso. Es una forma rara y severa en la que el tejido cerebeloso y otras estructuras cerebrales protruyen a través de un defecto en el cráneo. Es incompatible con la vida en la mayoría de los casos. Implica un subdesarrollo del cerebelo. Aunque no incluye herniación, se clasifica dentro de las malformaciones de Chiari por la gravedad de sus efectos en el sistema nervioso. Una complicación frecuente de la malformación de Arnold-Chiari es la siringomielia, una condición en la que se forma un quiste o cavidad (siringe) dentro de la médula espinal. Este quiste puede interferir con la transmisión de señales nerviosas y causar: Los síntomas varían dependiendo del tipo y severidad de la malformación. Entre los más comunes se incluyen: El diagnóstico se realiza mediante técnicas de imagen avanzadas que permiten visualizar las anomalías estructurales: El tratamiento depende de la severidad de los síntomas y la presencia de complicaciones: En casos asintomáticos o leves, se opta por seguimiento médico regular y manejo del dolor con analgésicos. Es el tratamiento principal para reducir la presión en el cerebro y médula espinal. Consiste en la eliminación de una porción del hueso occipital para crear más espacio. Incluye la colocación de un drenaje o derivación para reducir el tamaño del quiste en la médula espinal. El pronóstico varía según el tipo de malformación y el tratamiento recibido. Muchos pacientes con tratamiento quirúrgico adecuado experimentan una mejora significativa en sus síntomas. Sin embargo, el manejo continuo es esencial para prevenir complicaciones a largo plazo. Se debe buscar atención médica en caso de: Para prevenir complicaciones, se recomienda: La causa exacta no siempre es clara, pero se cree que factores genéticos y problemas en el desarrollo fetal contribuyen a su aparición. No se puede prevenir, ya que es una condición congénita. Sin embargo, el diagnóstico temprano mejora significativamente el manejo y el pronóstico. Como cualquier cirugía, tiene riesgos, pero suele ser eficaz para aliviar los síntomas en la mayoría de los pacientes. No. En casos leves o asintomáticos, puede no ser necesario ningún tratamiento, pero sí un seguimiento regular. © Clínica Universidad de Navarra 2023Qué es la malformación de Arnold-Chiari
Tipos de malformación de Arnold-Chiari
Chiari tipo I
Chiari tipo II
Chiari tipo III
Chiari tipo IV
Relación entre la malformación de Arnold-Chiari y la siringomielia
Síntomas de la malformación de Arnold-Chiari
Diagnóstico de la malformación de Arnold-Chiari
Tratamiento de la malformación de Arnold-Chiari
Tratamiento conservador
Cirugía de descompresión
Tratamiento de la siringomielia
Pronóstico de la malformación de Arnold-Chiari
Cuándo acudir al médico
Precauciones para pacientes con malformación de Arnold-Chiari
Preguntas frecuentes sobre la malformación de Arnold-Chiari
¿Qué causa la malformación de Arnold-Chiari?
¿Se puede prevenir la malformación de Arnold-Chiari?
¿Es peligrosa la cirugía de descompresión?
¿La malformación de Arnold-Chiari siempre necesita tratamiento?