Endocarditis reumática

Qué es la endocarditis reumática

En la endocarditis infecciosa, los microorganismos colonizan directamente la válvula. La endocarditis reumática obedece a un mecanismo completamente distinto: no está causada por la invasión bacteriana del endocardio. El estreptococo no llega al corazón; lo que llega es la respuesta inmunitaria que la infección faríngea ha puesto en marcha. Se trata, en rigor, de un daño autoinmune mediado por anticuerpos que reaccionan de forma cruzada contra las proteínas del tejido cardíaco.

El término se compone de endocarditis (del griego ἔνδον, "dentro", καρδία, "corazón", y -ῖτις, "inflamación") más el adjetivo reumática, derivado del latín rheumaticus y este del griego ῥευματικός (rheumatikós), que inicialmente aludía a los "flujos" o "humores" que se creía causaban las enfermedades articulares.

Mimetismo molecular: por qué el sistema inmunitario ataca la válvula

La patogenia de la fiebre reumática se explica, al menos en parte, por el fenómeno del mimetismo molecular. La proteína M de la superficie del estreptococo del grupo A comparte epítopos (fragmentos de su estructura reconocidos por los anticuerpos) con proteínas del tejido cardíaco humano, en particular la miosina cardíaca, la laminina y las glicoproteínas de las válvulas. Tras una faringitis estreptocócica, el sistema inmunitario genera anticuerpos contra la proteína M; esos mismos anticuerpos reconocen las proteínas cardíacas similares y desencadenan una reacción inflamatoria sobre las valvas.

La respuesta no se limita a los anticuerpos. Linfocitos T autorreactivos infiltran el tejido valvular y producen citocinas que amplifican la inflamación. El resultado histológico característico es el cuerpo de Aschoff: un foco de necrosis fibrinoide rodeado de linfocitos, células plasmáticas y los macrófagos de núcleo peculiar conocidos como células de Anitschkow (que algunos patólogos describen con un patrón nuclear "en oruga"). Existe un período de latencia de dos a tres semanas entre la faringitis y la aparición de la carditis reumática, lo que refuerza la hipótesis de que el daño es inmunitario y no infeccioso directo.

La válvula mitral como diana preferente

La afectación valvular en la fiebre reumática sigue un patrón bastante constante. La válvula mitral es la más vulnerable, seguida de la válvula aórtica; la válvula tricúspide se ve implicada con menor frecuencia y la pulmonar rara vez resulta afectada de forma aislada. Las lesiones agudas consisten en pequeñas vegetaciones verrucosas (nódulos de 1 a 3 mm) que se depositan a lo largo del borde de cierre de las valvas. Las verrucosidades reumáticas son estériles (contienen fibrina, plaquetas y material necrótico, pero no colonias bacterianas), lo que las separa claramente de las vegetaciones de la endocarditis infecciosa.

Si los episodios de fiebre reumática se repiten (y sin profilaxis antibiótica pueden hacerlo), la inflamación recurrente engrosa las valvas, fusiona las comisuras y acorta las cuerdas tendinosas. Con los años, esas cicatrices sucesivas conducen a la cardiopatía reumática crónica, que se manifiesta como estenosis mitral, insuficiencia mitral o ambas. El proceso puede tardar décadas en hacerse clínicamente aparente.

Contexto epidemiológico

La fiebre reumática y, con ella, la endocarditis reumática han experimentado un descenso pronunciado en los países de renta alta desde mediados del siglo XX, gracias a la disponibilidad de antibióticos para la faringitis estreptocócica. La incidencia en Europa occidental y Norteamérica se sitúa hoy por debajo de 0,5 casos por 100 000 habitantes-año en la mayoría de las series. Esa cifra contrasta vivamente con la realidad de regiones como el África subsahariana, el sudeste asiático y las islas del Pacífico, donde la cardiopatía reumática continúa siendo una causa relevante de insuficiencia cardíaca en adultos jóvenes. Se estima que más de 30 millones de personas viven con cardiopatía reumática en el mundo, con una concentración abrumadora en países con recursos sanitarios limitados.

Preguntas frecuentes

¿Es la endocarditis reumática una infección del corazón?

No. Es una inflamación de mecanismo autoinmune. La infección original es una faringitis por estreptococo del grupo A, que ocurre en la garganta, no en el corazón. Lo que alcanza las válvulas cardíacas no es el microorganismo sino la respuesta inmunitaria desencadenada por él.

¿Se puede evitar la endocarditis reumática?

Sí. La prevención primaria consiste en identificar y tratar correctamente la faringitis estreptocócica. La prevención secundaria, dirigida a quienes ya han padecido un primer episodio de fiebre reumática, se basa en la administración prolongada de penicilina para evitar nuevas infecciones faríngeas y, con ellas, recurrencias de la carditis.

¿Qué relación tiene con la fiebre reumática?

La endocarditis reumática es la manifestación cardíaca de la fiebre reumática. Esta enfermedad puede afectar también a las articulaciones (artritis migratoria), al sistema nervioso central (corea de Sydenham), a la piel (eritema marginado, nódulos subcutáneos) y, como se ha señalado, al corazón. De todas las manifestaciones, la carditis es la que tiene consecuencias a largo plazo más graves.

¿Es lo mismo endocarditis reumática que endocarditis verrucosa?

No necesariamente. La endocarditis verrucosa es un descriptor morfológico que alude a la presencia de vegetaciones de aspecto verruciforme sobre las valvas. Estas vegetaciones pueden verse tanto en la endocarditis reumática como en la lúpica o en la trombótica no bacteriana. La forma reumática es solo una de las entidades que cursan con lesiones verrucosas.

Referencias

1. Manual MSD, versión para profesionales. Fiebre reumática.
2. Mayo Clinic en español. Endocarditis: infección del revestimiento interno del corazón.
3. Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre (NHLBI). Valvulopatías cardíacas: causas y factores de riesgo.
4. Asociación Española de Pediatría (AEPED). Fiebre reumática y artritis reactiva post-estreptocócica.