Endocarditis lúpica

Qué es la endocarditis lúpica

En la endocarditis infecciosa, un microorganismo coloniza el endocardio; en la endocarditis lúpica, el mecanismo es enteramente autoinmune. El sistema inmunitario del paciente con lupus genera autoanticuerpos (en particular los anticuerpos antifosfolípido y los anticardiolipina) que dañan el endotelio valvular y desencadenan una cascada local de inflamación, necrosis fibrinoide y trombosis. El resultado son vegetaciones verrucosas, es decir, pequeñas excrecencias que se adhieren firmemente a la superficie del velo sin destruirlo en profundidad. Es la forma más representativa de lo que en anatomía patológica se denomina endocarditis verrucosa.

Se detectan vegetaciones por ecocardiografía en aproximadamente el 11 % de los pacientes con lupus eritematoso sistémico activo. En las series de autopsias la cifra es muy superior: entre el 30 % y el 50 % de los pacientes con LES presentan lesiones valvulares compatibles, muchas de las cuales habían pasado inadvertidas en vida.

Localización y morfología de las vegetaciones

Las vegetaciones lúpicas tienen predilección por las válvulas del lado izquierdo del corazón. La válvula mitral es la más afectada (hasta en el 63 % de los casos), seguida de la aórtica. Aparecen tanto en la cara auricular como, con mayor frecuencia, en la cara ventricular de los velos, y pueden extenderse hacia las cuerdas tendinosas o el endocardio parietal adyacente. Su tamaño varía: algunas miden apenas un milímetro; otras, en fases de gran actividad lúpica, pueden alcanzar varios milímetros y resultar visibles en la ecocardiografía transesofágica.

Histológicamente, las vegetaciones muestran un núcleo de fibrina y restos celulares rodeado de un infiltrado de células mononucleares y, en ocasiones, focos de necrosis fibrinoide. No contienen microorganismos. Esa esterilidad es el rasgo que las separa de las vegetaciones de la endocarditis infecciosa, cuyo interior está colonizado por bacterias u hongos.

Relación con los anticuerpos antifosfolípido

Numerosos estudios han documentado una asociación entre la presencia de anticuerpos antifosfolípido y la afectación valvular en el lupus. Los pacientes con anticoagulante lúpico positivo o con títulos elevados de anticuerpos anticardiolipina de tipo IgG presentan vegetaciones valvulares con mayor frecuencia que aquellos sin estos marcadores. La relación no sorprende: los anticuerpos antifosfolípido favorecen la trombosis y el daño endotelial, dos de los mecanismos que subyacen a la formación de las vegetaciones. De hecho, la endocarditis de Libman-Sacks se observa también en pacientes con síndrome antifosfolípido primario, es decir, sin lupus coexistente.

Libman y Sacks: la descripción de 1924

Emanuel Libman (1872-1946) fue un internista y microbiólogo del Mount Sinai Hospital de Nueva York que dedicó gran parte de su carrera al estudio de la endocarditis. Junto a Benjamin Sacks, publicó en 1924 la descripción de vegetaciones valvulares estériles en cuatro pacientes con lo que entonces se denominaba "endocarditis atípica verrucosa". Libman ya era una figura reconocida en el campo: había introducido el hemocultivo como herramienta de uso clínico en Estados Unidos y había contribuido a establecer la distinción entre la endocarditis infecciosa aguda y la subaguda. Su encuentro más célebre fue el del compositor Gustav Mahler, a quien diagnosticó una endocarditis infecciosa en 1911 durante una estancia del músico en Nueva York.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre "endocarditis de Libman-Sacks"?

De Emanuel Libman y Benjamin Sacks, médicos del Mount Sinai Hospital de Nueva York, que en 1924 publicaron la primera descripción de vegetaciones valvulares estériles en pacientes con lupus eritematoso sistémico. Desde entonces, "Libman-Sacks" ha quedado como epónimo habitual de la endocarditis lúpica.

¿Es lo mismo endocarditis lúpica que endocarditis de Libman-Sacks?

Sí. Ambos nombres designan la misma entidad. "Endocarditis lúpica" subraya la enfermedad de base; "endocarditis de Libman-Sacks" honra a quienes la describieron. En la práctica clínica se usan indistintamente.

¿La endocarditis lúpica puede convertirse en infecciosa?

Sí, y es una complicación reconocida. Las vegetaciones estériles alteran la superficie del endocardio y pueden servir de asiento para la colonización bacteriana si se produce una bacteriemia. Algunos estudios cifran en torno al 7 % la incidencia de endocarditis infecciosa sobreañadida en pacientes con enfermedad valvular lúpica previa.

¿Puede producir embolias?

Sí, aunque las complicaciones embólicas son poco frecuentes. Las vegetaciones lúpicas están firmemente adheridas a la superficie valvular y carecen de la friabilidad que caracteriza a las de la endocarditis infecciosa. Se han descrito eventos embólicos cerebrales y periféricos, especialmente en pacientes con anticuerpos antifosfolípido positivos, pero la incidencia no supera el 13 % en las series publicadas.

Referencias

1. Zuluaga DA, Arango JL. Endocarditis de Libman-Sacks. Revista Colombiana de Cardiología, 2015.
2. González-Aceves EN et al. Endocarditis de Libman-Sacks en válvula mitral nativa. Archivos de Cardiología de México, 2017.
3. Amigo MC. Endocarditis de Libman-Sacks. Gaceta Médica de México, 2010; 146(1).
4. Jiménez-Alonso JF et al. Endocarditis no infecciosa de la válvula mitral asociada con LES. Medicina Interna de México, 2019.