Encefalitis

Qué es la encefalitis

El término procede del griego ἐγκέφαλος (enképhalos, "encéfalo") y el sufijo -itis, que en la tradición médica griega designa inflamación. Ya Hipócrates empleaba -itis para describir procesos inflamatorios localizados, y la voz "encefalitis" se consolidó en la literatura médica europea a lo largo del siglo XIX.

Conviene no confundirla con la meningoencefalitis, en la que la inflamación afecta simultáneamente al parénquima cerebral y a las meninges, ni con la encefalomielitis, donde el proceso se extiende a la médula espinal. En la práctica clínica, las fronteras entre estas entidades no siempre son nítidas, y un mismo paciente puede presentar solapamiento.

Mecanismos de la inflamación cerebral

Se distinguen dos grandes mecanismos patogénicos. En la encefalitis infecciosa, un microorganismo atraviesa la barrera hematoencefálica e invade directamente las neuronas o la glía; los virus son, con diferencia, los agentes más habituales. El herpes simple de tipo 1 es el responsable de la forma esporádica más frecuente y más grave en adultos, con predilección por los lóbulos temporales.

En la encefalitis autoinmune el agente infeccioso puede estar ausente o haber desaparecido ya. El sistema inmunitario genera anticuerpos contra proteínas de la superficie neuronal (receptores NMDA, LGI1, CASPR2, entre otros) y provoca inflamación sin invasión microbiana directa. Esta variante se reconoce cada vez con mayor frecuencia desde la descripción en 2007 de la encefalitis anti-receptor NMDA, una entidad que afecta sobre todo a mujeres jóvenes y que puede asociarse a teratoma ovárico.

Clasificación según la causa

Encefalitis virales. Constituyen la mayoría de los casos. Los herpesvirus (herpes simple, varicela-zóster, Epstein-Barr, citomegalovirus), los arbovirus (virus del Nilo Occidental, de la encefalitis japonesa, de la encefalitis equina y otros transmitidos por mosquitos o garrapatas), los enterovirus y el virus de la rabia figuran entre los más relevantes. La distribución geográfica y estacional varía considerablemente: los arbovirus predominan en zonas tropicales y subtropicales, mientras que el herpes simple carece de patrón estacional.

Encefalitis autoinmunes. Mediadas por anticuerpos contra antígenos neuronales de superficie o intracelulares. Las formas más estudiadas son la encefalitis anti-NMDA, la encefalitis anti-LGI1 y la encefalitis anti-CASPR2. Algunas se asocian a tumores (paraneoplásicas), otras no.

Encefalitis postinfecciosa. Se produce días o semanas después de una infección sistémica (o, más raramente, tras una vacunación). El mecanismo es inmunomediado: la respuesta contra el patógeno genera una reacción cruzada contra componentes de la mielina cerebral. La encefalomielitis aguda diseminada (ADEM) es la forma más representativa.

Formas históricas notables

La encefalitis letárgica (o enfermedad de von Economo), descrita en Viena en 1917, dejó secuelas parkinsonianas en miles de pacientes y desapareció como epidemia hacia 1930. Sigue siendo una de las encefalitis más enigmáticas de la historia, porque su agente causal nunca se identificó de forma concluyente. La encefalitis alérgica experimental no es una enfermedad humana sino un modelo de laboratorio que ha resultado decisivo para comprender la desmielinización autoinmune y la esclerosis múltiple.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra encefalitis?

Del griego ἐγκέφαλος (enképhalos, "encéfalo") y el sufijo -itis ("inflamación"). La construcción sigue el mismo patrón que hepatitis, nefritis o artritis, donde el sufijo indica proceso inflamatorio del órgano que nombra la raíz.

¿Es lo mismo encefalitis que meningitis?

No. La meningitis es la inflamación de las meninges (las membranas que envuelven el cerebro y la médula espinal), mientras que la encefalitis afecta al parénquima cerebral propiamente dicho. Cuando ambas estructuras se inflaman al mismo tiempo, se habla de meningoencefalitis.

¿Existe vacunación contra la encefalitis?

Depende del agente. Hay vacunas disponibles contra la encefalitis japonesa, la encefalitis transmitida por garrapatas (TBE) y la rabia. Las vacunas frente al sarampión, la varicela y las paperas previenen indirectamente encefalitis causadas por esos virus. No existe una vacuna universal contra todas las formas de encefalitis, porque las causas son muy diversas.

¿Puede la encefalitis dejar secuelas permanentes?

Sí. Las secuelas dependen de la extensión del daño neuronal y del agente causal. Las más frecuentes incluyen dificultades de memoria, alteraciones del comportamiento, epilepsia y déficits motores o cognitivos de intensidad variable. La encefalitis herpética no tratada precozmente tiene una mortalidad superior al 70 % y deja secuelas graves en la mayoría de los supervivientes.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Encefalitis. MedlinePlus en español.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Encefalitis.
3. Manual MSD, versión para público general. Encefalitis.
4. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Encephalitis.