Encefalomielitis

Qué es la encefalomielitis

El término combina tres raíces griegas: ἐγκέφαλος (enképhalos, "cerebro"), μυελός (myelós, "médula") e -itis, sufijo que en la nomenclatura médica señala inflamación. El nombre indica, por tanto, una inflamación que afecta tanto a las estructuras cerebrales como a la médula espinal, mientras que la encefalitis se limita al encéfalo y la mielitis se restringe a la médula.

En la práctica clínica, el término encefalomielitis se usa de dos maneras. Como concepto genérico, describe cualquier proceso inflamatorio que involucre encéfalo y médula de forma conjunta. Como nombre propio de entidades concretas, aparece en denominaciones específicas: la encefalomielitis aguda diseminada (EMAD), la encefalomielitis autoinmune experimental (un modelo animal de investigación), la encefalomielitis miálgica (nombre alternativo del síndrome de fatiga crónica) o las encefalomielitis postinfecciosas y posvacunales.

Mecanismo inflamatorio en el sistema nervioso central

Cuando un agente infeccioso (virus, bacteria, parásito) invade directamente el tejido nervioso, la inflamación resulta de la combinación del daño celular que el patógeno causa y de la respuesta inmunitaria del organismo para eliminarlo. Los virus del herpes simple, los enterovirus y ciertos arbovirus transmitidos por mosquitos figuran entre los agentes que con mayor frecuencia provocan encefalomielitis infecciosa directa.

Existe, sin embargo, un segundo mecanismo que no requiere la presencia del patógeno dentro del sistema nervioso. Tras una infección sistémica (o, más raramente, tras una vacunación), el sistema inmunitario puede generar anticuerpos o linfocitos activados que atacan por error la mielina, la vaina lipídica que aísla los axones nerviosos. Esta reacción autoinmune produce un daño desmielinizante que se distribuye en focos diseminados por el encéfalo y la médula. El resultado es la forma postinfecciosa o parainfecciosa de encefalomielitis, cuyo ejemplo más conocido es la EMAD.

El intervalo entre la infección desencadenante y la aparición de los problemas neurológicos suele oscilar entre una y tres semanas, aunque hay variaciones.

Formas clínicas principales

Encefalomielitis aguda diseminada (EMAD o ADEM): proceso desmielinizante monofásico, más frecuente en niños, que sigue a una infección viral o bacteriana. Tiene entrada propia en este diccionario.

Encefalomielitis postinfecciosa: término amplio que incluye la EMAD y otras formas de inflamación del SNC desencadenadas por una infección previa. Antes de que existiera la vacunación sistemática contra el sarampión, la rubéola y la parotiditis, estas infecciones eran causas habituales. Hoy su frecuencia ha disminuido notablemente en países con programas vacunales consolidados.

Encefalomielitis miálgica: nombre utilizado en la nomenclatura de la OMS para designar el síndrome de fatiga crónica. Se trata de una entidad diferente cuya relación con la inflamación del sistema nervioso central sigue siendo objeto de debate; el nombre se mantiene por razones históricas y clasificatorias.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra encefalomielitis?

De tres raíces griegas: ἐγκέφαλος (enképhalos, "cerebro"), μυελός (myelós, "médula") y el sufijo -itis ("inflamación"). Literalmente, inflamación del cerebro y la médula.

¿Es lo mismo encefalomielitis que encefalitis?

No. La encefalitis afecta solo al encéfalo. La encefalomielitis implica que el proceso inflamatorio se extiende también a la médula espinal. Son conceptos vecinos, pero la extensión del daño es distinta.

¿La encefalomielitis se produce siempre tras una infección?

No siempre. La causa más frecuente es, efectivamente, una infección viral previa. Pero existen formas directamente infecciosas (el propio virus invade el tejido nervioso), formas autoinmunes sin desencadenante infeccioso claro y la encefalomielitis miálgica, cuya fisiopatología no se ha establecido por completo.

¿Tiene relación con la esclerosis múltiple?

La EMAD y la esclerosis múltiple comparten un mecanismo desmielinizante, pero son entidades distintas. La EMAD suele ser un episodio único; la esclerosis múltiple cursa con brotes recurrentes a lo largo de años. Distinguir ambas es uno de los retos del seguimiento neurológico en pacientes jóvenes que debutan con un primer episodio desmielinizante.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Encefalitis. MedlinePlus, enciclopedia médica.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Encefalitis (incluida la encefalomielitis diseminada aguda).
3. Manual MSD, versión para público general. Encefalitis.
4. Massachusetts General Hospital, Department of Neurology. ADEM: Encefalomielitis diseminada aguda.