Encefalomielitis aguda diseminada

Qué es la encefalomielitis aguda diseminada

Cada palabra del nombre aporta una pista sobre la naturaleza de la enfermedad. Encefalomielitis (del griego ἐγκέφαλος, "cerebro", μυελός, "médula", e -itis, "inflamación") indica un proceso inflamatorio que compromete tanto el encéfalo como la médula espinal. Aguda señala un inicio rápido, en días. Diseminada describe la distribución de las lesiones, que aparecen en múltiples focos del sistema nervioso central de forma simultánea, afectando la sustancia blanca con un patrón característico en la resonancia magnética.

Se registran picos estacionales en invierno y primavera, coincidiendo con la mayor circulación de virus respiratorios. Los varones se afectan con ligera mayor frecuencia que las mujeres, con una relación aproximada de 1,3 a 1.

Relación con la infección previa

En la mayoría de los casos, entre una y tres semanas antes de la aparición del cuadro neurológico, el paciente ha pasado una infección viral o bacteriana aparentemente banal: una infección respiratoria alta, una gastroenteritis, una varicela. El mecanismo que conecta esa infección con el daño en la mielina es autoinmune: el sistema inmunitario, activado por el patógeno, genera linfocitos o anticuerpos que reaccionan de forma cruzada contra proteínas de la mielina del propio paciente. Esto es lo que se denomina mimetismo molecular.

Antes de que la vacunación infantil se generalizara, el sarampión, la rubéola y la parotiditis eran desencadenantes frecuentes. Esos casos han disminuido de manera drástica, pero la EMAD sigue apareciendo tras infecciones comunes (rinovirus, virus de Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, entre otros). De forma mucho más infrecuente, se han descrito casos asociados a vacunaciones.

La desmielinización como proceso central

La mielina es la vaina lipídica que recubre los axones del sistema nervioso central. Funciona como un aislante que permite la transmisión rápida de los impulsos eléctricos entre neuronas. Cuando el ataque autoinmune destruye segmentos de esta vaina, la conducción nerviosa se enlentece o se interrumpe. Es un fenómeno comparable, salvando las distancias, a lo que ocurre cuando un cable eléctrico pierde su recubrimiento plástico: la señal se degrada.

En la EMAD, las lesiones desmielinizantes tienden a afectar la sustancia blanca subcortical, los ganglios basales, el tálamo, el tronco del encéfalo y la médula espinal. La distribución es multifocal y las lesiones suelen aparecer todas en el mismo momento temporal, lo que constituye un dato que orienta al neurólogo hacia este diagnóstico frente a otras enfermedades desmielinizantes.

Diferenciación con la esclerosis múltiple

La distinción entre la EMAD y un primer brote de esclerosis múltiple es una de las cuestiones que más atención requieren en la neurología pediátrica. Ambas entidades producen lesiones desmielinizantes visibles en la resonancia magnética, pero hay diferencias relevantes.

La EMAD suele presentarse como un episodio único (monofásico). Las lesiones tienden a ser grandes, de bordes poco definidos, y afectan con frecuencia la sustancia gris profunda. La esclerosis múltiple, en cambio, cursa con brotes recurrentes separados en el tiempo, y sus lesiones son típicamente pequeñas, ovaladas y periventriculares. Cuando un niño debuta con un primer episodio desmielinizante, el seguimiento clínico y por resonancia magnética durante los meses y años posteriores permite aclarar el diagnóstico. Entre un 5 y un 25 % de los pacientes inicialmente diagnosticados de EMAD presentan recaídas, lo que obliga a reconsiderar si la enfermedad subyacente es realmente otra.

Preguntas frecuentes

¿Qué significan las siglas EMAD y ADEM?

EMAD es el acrónimo en español de encefalomielitis aguda diseminada. ADEM corresponde al inglés Acute Disseminated Encephalomyelitis. Ambas siglas son de uso habitual en la literatura médica y se refieren a la misma enfermedad.

¿La EMAD afecta solo a niños?

Predomina claramente en la infancia (más del 80 % de los casos se dan en menores de 10 años), pero puede aparecer a cualquier edad. En adultos es rara, y cuando se presenta, el diagnóstico diferencial con la esclerosis múltiple resulta más complejo.

¿Es una enfermedad hereditaria?

No. Se trata de un proceso autoinmune postinfeccioso. No se transmite de padres a hijos ni sigue un patrón de herencia reconocido.

¿Puede repetirse?

La EMAD es, por definición, un evento monofásico. Sin embargo, se han descrito recaídas en un porcentaje variable de pacientes (entre el 5 y el 25 % según las series). Si las recaídas se confirman, especialmente con lesiones nuevas en la resonancia magnética, el equipo médico puede reclasificar el cuadro como EMAD multifásica o, en ciertos casos, como un debut de esclerosis múltiple.

Referencias

1. Orphanet. Encefalomielitis aguda diseminada. Portal de enfermedades raras.
2. Massachusetts General Hospital, Department of Neurology. ADEM: Encefalomielitis diseminada aguda.
3. Manual MSD, versión para profesionales. Encefalitis (incluida la encefalomielitis diseminada aguda).
4. Sibling RNA (Sociedad de Investigación en Neuroimmunología). Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM): cuidado a largo plazo.