Encefalitis letárgica

Qué es la encefalitis letárgica

El nombre combina el griego ἐγκέφαλος (enképhalos, "encéfalo"), el sufijo -itis ("inflamación") y el adjetivo letárgico, del griego λήθαργος (léthargos), que originalmente significaba "olvido" (de λήθη, léthe, "olvido", la misma raíz que el río Leteo de la mitología griega). La traducción literal vendría a ser "inflamación cerebral con letargo", una descripción que capta el rasgo más llamativo de la enfermedad: la somnolencia invencible.

Constantin von Economo (1876-1931), neurólogo nacido en Tesalónica y formado en Viena, presentó los primeros casos ante la Sociedad de Psiquiatría y Neurología de Viena en abril de 1917. Había observado en el invierno de 1916-1917 a pacientes con fiebre moderada, cefalea, somnolencia extrema (algunos dormían durante semanas, despertables pero incapaces de mantenerse alertos) y parálisis de la musculatura ocular. En Francia, Jean-René Cruchet describió casi al mismo tiempo un cuadro similar, aunque su descripción clínica fue menos detallada.

La epidemia de 1917-1928

Entre 1917 y 1928, la enfermedad afectó a cientos de miles de personas en Europa, América del Norte, América del Sur, Asia y Australia. Las estimaciones hablan de cerca de un millón de afectados en todo el mundo, con una mortalidad en fase aguda del 20-40 %. Tras 1930, los casos nuevos se volvieron raros, y la enfermedad no ha reaparecido como epidemia desde entonces, aunque se siguen comunicando casos esporádicos aislados.

La coincidencia temporal con la pandemia de gripe de 1918 llevó durante décadas a sospechar una relación causal con el virus de la influenza. Sin embargo, los estudios neuropatológicos y los intentos de detectar genoma viral de influenza en cerebros conservados de pacientes de la epidemia han dado resultados negativos. La hipótesis más aceptada actualmente apunta a un mecanismo autoinmune, posiblemente desencadenado por una infección respiratoria previa, con producción de anticuerpos contra antígenos de los ganglios basales.

Formas clínicas según von Economo

Von Economo distinguió tres formas principales en su monografía de 1929. La forma somnoliento-oftalmopléjica, la más reconocible, cursa con somnolencia profunda y parálisis de la musculatura ocular, sobre todo del III par craneal. Fue la variante predominante en Viena durante el invierno de 1916-1917.

La forma hipercinética se manifiesta con insomnio, agitación, corea y mioclonías, un cuadro prácticamente opuesto al anterior. Se observó con más frecuencia en brotes posteriores y en otras regiones geográficas. Una tercera variante, la forma amistática, produce rigidez y bradicinesia ya desde la fase aguda, sin el intervalo libre que separa la encefalitis del parkinsonismo en los otros casos.

Parkinsonismo postencefalítico

La secuela más temida fue el parkinsonismo postencefalítico, que aparecía meses o años después de la fase aguda. Los pacientes desarrollaban rigidez muscular, bradicinesia, temblor y, en muchos casos, alteraciones psiquiátricas (apatía, cambios de personalidad, crisis oculogiras). Miles de supervivientes quedaron en un estado de inmovilidad casi total durante décadas. Oliver Sacks describió en 1973, en su libro Awakenings, cómo algunos de estos pacientes respondieron transitoriamente a la levodopa en el Hospital Beth Abraham de Nueva York, recuperando por un tiempo la capacidad de moverse y hablar antes de recaer.

Las lesiones neuropatológicas afectaban sobre todo a la sustancia negra, el mesencéfalo y el hipotálamo posterior, lo que explica tanto la somnolencia (por afectación de los centros reguladores del sueño-vigilia) como el parkinsonismo (por pérdida de neuronas dopaminérgicas en la sustancia negra). Von Economo fue, de hecho, uno de los primeros en cartografiar las estructuras cerebrales implicadas en la regulación del sueño, a partir de las autopsias de estos pacientes.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre "encefalitis letárgica"?

Del griego ἐγκέφαλος (enképhalos, "encéfalo"), -itis ("inflamación") y λήθαργος (léthargos, "letargo, olvido"). Se denomina también enfermedad de von Economo en honor a quien la describió, o "enfermedad del sueño", aunque esta última denominación puede confundirse con la tripanosomiasis africana, que es una entidad completamente distinta.

¿Sigue existiendo la encefalitis letárgica?

La epidemia desapareció después de 1930. Se han publicado casos esporádicos en las décadas posteriores que cumplen criterios clínicos compatibles, pero su número es muy reducido y la mayoría carecen de confirmación etiológica definitiva.

¿Es lo mismo que la enfermedad de Parkinson?

No. El parkinsonismo postencefalítico comparte rasgos con la enfermedad de Parkinson (rigidez, bradicinesia), pero su causa es diferente: se debe al daño inflamatorio de la sustancia negra durante la encefalitis, no a un proceso neurodegenerativo primario. Las crisis oculogiras, frecuentes en el parkinsonismo postencefalítico, son muy raras en la enfermedad de Parkinson idiopática.

¿Se conoce la causa de la epidemia?

No con certeza. La hipótesis vírica (relación con el virus de la influenza de 1918) no ha podido confirmarse. La hipótesis autoinmune gana terreno: se han detectado anticuerpos contra antígenos de los ganglios basales en algunos pacientes con cuadros compatibles. El enigma sigue abierto.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Encefalitis. MedlinePlus en español.
2. Manual MSD, versión para público general. Encefalitis.
3. Collado-Vázquez S, Carrillo JM. Encefalitis letárgica. La epidemia en los albores de la neurología. Neurología.com.
4. Venegas Francke P. Encefalitis de Von Economo (encefalitis letárgica o epidémica): una enfermedad misteriosa. Anfamed.