Acidosis tubular renal

Qué es la acidosis tubular renal

El riñón no solo filtra la sangre: también regula de forma activa la cantidad de ácido que el organismo retiene o elimina. Lo hace a lo largo de su sistema de túbulos, unas estructuras microscópicas que recorren la nefrona desde la cápsula glomerular hasta el conducto colector. En la acidosis tubular renal, el filtrado glomerular funciona con normalidad (a diferencia de la insuficiencia renal avanzada, donde se acumulan sulfatos y fosfatos y el anion gap se eleva), pero el túbulo falla en una de sus funciones ácido-base. La consecuencia es una acidosis metabólica de anion gap normal en la que el cloro sérico sube para compensar el déficit de bicarbonato.

El nombre procede del latín tubulus (tubo pequeño, diminutivo de tubus) y renalis (relativo al riñón, de ren, renis). La denominación «acidosis tubular renal» se consolidó hacia mediados del siglo XX, cuando quedó claro que estos pacientes tenían una acidosis que no se explicaba por un fallo global del riñón ni por una pérdida digestiva de bicarbonato, sino por un defecto localizado en el túbulo.

Funciones ácido-base del túbulo renal

Dos tareas del túbulo son relevantes para entender la ATR. La primera es la reabsorción del bicarbonato filtrado, que ocurre sobre todo en el túbulo proximal: alrededor del 80-85 % del HCO₃⁻ que pasa por el glomérulo se recupera allí. Si esa reabsorción falla, el bicarbonato se pierde por la orina en cantidades significativas. La segunda tarea es la secreción activa de H⁺ en el túbulo colector cortical y medular, donde las células intercaladas tipo A bombean protones hacia la luz tubular. Esos protones se combinan con amoníaco (NH₃) para formar amonio (NH₄⁺) y con fosfato para generar ácido titulable, dos vías que permiten al riñón excretar la carga ácida diaria sin que el pH de la orina caiga a niveles incompatibles con la integridad del epitelio.

Un tercer mecanismo vinculado a la ATR tipo 4 es la acción de la aldosterona sobre el túbulo colector. Esta hormona no solo regula la reabsorción de sodio y la secreción de potasio: también estimula la amoniogénesis y la secreción de H⁺. Su deficiencia o la resistencia a su acción producen una acidosis peculiar, acompañada de hiperpotasemia.

Los tres tipos clásicos

La ATR tipo 1 (distal) se debe a un defecto en la secreción de H⁺ por las células intercaladas del conducto colector. El riñón no consigue acidificar la orina por debajo de un pH de 5,5, incluso en presencia de acidosis sistémica. Esa incapacidad para excretar ácido favorece la nefrocalcinosis y la formación de cálculos de fosfato cálcico, y se acompaña de hipopotasemia. Puede ser hereditaria (mutaciones en bombas de protones o en el intercambiador Cl⁻/HCO₃⁻) o adquirida.

La ATR tipo 2 (proximal) consiste en una reducción de la capacidad del túbulo proximal para reabsorber bicarbonato. Cuando la concentración plasmática de HCO₃⁻ supera el umbral de reabsorción (que en estos pacientes está descendido), el bicarbonato se escapa por la orina. Una vez que el bicarbonato plasmático baja lo suficiente, la cantidad filtrada cae por debajo del umbral y la pérdida urinaria se detiene: la acidosis se estabiliza, pero en un nivel inferior al normal. Se asocia con frecuencia al síndrome de Fanconi, que añade pérdidas de glucosa, aminoácidos y fosfato.

La ATR tipo 4 (hiperpotasémica) se diferencia de las anteriores porque cursa con potasio alto, no bajo. El defecto reside en la aldosterona (déficit o resistencia tubular a su acción), lo que reduce la secreción de potasio y la producción de amonio. Es la forma más frecuente en adultos. El tipo 3, una variante mixta de los tipos 1 y 2, es extremadamente infrecuente y apenas se menciona en la literatura actual.

Los primeros casos descritos

En 1936, Allan Butler, John Wilson y Sidney Farber publicaron en el American Journal of Diseases of Children la descripción de un niño con acidosis crónica, deshidratación y calcificaciones renales que no se explicaban por ninguna causa conocida en aquel momento. Poco después, Fuller Albright relacionó la acidosis tubular con la osteomalacia en adultos. El concepto de que el túbulo podía fallar de forma aislada, sin que el filtrado glomerular estuviera comprometido, fue tomando forma a lo largo de las décadas de 1940 y 1950, y el término «acidosis tubular renal» se estandarizó cuando Oliver Wrong y Howard Davies definieron formalmente el tipo distal en 1959.

Preguntas frecuentes

¿Qué significa «tubular» en acidosis tubular renal?

Que el defecto reside en los túbulos del riñón, no en el glomérulo ni en la circulación renal. El filtrado glomerular es normal; lo que falla es el procesamiento del ácido y el bicarbonato a lo largo del túbulo.

¿Cuál es el tipo más frecuente?

En adultos, el tipo 4 (hiperpotasémica), habitualmente asociada a déficit de aldosterona en el contexto de nefropatía diabética o de ciertos fármacos. En niños, el tipo 1 (distal) es la forma primaria que se diagnostica con mayor frecuencia.

¿Existe un tipo 3?

Sí, pero es una variante extremadamente rara que combina rasgos de los tipos 1 y 2. La mayoría de las fuentes actuales lo omiten o lo mencionan solo de forma marginal, por lo que la clasificación vigente se centra en los tipos 1, 2 y 4.

¿La acidosis tubular renal siempre cursa con anion gap normal?

Sí, cuando actúa como trastorno aislado. Si coexiste con insuficiencia renal avanzada, la retención de sulfatos y fosfatos puede elevar la brecha aniónica, pero en ese caso el componente de anion gap elevado se debe al fallo glomerular, no al defecto tubular.

Referencias

1. Manual MSD (versión para profesionales). Acidosis tubular renal.
2. Manual MSD (versión para público general). Acidosis tubular renal.
3. MedlinePlus en español. Acidosis tubular renal distal.
4. MedlinePlus en español. Acidosis tubular renal proximal.