DICCIONARIO MÉDICO
Teratocarcinoma de testículo
El teratocarcinoma de testículo es la presentación gonadal masculina del teratocarcinoma, un tumor germinal con componentes mixtos de teratoma y de carcinoma embrionario. Aparece sobre todo en varones entre la segunda y la cuarta décadas de la vida y forma parte del grupo de tumores germinales no seminomatosos del testículo. Se denomina así al teratocarcinoma cuando se origina en el parénquima testicular. La definición conceptual del término, su etimología completa y su evolución en la nomenclatura internacional se desarrollan en la entrada general teratocarcinoma; lo que ocupa esta página son las características propias de la localización gonadal en el varón: el origen embriológico de las células implicadas, los factores que predisponen a su aparición, el contexto epidemiológico y la posición de la lesión dentro de la clasificación clínica de los tumores germinales no seminomatosos. En la nomenclatura actual de la Organización Mundial de la Salud, la lesión que tradicionalmente se nombraba como teratocarcinoma testicular queda integrada en la categoría de los tumores germinales mixtos, expresión que reúne todas las neoplasias germinales con dos o más componentes histológicos. El uso del término clásico, sin embargo, sigue siendo común tanto en la literatura urológica como en el lenguaje clínico habitual cuando lo que se quiere subrayar es justamente la coexistencia de teratoma y carcinoma embrionario. El testículo postpuberal aloja en sus túbulos seminíferos las células germinales masculinas, encargadas de la espermatogénesis. Cuando una de esas células conserva, ya en la vida adulta, características propias de las células germinales primordiales del embrión, puede dar lugar a una proliferación anómala dentro del propio túbulo: la neoplasia germinal intratubular, denominada en la nomenclatura vigente germ cell neoplasia in situ (GCNIS). Esta proliferación intratubular es la lesión precursora de prácticamente todos los tumores germinales postpuberales del testículo en el adulto, incluido el teratocarcinoma. Acumula células con capacidad pluripotente, capaces de diferenciarse después en líneas tan dispares como las epiteliales del carcinoma embrionario, las maduras del teratoma o las trofoblásticas del coriocarcinoma. Esa pluripotencia explica que un mismo tumor reúna territorios histológicos muy distintos. A nivel citogenético, el rasgo característico de la línea germinal tumoral postpuberal es la presencia de un isocromosoma del brazo corto del cromosoma 12, denominado i(12p), o, en su defecto, la ganancia de material genético de esa región. Esta alteración se identifica en la mayoría de los teratocarcinomas testiculares y en sus equivalentes mixtos, y sirve para diferenciarlos de los tumores germinales prepuberales, que siguen una vía molecular distinta. No se conoce una causa única que explique el desarrollo del teratocarcinoma testicular. La investigación ha identificado, sin embargo, varias situaciones que aumentan la probabilidad de aparición de cualquier tumor germinal del testículo y, dentro de ellos, del teratocarcinoma: Criptorquidia. El antecedente de criptorquidia (descenso incompleto del testículo) eleva el riesgo de tumor germinal en torno a cuatro veces respecto a la población general. El riesgo afecta también, aunque en menor medida, al testículo contralateral correctamente descendido. La orquidopexia precoz facilita la exploración del testículo, pero no anula del todo el aumento de riesgo. Antecedente personal. Los varones que ya han presentado un tumor germinal en un testículo tienen un riesgo notablemente más alto de desarrollar otro tumor en el testículo contralateral. Antecedente familiar. La agregación familiar es modesta pero reconocida: el riesgo aumenta sobre todo entre hermanos. Trastornos del desarrollo gonadal. La disgenesia gonadal y el síndrome de insensibilidad a los andrógenos se asocian a una incidencia más elevada de tumores germinales, en relación con la persistencia de células germinales primitivas en gónadas anómalas. Macroscópicamente, el teratocarcinoma testicular suele presentarse como una masa intratesticular sólida con áreas quísticas, focos de hemorragia y zonas blanquecinas, amarillentas o gelatinosas que reflejan la diversidad de tejidos que coexisten en su interior. Al corte, la heterogeneidad es lo primero que llama la atención del patólogo. Bajo el microscopio se identifican dos territorios principales. Uno corresponde al carcinoma embrionario: células grandes, basófilas, dispuestas en láminas sólidas, con núcleos pleomórficos y elevada actividad proliferativa. El otro corresponde al teratoma postpuberal, formado por tejidos derivados de las tres capas embrionarias (epitelios, cartílago, hueso, músculo, glándulas, estructuras nerviosas) en distintos grados de diferenciación. La proporción entre ambos varía de un caso a otro y suele indicarse en el informe, dato con valor para el seguimiento. No es raro encontrar focos adicionales de tumor del seno endodérmico (también llamado del saco vitelino) o de coriocarcinoma. Algunos componentes producen proteínas reconocibles en la circulación, como la alfa-fetoproteína (asociada al saco vitelino) o la gonadotropina coriónica humana β (asociada a elementos trofoblásticos). Son marcas bioquímicas características de la propia biología tumoral. El cáncer de testículo, en su conjunto, es el tumor sólido maligno más frecuente del varón entre los 15 y los 40 años, aunque su frecuencia global sigue siendo baja en comparación con otros cánceres del adulto. Más del 90 % de los tumores testiculares son germinales y, dentro de ellos, los no seminomatosos representan aproximadamente la mitad, con un pico de incidencia en la tercera década de la vida (los seminomas puros tienden a presentarse algo más tarde, en la cuarta década). Dentro de ese conjunto, el teratocarcinoma, como combinación de teratoma y carcinoma embrionario, es una de las composiciones más habituales entre los tumores germinales mixtos. Su incidencia ha ido en aumento en países desarrollados durante las últimas décadas, sin que se haya identificado una causa única que lo explique. En España, la supervivencia a cinco años se sitúa entre las más altas de Europa. Seminoma. Es el tumor germinal testicular de una sola estirpe celular, sin componentes mixtos. Para que una lesión se considere seminoma debe estar formada exclusivamente por células de tipo seminomatoso; cualquier foco de carcinoma embrionario, teratoma, saco vitelino o coriocarcinoma la traslada al grupo de los no seminomatosos, donde encuentra su lugar el teratocarcinoma. Carcinoma embrionario puro. Es el componente más agresivo del teratocarcinoma cuando aparece aislado, sin focos de teratoma asociado. Es la forma «pura» de la estirpe embrionaria indiferenciada y muestra una biología más agresiva que el teratoma maduro, aunque comparte con el teratocarcinoma marcadores característicos. Teratoma testicular puro postpuberal. Reúne tejidos diferenciados de las tres capas germinales sin componente embrionario; en el adulto se considera maligno aunque histológicamente parezca «maduro», por su asociación con GCNIS y por su capacidad de generar metástasis con histología propia. La presencia adicional de carcinoma embrionario es lo que define el teratocarcinoma. Tumor del saco vitelino. Puede aparecer en forma pura, sobre todo en el niño prepuberal, donde sigue una vía molecular distinta de la del adulto y no se asocia a GCNIS. En el varón adulto suele encontrarse como un componente más dentro de un tumor mixto, junto al teratoma y al carcinoma embrionario. No exactamente. El término tumor germinal mixto, propuesto por la Organización Mundial de la Salud, abarca cualquier tumor con dos o más componentes germinales. El teratocarcinoma es un subconjunto de esa categoría: la combinación clásica de teratoma y carcinoma embrionario. En la práctica clínica los dos términos se usan a menudo de manera intercambiable cuando la lesión presenta esa composición concreta. Lo habitual es que se diagnostique entre los 20 y los 35 años, dentro del intervalo en el que se concentran los tumores germinales no seminomatosos del adulto. La aparición antes de la pubertad es muy poco frecuente, y cuando ocurre los tumores siguen una vía biológica distinta, sin la lesión precursora intratubular característica del adulto. La criptorquidia es el factor de riesgo más estudiado y mejor documentado. El testículo no descendido tiene una probabilidad aproximadamente cuádruple de desarrollar un tumor germinal en comparación con un testículo correctamente alojado en el escroto. El testículo contralateral, descendido, también muestra un riesgo algo superior al de la población general, lo que sugiere que la criptorquidia es marcador de un trasfondo del desarrollo gonadal y no solo una alteración local. Una alteración cromosómica adquirida que consiste en la duplicación del brazo corto del cromosoma 12 en una estructura cromosómica anómala. Su presencia es característica de los tumores germinales testiculares postpuberales del adulto y se identifica en la mayoría de los teratocarcinomas. Tiene valor de marcador biológico y permite distinguir estos tumores de las formas prepuberales y de otras neoplasias de aspecto histológico similar. Sí, aunque en los informes más actuales tiende a indicarse la composición exacta del tumor por porcentajes (por ejemplo, «tumor germinal mixto con 60 % de carcinoma embrionario y 40 % de teratoma postpuberal»), siguiendo la clasificación de la Organización Mundial de la Salud. El término clásico conserva utilidad descriptiva cuando lo que se quiere subrayar es precisamente la combinación de teratoma y carcinoma embrionario. Consulte también la información clínica completa sobre el cáncer de testículo Si busca información sobre los signos de sospecha, las pruebas que se realizan para confirmar el diagnóstico, las opciones de tratamiento, el seguimiento posterior o la atención multidisciplinar, puede consultar la ficha completa sobre el cáncer de testículo elaborada por los Servicios de Urología y Oncología de la Clínica Universidad de Navarra. Si desea profundizar en conceptos asociados al teratocarcinoma de testículo, puede consultar las siguientes definiciones del Diccionario médico:Qué es el teratocarcinoma de testículo
Origen embriológico y lesión precursora
Factores que predisponen a su aparición
Características histológicas en la localización testicular
Epidemiología
Diferenciación con otros tumores germinales testiculares
Preguntas frecuentes
¿Es lo mismo teratocarcinoma de testículo que tumor germinal mixto?
¿A qué edad aparece con más frecuencia?
¿Qué papel tiene la criptorquidia?
¿Qué es el isocromosoma 12p?
¿Se utiliza todavía el término teratocarcinoma en los informes anatomopatológicos?
Referencias
Entradas relacionadas en el diccionario
Infografías realizadas con https://BioRender.com
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