Tumor del seno endodérmico

Qué es el tumor del seno endodérmico

Pertenece al grupo de las neoplasias malignas de células germinales no seminomatosas, junto con el carcinoma embrionario, el coriocarcinoma no gestacional, el poliembrioma y los tumores germinales mixtos. Su rasgo distintivo es la diferenciación hacia estructuras propias del saco vitelino, el órgano embrionario transitorio responsable de la hematopoyesis temprana y de la producción de proteínas séricas fetales antes de que el hígado del feto asuma esas funciones.

La etimología del nombre es transparente y un tanto sinuosa. «Seno» procede del latín sinus, en su acepción de «cavidad» o «espacio interno»; «endodérmico» procede del griego ἔνδον (éndon, «dentro») y δέρμα (dérma, «piel» o «capa»), y alude a la capa más interna del embrión, el endodermo, del que deriva el saco vitelino. La denominación «seno endodérmico» se acuñó para referirse a una estructura placentaria muy visible en la placenta de la rata pero apenas reconocible en la humana, que el patólogo danés Gunnar Teilum identificó como modelo histológico de este tumor. La nomenclatura más actual, «tumor del saco vitelino», es descriptiva del origen embriológico y se usa de manera intercambiable con la clásica de «seno endodérmico».

Históricamente fue Walther Schiller, en 1939, quien describió por primera vez la lesión y, al observar su estructura reticular similar a un glomérulo renal, la interpretó como un tumor de origen mesonéfrico. Veinte años después, en 1959, Teilum reinterpretó la histología y la atribuyó a una diferenciación extraembrionaria a partir de las células germinales primitivas, una hipótesis hoy plenamente aceptada. La estructura histológica patognomónica, llamada cuerpo de Schiller-Duval, conserva los nombres de ambos investigadores: un vaso sanguíneo central rodeado por una capa de células germinales tumorales, dispuesto dentro de un espacio recubierto a su vez por otra capa de las mismas células, en una imagen que recuerda al glomérulo renal y al seno endodérmico placentario.

El marcador tumoral: alfafetoproteína

Una de las características clínicas más distintivas del tumor del seno endodérmico es la producción de alfafetoproteína (AFP). La AFP es una proteína sintetizada normalmente por el saco vitelino y, más tarde, por el hígado fetal; sus niveles séricos son muy altos durante la vida intrauterina y caen rápidamente tras el nacimiento, hasta hacerse prácticamente indetectables en el adulto sano. Cuando un tumor del seno endodérmico se desarrolla en un sujeto post-natal, las células neoplásicas recuperan la capacidad de producir AFP, y los niveles plasmáticos vuelven a elevarse hasta cifras muy notables. La AFP sirve como marcador serológico de gran utilidad, tanto en la sospecha inicial como en el seguimiento. Una excepción notable son los tumores extragonadales puros, en los que los niveles séricos de AFP pueden ser normales pese a la presencia del tumor.

Localizaciones y rasgos generales

En la mujer, alrededor del 90 % de los tumores del seno endodérmico asientan en el ovario, donde representan la segunda neoplasia germinal maligna en frecuencia, por detrás del disgerminoma. Suelen ser unilaterales, de gran tamaño en el momento de la primera valoración, sólidos o sólido-quísticos, con tendencia a la rotura espontánea y a la diseminación peritoneal precoz. La edad típica de aparición se sitúa entre los 16 y los 25 años, aunque hay casos pediátricos descritos y, en menor proporción, casos en mujeres mayores.

Para el varón, la situación es distinta según la edad. En el lactante y el niño pequeño, el tumor del seno endodérmico puro es la neoplasia germinal testicular más frecuente y suele aparecer como tumor germinal único antes de los tres años. En el adulto, en cambio, la forma testicular pura es rara y aparece habitualmente como uno de los componentes de un tumor germinal mixto. Las localizaciones extragonadales (sacrococcígea en el lactante, mediastino anterior y retroperitoneo en niños y adolescentes, glándula pineal en el sistema nervioso central, vagina y vulva en niñas pequeñas) son menos comunes pero clínicamente relevantes, ya que pueden plantear cuadros engañosos por la ausencia de masa gonadal aparente.

Diferenciación con otras neoplasias germinales

Disgerminoma del ovario y seminoma del testículo. Son las neoplasias germinales homólogas de mayor frecuencia, pero su histología es completamente distinta (células germinales primitivas indiferenciadas, no diferenciadas hacia el saco vitelino). El marcador tumoral característico es la deshidrogenasa láctica y, en ocasiones, la gonadotropina coriónica humana, no la alfafetoproteína. La distinción es importante porque su comportamiento clínico y su pronóstico son diferentes.

Carcinoma embrionario. Otra neoplasia germinal no seminomatosa. Comparte la edad de presentación y el carácter agresivo, pero la diferenciación histológica es hacia células embrionarias primitivas, no hacia estructuras vitelinas. Puede producir AFP y gonadotropina coriónica humana al mismo tiempo, mientras que el tumor del seno endodérmico puro produce sobre todo AFP.

Teratoma inmaduro. Neoplasia germinal con diferenciación hacia las tres capas embrionarias (ectodermo, mesodermo, endodermo). Su histología es más heterogénea y la AFP puede estar moderadamente elevada cuando hay componente vitelinial. Los teratomas maduros, en cambio, son benignos.

Coriocarcinoma no gestacional. Neoplasia germinal con diferenciación hacia el trofoblasto placentario. El marcador característico es la gonadotropina coriónica humana, no la AFP.

Tumor de células de Leydig y otros tumores de los cordones sexuales-estroma. No son neoplasias germinales sino tumores derivados de las células de sostén y producción hormonal de la gónada. No producen AFP. La distinción es clínicamente clave en el varón joven con masa testicular.

Preguntas frecuentes

¿De dónde procede el nombre «seno endodérmico»?

De una estructura placentaria de la rata, muy visible en ese animal pero apenas reconocible en la placenta humana, que el patólogo Gunnar Teilum identificó en los años cincuenta como el modelo histológico de este tumor. El término «seno» se usa aquí en el sentido latino de «cavidad»; «endodérmico» alude al endodermo, la capa embrionaria interna de la que deriva el saco vitelino. La denominación moderna y más descriptiva, «tumor del saco vitelino», alude directamente al origen embriológico y se usa de manera intercambiable con la clásica.

¿Quién describió por primera vez este tumor?

Walther Schiller, en 1939, describió la lesión por primera vez. Al observar su estructura reticular semejante a un glomérulo renal, la interpretó como un tumor de origen mesonéfrico. Veinte años después, en 1959, Gunnar Teilum revisó la histología y demostró que la diferenciación correspondía en realidad al saco vitelino, una estructura extraembrionaria derivada de las células germinales primitivas. La estructura histológica patognomónica, el cuerpo de Schiller-Duval, conserva el apellido del primer investigador.

¿Qué es la alfafetoproteína y por qué se eleva?

Es una proteína producida normalmente por el saco vitelino y, en una fase posterior del desarrollo, por el hígado fetal. Sus niveles séricos son muy altos durante la vida intrauterina y descienden de forma rápida tras el nacimiento, hasta hacerse casi indetectables en el adulto. Cuando se desarrolla un tumor del seno endodérmico, las células neoplásicas recuperan la capacidad embrionaria de sintetizar AFP, y los niveles séricos vuelven a elevarse, con frecuencia hasta cifras notables. Esa elevación es uno de los rasgos serológicos más característicos del cuadro y resulta de gran utilidad en su seguimiento.

¿Es más frecuente en hombres o en mujeres?

Depende de la edad y del contexto. En el lactante y el niño pequeño, la forma testicular es la neoplasia germinal más frecuente del varón en esa franja de edad, mientras que la forma ovárica aparece sobre todo en adolescentes y mujeres jóvenes, entre los 16 y los 25 años. En el adulto, la forma testicular pura es rara y aparece habitualmente como uno de los componentes de un tumor germinal mixto. Una afirmación categórica sobre la mayor frecuencia en uno u otro sexo no recoge bien estas diferencias por edad y por contexto clínico.

¿Qué es un cuerpo de Schiller-Duval?

La estructura histológica patognomónica del tumor del seno endodérmico. Consiste en un vaso sanguíneo central rodeado por una capa de células germinales neoplásicas, dispuesto a su vez dentro de un espacio recubierto por otra capa de las mismas células. La imagen recuerda al glomérulo renal y, según la interpretación original de Teilum, al seno endodérmico de la placenta de rata. Su identificación en el estudio anatomopatológico orienta inequívocamente hacia este tipo de neoplasia germinal.

Referencias

1. Fuentes Peláez A, Andalia Ricardo E, Machado Puerto I, et al. Tumor del seno endodérmico: presentación de un caso. Revista Archivo Médico de Camagüey (SciELO Cuba).
2. Fernández Ruiz M, Pantoja Garrido M, Frías Sánchez Z, et al. Tumor ovárico del seno endodérmico (Yolk Sac). Revista Chilena de Obstetricia y Ginecología (SciELO).
3. Blancas I, et al. Tumor del seno endodérmico ovárico. Progresos de Obstetricia y Ginecología (Elsevier).
4. Medina Gaviria V, et al. Tumor primario del seno endodérmico extragonadal. Cirugía Pediátrica (SECIPE).