Teratocarcinoma

Qué es el teratocarcinoma

El teratocarcinoma se define como una neoplasia germinal en la que coexisten dos componentes histológicos claramente distinguibles: uno teratomatoso, formado por tejidos diferenciados de las tres capas embrionarias, y otro de carcinoma embrionario, constituido por células indiferenciadas con alta capacidad proliferativa. El conjunto da una lesión heterogénea, propia de la línea germinal y de comportamiento maligno. Aparece sobre todo en gónadas, con franco predominio del testículo en varones jóvenes, y de manera menos frecuente en localizaciones extragonadales como el mediastino, el retroperitoneo o la región pineal.

La palabra se compone de tres elementos griegos. La raíz τέρας / τέρατος (téras / tératos) significa «monstruo, prodigio» y se utilizó originalmente para designar fenómenos extraordinarios o aberrantes; en patología sirvió a Rudolf Virchow para nombrar el teratoma, en su obra Die krankhaften Geschwülste (1863), por la mezcla de tejidos heterogéneos (pelo, hueso, glándulas, dientes) que un mismo tumor podía contener. El segundo elemento, καρκίνωμα (karkínōma), procede de καρκίνος (karkínos, «cangrejo»), término empleado ya por Hipócrates para los tumores invasivos cuyas prolongaciones evocaban las patas del crustáceo. El sufijo -ωμα (-ōma) cierra la palabra y la inscribe en la serie de los nombres tumorales. El compuesto, en cambio, es moderno: pertenece a la patología norteamericana de mediados del siglo XX.

Componentes histológicos

En el examen microscópico, un teratocarcinoma muestra dos territorios que conviven en la misma lesión. El componente teratomatoso reúne tejidos diferenciados de origen ectodérmico, mesodérmico y endodérmico: epitelio escamoso, glándulas mucosas, cartílago, hueso, músculo liso, nervio o estructuras quísticas tapizadas por epitelio respiratorio o intestinal. El componente de carcinoma embrionario está formado por células grandes, basófilas, con núcleos pleomórficos y nucléolos prominentes, dispuestas en láminas sólidas o en estructuras pseudoglandulares. Esta segunda población es la responsable del carácter agresivo del tumor.

No es raro que aparezcan focos adicionales de otros derivados germinales. La presencia de áreas de tumor del seno endodérmico (también llamado tumor del saco vitelino) o de coriocarcinoma es habitual y eleva la complejidad biológica de la lesión. La identificación de cada componente exige cortes histológicos amplios y, con frecuencia, técnicas inmunohistoquímicas que incluyen marcadores como SALL4, OCT3/4 para el carcinoma embrionario, AFP para el tumor del saco vitelino o β-hCG para los elementos trofoblásticos.

Contexto histórico del término

El término teratocarcinoma se consolidó en la patología testicular norteamericana a raíz del trabajo de Nathan B. Friedman y Robert A. Moore Tumors of the testis: a report on 922 cases, publicado en The Military Surgeon en 1946 a partir de la serie recopilada durante la Segunda Guerra Mundial en el Armed Forces Institute of Pathology. Friedman y Moore propusieron una clasificación con cuatro categorías principales (seminoma, carcinoma embrionario, teratoma y teratocarcinoma) que sirvió de base a las clasificaciones posteriores, incluida la primera edición de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud en los años setenta.

Años después, el esquema británico de Collins y Pugh (1964) introdujo una nomenclatura distinta, basada en el concepto de «teratoma maligno» y subtipos (indiferenciado, intermedio, trofoblástico), que durante décadas convivió con el término norteamericano. La progresiva unificación internacional condujo a abandonar la doble denominación.

Lugar en la clasificación actual

La clasificación vigente de los tumores del aparato urinario y los órganos genitales masculinos de la Organización Mundial de la Salud no recoge el teratocarcinoma como categoría independiente. Lo que tradicionalmente se denominaba así se incluye dentro de los tumores germinales mixtos, definidos como aquellos que contienen más de un componente histológico germinal. En la codificación CIE-O para Oncología, el código 9081/3, antes asignado al teratocarcinoma, ha sido absorbido por el código 9085/3, que corresponde al tumor mixto.

En la práctica clínica, el término sigue usándose con frecuencia como descripción rápida de la combinación teratoma más carcinoma embrionario, y en este sentido lo recoge el Manual MSD para profesionales. El informe anatomopatológico actual, no obstante, prefiere enumerar de manera explícita cada componente y su porcentaje relativo, dato que tiene valor pronóstico.

Diferenciación con otros tumores germinales

Teratoma puro. Reúne únicamente derivados de las tres capas germinales diferenciados en distinto grado, sin componente de carcinoma embrionario. Su comportamiento varía según la madurez de los tejidos: los teratomas maduros son habitualmente benignos en el adulto y de pronóstico favorable; los inmaduros y los postpuberales del testículo se consideran malignos. La ausencia de un componente epitelial primitivo es lo que separa el teratoma del teratocarcinoma.

Carcinoma embrionario puro. Es el componente «maligno» del teratocarcinoma cuando aparece aislado. Está formado por células totipotentes con marcadores embrionarios y suele expresar AFP, β-hCG, CD30 y OCT3/4. Tiene mayor agresividad biológica y crece con rapidez. Si en una lesión predomina el carcinoma embrionario y los focos teratomatosos son escasos o están ausentes, el diagnóstico no es de teratocarcinoma sino de carcinoma embrionario.

Seminoma y disgerminoma. El seminoma testicular y su contrapartida ovárica, el disgerminoma, son tumores germinales formados por una sola estirpe de células con aspecto similar a las espermatogonias. Una vez aparece cualquier elemento no seminomatoso, incluido el teratoma o el carcinoma embrionario, el tumor deja de tratarse como seminoma y entra en la categoría de los no seminomatosos. Esta distinción tiene consecuencias clínicas.

Germinoma. Es la denominación que reciben los tumores germinales del sistema nervioso central con histología equivalente al seminoma gonadal. Como el seminoma, está formado por una sola estirpe celular y no comparte la heterogeneidad propia del teratocarcinoma.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra teratocarcinoma?

Del griego τέρας / τέρατος (téras, «monstruo, prodigio»), unido a καρκίνωμα (karkínōma, «carcinoma»), del antiguo καρκίνος (karkínos, «cangrejo»). El elemento teras alude a la mezcla de tejidos heterogéneos (pelo, hueso, glándulas) que pueden encontrarse dentro del tumor, una imagen que ya impresionó a los anatomopatólogos del siglo XIX.

¿Es lo mismo teratocarcinoma que teratoma?

No. El teratoma puro está formado por tejidos diferenciados procedentes de las tres capas germinales y, en muchos casos del adulto, se comporta de manera benigna. El teratocarcinoma añade un componente de carcinoma embrionario, lo que lo convierte en un tumor maligno con potencial metastásico.

¿Sigue utilizándose el término teratocarcinoma en patología actual?

Se sigue empleando en la literatura clínica y en obras de consulta como el Manual MSD, pero la clasificación oficial de la Organización Mundial de la Salud no lo reconoce como categoría diagnóstica independiente. Las lesiones que antes se denominaban teratocarcinomas se informan hoy como tumores germinales mixtos, especificando cada uno de los componentes.

¿Dónde se desarrolla un teratocarcinoma?

Lo habitual es que aparezca en las gónadas, sobre todo en el testículo de varones jóvenes; en el ovario es menos frecuente y suele entrar en el grupo de los tumores germinales mixtos malignos. También puede surgir en localizaciones extragonadales por migración anómala de las células germinales primordiales durante el desarrollo embrionario: mediastino anterior, retroperitoneo y región pineal son los lugares más habituales fuera de las gónadas.

¿Quién acuñó la clasificación que incluyó el teratocarcinoma?

Nathan B. Friedman y Robert A. Moore, en un trabajo de 1946 sobre 922 casos de tumores testiculares recopilados en el Armed Forces Institute of Pathology durante la Segunda Guerra Mundial. Su esquema introdujo cuatro categorías (seminoma, carcinoma embrionario, teratoma y teratocarcinoma) que constituyen la base de la clasificación moderna de los tumores germinales.

Referencias

1. Manual MSD, versión para profesionales. Cáncer testicular.
2. National Cancer Institute (NCI). Tratamiento del cáncer de testículo (PDQ).
3. National Cancer Institute (NCI). Tumores extracraneales de células germinativas en la niñez.
4. Roth LM, Talerman A. A brief history of the pathology of the gonads. Modern Pathology.