Disgerminoma

Qué es el disgerminoma

Se trata de una neoplasia compuesta por células que reproducen la morfología de las células germinales primordiales, las mismas que en condiciones normales migran desde el saco vitelino hasta las gónadas durante el desarrollo embrionario para dar origen a los óvulos. Cuando estas células proliferan de forma maligna en el ovario sin diferenciarse hacia otros linajes (lo que sí ocurre en el teratoma o en el coriocarcinoma), el resultado es el disgerminoma.

El nombre lo acuñó el patólogo alemán Robert Meyer en 1931. Se compone del prefijo griego δυσ- (dys-, malo, anómalo), el latín germen (brote, semilla) y el sufijo -ωμα (-ōma, tumor). La construcción subraya que las células tumorales son células germinales «anómalas», incapaces de seguir su programa de diferenciación normal. Antes de que Meyer fijara el término, la lesión había recibido nombres diversos: «carcinoma embrionario del ovario», «tumor de células claras» y otras designaciones que reflejaban la confusión taxonómica de la época.

Histología y relación con el seminoma

Al microscopio, el disgerminoma muestra una población uniforme de células grandes, redondeadas, con citoplasma claro o ligeramente eosinófilo y núcleos centrales provistos de nucléolos prominentes. Estas células se disponen en nidos, cordones o sábanas separadas por tabiques fibrosos que contienen un infiltrado de linfocitos pequeños, un rasgo tan constante que su ausencia obliga a reconsiderar el tipo histológico. El parecido con el seminoma del testículo es tan estrecho que ambos tumores se consideran la misma entidad en gónadas de distinto sexo; comparten incluso el perfil inmunohistoquímico (positividad para PLAP, OCT4 y c-KIT).

Algunos disgerminomas contienen células gigantes sincitiotrofoblásticas dispersas entre las células tumorales principales. Cuando esto sucede, el tumor puede producir pequeñas cantidades de gonadotropina coriónica humana (beta-hCG), lo que no cambia su clasificación como disgerminoma puro pero sí tiene relevancia como marcador sérico. La lactato-deshidrogenasa (LDH) es el marcador analítico más útil para el seguimiento: se eleva en la mayoría de los casos y refleja la carga tumoral.

Epidemiología y asociación con disgenesia gonadal

El disgerminoma representa entre el 1 y el 5 % de todos los tumores malignos del ovario, pero dentro del subgrupo de tumores germinales malignos su proporción asciende al 30-40 %. La edad de aparición típica oscila entre los 10 y los 30 años; en las series publicadas, la mediana ronda los 22 años. Es bilateral en un 10-15 % de los casos, una cifra notablemente superior a la de otros tumores germinales ováricos, que casi siempre son unilaterales.

Un dato de especial interés es la asociación del disgerminoma con las gónadas disgenésicas. En pacientes con disgenesia gonadal pura 46,XY (síndrome de Swyer) o con mosaicismos que incluyen material del cromosoma Y, las gónadas rudimentarias tienen un riesgo elevado de desarrollar un gonadoblastoma, una lesión mixta benigna que a su vez puede progresar hacia un disgerminoma invasivo. Esta relación explica por qué la detección del disgerminoma forma parte de la vigilancia de estas pacientes.

Diferenciación con otros tumores germinales del ovario

Los tumores de células germinales del ovario constituyen un grupo heterogéneo. Frente al disgerminoma, el teratoma contiene tejidos derivados de las tres capas embrionarias (ectodermo, mesodermo, endodermo), una pluripotencialidad que el disgerminoma no posee. El tumor del seno endodérmico (o tumor del saco vitelino) produce alfa-fetoproteína, marcador que el disgerminoma puro no eleva. El coriocarcinoma ovárico no gestacional muestra diferenciación trofoblástica con niveles muy altos de beta-hCG, frente a las elevaciones discretas que pueden verse en el disgerminoma con células sincitiotrofoblásticas aisladas.

También existen tumores germinales mixtos, en los que el componente de disgerminoma coexiste con otros elementos (carcinoma embrionario, teratoma, tumor del seno endodérmico). En estos casos, el pronóstico y el abordaje dependen del componente de mayor agresividad, no del disgerminoma.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra disgerminoma?

Del griego δυσ- (dys-, anómalo), el latín germen (brote, semilla) y -ωμα (-ōma, tumor). Lo propuso Robert Meyer en 1931 para designar un tumor formado por células germinales anómalas del ovario.

¿Es lo mismo que un seminoma?

En esencia, sí. Ambos están compuestos por células germinales primordiales indiferenciadas y comparten histología, inmunohistoquímica y comportamiento biológico. La única diferencia es la gónada de origen: seminoma en el testículo, disgerminoma en el ovario. Cuando el tumor aparece fuera de las gónadas (mediastino, retroperitoneo, sistema nervioso central), se denomina germinoma.

¿A qué edad es más frecuente?

Entre los 10 y los 30 años. Es el tumor germinal maligno del ovario más habitual en adolescentes y mujeres jóvenes, y uno de los pocos tumores ováricos malignos que se ven con cierta regularidad antes de los 20 años.

¿Qué relación tiene con la disgenesia gonadal?

En pacientes con gónadas disgenésicas que contienen material genético del cromosoma Y (como en el síndrome de Swyer), existe un riesgo aumentado de desarrollar gonadoblastoma, una lesión que puede evolucionar hacia disgerminoma. Esta asociación hace que la vigilancia gonadal forme parte del seguimiento de estas pacientes.

Referencias

1. National Cancer Institute (NCI), Diccionario de cáncer. Definición de disgerminoma.
2. Orphanet. Disgerminoma ovárico.
3. National Cancer Institute (NCI). Tratamiento de los tumores de células germinativas del ovario (PDQ), versión para pacientes.
4. MedlinePlus en español, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Cáncer de ovario.