Teratoma

Qué es el teratoma

Se denomina teratoma a una neoplasia originada en células con capacidad de diferenciarse hacia tejidos de cualquiera de las tres hojas embrionarias del desarrollo humano. Dentro del tumor pueden coexistir, mezclados de forma desordenada, epitelios, glándulas, cartílago, hueso, dientes, pelo, musculatura, estructuras nerviosas o esbozos de órganos. La presencia de tejidos ajenos a la región anatómica donde crece la lesión es lo que define al teratoma y lo separa de otros tumores.

El término fue acuñado por el patólogo alemán Rudolf Virchow en 1863, en su obra Die krankhaften Geschwülste, para nombrar aquellas formaciones tumorales que albergaban estructuras heterogéneas, en ocasiones casi reconocibles como rudimentos de órganos. Está compuesto por la raíz griega τέρας / τέρατος (téras / tératos), que significa «monstruo, prodigio» y se usaba en la antigüedad para los fenómenos extraordinarios o aberrantes de la naturaleza, y el sufijo -ωμα (-ōma), procedente de ὄγκωμα (ónkōma, «hinchazón, tumefacción»), que sirve para formar los nombres de neoplasias. La elección del término no fue casual. Antes del siglo XIX, estos tumores se asociaban a interpretaciones mitológicas o supersticiosas, y la propia descripción de un caso de quiste con dientes y pelo dentro del ovario, recogida por Johannes Scultetus en 1659, alimentó durante mucho tiempo el imaginario de los nacimientos prodigiosos.

Origen embriológico

El teratoma se origina en las células germinales, una estirpe celular que durante el desarrollo del embrión migra desde el saco vitelino hacia las crestas gonadales para formar los óvulos y los espermatozoides. Estas células son pluripotentes, es decir, conservan la capacidad de diferenciarse en tejidos de las tres capas embrionarias.

Cuando una de esas células germinales escapa al control habitual del desarrollo y comienza a proliferar de manera autónoma, da lugar a tumores con potencial para reproducir tejidos muy distintos: piel y anejos cutáneos derivan del ectodermo; cartílago, hueso, músculo o tejido adiposo, del mesodermo; epitelios digestivos o respiratorios y glándulas, del endodermo. Esta pluripotencia explica la mezcla histológica característica de la lesión.

El recorrido migratorio de las células germinales primordiales, que durante semanas se desplazan a lo largo del eje axial del embrión, ayuda a entender una de las particularidades clínicas más llamativas del teratoma: además de las gónadas, puede surgir en localizaciones de la línea media del cuerpo, allí donde estas células pueden haberse detenido fuera de su destino habitual.

Clasificación histológica

La clasificación vigente de la Organización Mundial de la Salud distingue varias formas, en función del grado de diferenciación de los tejidos y de la edad de presentación.

Teratoma maduro. Está formado por tejidos plenamente diferenciados, idénticos en apariencia a los del adulto sano. En el ovario adopta con frecuencia la forma de un quiste dermoide: una cavidad recubierta por epitelio escamoso que contiene material sebáceo, pelo y, en ocasiones, dientes o fragmentos óseos. Es el tumor ovárico benigno más frecuente en la mujer en edad reproductiva. En el recién nacido y en el lactante, los teratomas maduros también pueden encontrarse en la región sacrococcígea y son, en su mayoría, lesiones benignas.

Teratoma inmaduro. Conserva, junto a tejidos diferenciados, focos de tejido embrionario primitivo, sobre todo de tipo neuroectodérmico. Se clasifica en grados según la cantidad de tejido inmaduro presente y, a diferencia del maduro, se considera maligno. Predomina en la infancia y la adolescencia, con localización ovárica o sacrococcígea.

Teratoma monodérmico. Reúne un grupo de variantes en las que un único tipo de tejido domina la lesión hasta el punto de definirla. El ejemplo clásico es el struma ovarii, formado mayoritariamente por tejido tiroideo, capaz de producir hormona tiroidea como lo haría una glándula sana. Otra variante es el carcinoide ovárico, derivado de células neuroendocrinas.

Teratoma con transformación somática maligna. Aunque infrecuente, un teratoma puede desarrollar dentro de uno de sus componentes una neoplasia maligna de tipo no germinal, como un carcinoma escamoso, un sarcoma o un tumor neuroectodérmico primitivo. Esta transformación cambia el pronóstico y el manejo de la lesión.

Una distinción adicional, introducida en la clasificación de 2016 de los tumores del aparato genital masculino, separa los teratomas prepuberales de los postpuberales. Los primeros, propios del niño, no derivan de la lesión precursora intratubular característica del adulto y siguen una vía biológica distinta; los postpuberales del testículo, en cambio, se consideran malignos por su asociación con la neoplasia germinal in situ y por su capacidad metastásica.

Localizaciones

El teratoma puede aparecer en una amplia variedad de lugares anatómicos, casi todos relacionados con el trayecto seguido por las células germinales durante el desarrollo embrionario:

Gónadas. En el ovario es la forma más frecuente de tumor germinal y suele tomar la forma de quiste dermoide maduro. En el testículo, su comportamiento depende de la edad: en el niño prepuberal es habitualmente benigno; en el adulto, aunque histológicamente parezca maduro, se considera maligno y forma parte de los tumores germinales no seminomatosos, donde con frecuencia coexiste con otros componentes en lo que la patología clásica denominaba teratocarcinoma.

Región sacrococcígea. Es la localización más frecuente del teratoma en el recién nacido. Se identifica habitualmente como masa visible o palpable y, en una parte de los casos, ya antes del nacimiento. La mayoría son maduros y de comportamiento benigno tras la extirpación; un porcentaje menor presenta componentes inmaduros.

Mediastino. Particularmente el mediastino anterior, donde los teratomas extragonadales se observan sobre todo en varones jóvenes. En esta localización pueden ser tanto maduros (mayoritariamente benignos) como malignos.

Retroperitoneo y región pineal. Otras dos localizaciones reconocidas en el eje medio del cuerpo, también relacionadas con el recorrido embrionario de las células germinales. Los teratomas pineales suelen presentarse en niños y adolescentes.

Existen además localizaciones excepcionales (cabeza y cuello, hígado, sistema nervioso central) que reflejan la migración aberrante de células germinales primordiales en el embrión.

Diferenciación con otros tumores germinales

Quiste dermoide. No es un tumor distinto, sino la forma más común del teratoma quístico maduro, sobre todo ovárico. La denominación dermoide alude al predominio histológico de tejidos derivados del ectodermo (piel y anejos cutáneos); el contenido suele estar dominado por material sebáceo y pelo. En la práctica clínica, los términos se usan como sinónimos en este contexto.

Teratocarcinoma. Designa la combinación de teratoma y carcinoma embrionario dentro de una misma lesión. La presencia del componente embrionario es lo que confiere a la lesión su carácter maligno. La nomenclatura actual de la Organización Mundial de la Salud agrupa estos casos en la categoría más amplia de los tumores germinales mixtos.

Seminoma y disgerminoma. Son tumores germinales formados por una sola estirpe celular, sin la heterogeneidad propia del teratoma. Una vez aparece cualquier elemento teratomatoso, la lesión cambia de categoría y deja de considerarse un tumor germinal puro de tipo seminomatoso.

Tumor del seno endodérmico y coriocarcinoma. Otros derivados de la línea germinal con diferenciación específica: el primero hacia estructuras del saco vitelino, el segundo hacia tejidos trofoblásticos. No comparten con el teratoma la mezcla de tejidos somáticos diferenciados, aunque pueden coexistir con él dentro de un tumor mixto.

Hamartomas y coristomas. No son neoplasias en sentido estricto, sino malformaciones de tejidos del propio órgano (hamartoma) o de tejidos ajenos a él pero plenamente diferenciados desde el origen (coristoma). Su comportamiento es estable, no proliferativo, y no derivan de células germinales pluripotentes, lo que los distingue del teratoma.

Preguntas frecuentes

¿Por qué un teratoma puede contener pelo y dientes?

Porque las células de las que deriva conservan la capacidad de diferenciarse en cualquier tipo de tejido del cuerpo humano. Cuando proliferan dentro de un tumor, pueden formar epitelio escamoso con folículos pilosos, glándulas sebáceas y, con menos frecuencia, estructuras dentarias u óseas. No se trata de una mezcla aleatoria de tejidos: cada uno de ellos es histológicamente normal en sí mismo; lo anómalo es su presencia conjunta y desorganizada en un mismo órgano.

¿Es lo mismo teratoma que quiste dermoide?

En la práctica clínica habitual, sí: el quiste dermoide es la forma quística madura del teratoma, sobre todo en el ovario, y es con diferencia la presentación más frecuente del teratoma benigno en la mujer adulta. Algunos autores reservan el término dermoide para los casos con predominio de tejidos cutáneos bien organizados, pero la equivalencia entre ambos términos está plenamente asentada en la literatura.

¿Todos los teratomas son benignos?

No. Los teratomas maduros del ovario y los sacrococcígeos del recién nacido suelen comportarse de forma benigna. Los teratomas inmaduros, los teratomas testiculares del adulto y aquellos con transformación somática maligna son malignos, y su pronóstico depende del grado de diferenciación, de la edad de la paciente o del paciente y de la localización.

¿De dónde viene la palabra teratoma?

Del griego τέρας (téras, «monstruo, prodigio») y del sufijo -ωμα (-ōma), empleado para denominar tumores. El término fue acuñado por Rudolf Virchow en 1863, en su tratado Die krankhaften Geschwülste, para describir las lesiones con tejidos heterogéneos cuya apariencia recordaba a las fantasías teratológicas de la tradición preclínica.

¿Por qué un teratoma puede aparecer fuera de los ovarios o los testículos?

Durante el desarrollo embrionario, las células germinales primordiales migran desde el saco vitelino hasta las crestas gonadales recorriendo la línea media del embrión. Algunas pueden quedar detenidas en ese trayecto. Cuando, ya en la vida postnatal, esas células detenidas inician una proliferación anómala, dan lugar a teratomas extragonadales en localizaciones como el sacro y cóccix, el retroperitoneo, el mediastino o la región pineal del cerebro.

Referencias

1. MedlinePlus, enciclopedia médica. Teratoma maligno del mediastino.
2. Mayo Clinic. Tumores de células germinales.
3. Patel A, Bishop K. StatPearls, National Library of Medicine. Cystic Teratoma.
4. Manual MSD, versión para profesionales. Cáncer de ovario, trompa uterina y peritoneo.