Siringoma

Qué es el siringoma

Se trata de una neoplasia anexial benigna, es decir, una proliferación tumoral de una de las estructuras accesorias de la piel. En este caso, los anejos implicados son las glándulas sudoríparas ecrinas, y más concretamente la porción más superficial de su conducto excretor. El nombre del tumor procede del griego σῦριγξ (sŷrinx), que designaba la flauta de cañas pastoriles, y por extensión cualquier estructura tubular hueca. La misma raíz aparece en palabras como siringomielia (cavidad tubular en la médula espinal) o en la propia siringa. El sufijo -oma, de uso constante en patología, indica formación tumoral. La traducción literal sería, por tanto, "tumor de los pequeños tubos", una imagen que coincide con lo que el patólogo observa al microscopio: estructuras ductales diminutas dispersas en la dermis.

La primera descripción reconocida se debe al dermatólogo húngaro Moritz Kaposi, que en 1872 publicó un caso bajo el nombre de lymphangioma tuberosum multiplex, dentro de la obra de Ferdinand Hebra sobre enfermedades de la piel editada por la New Sydenham Society de Londres. El error de adscripción, atribuir las lesiones a los vasos linfáticos, no se corrigió hasta que la histología de finales del XIX y principios del XX situó el origen en el conducto sudoríparo. El término "siringoma", que se impuso después, refleja ya esa comprensión correcta.

Origen en el conducto sudoríparo ecrino

Para entender qué es exactamente un siringoma conviene recordar la anatomía mínima del sudor. La glándula ecrina se compone de un ovillo secretor situado en la dermis profunda y un conducto que asciende a través de la dermis y atraviesa la epidermis hasta abrirse en la superficie cutánea. Ese tramo final intraepidérmico es el acrosiringio. El siringoma surge precisamente cuando las células que tapizan ese segmento ductal proliferan de forma desordenada en la dermis superficial.

El resultado, visto al microscopio, es muy característico: pequeños conductos revestidos por una doble fila de células cúbicas, embebidos en un estroma fibroso, con prolongaciones angulosas que recuerdan a una coma o a un renacuajo. Esa imagen "en coma" es prácticamente patognomónica y suele bastar para confirmar la naturaleza de la lesión. Por qué se desencadena la proliferación sigue sin estar del todo claro. Se han propuesto factores hormonales, dado el predominio femenino y la aparición frecuente en la pubertad, la gestación y la menopausia; algunas series han documentado positividad para receptores de progesterona en las células ductales. La hipótesis hormonal, sin embargo, no explica todos los casos.

Formas clínicas

La clasificación más empleada es la propuesta por Friedman y Butler en 1987, que ordenó la heterogeneidad clínica del cuadro en cuatro variantes principales. La forma localizada es, con diferencia, la más frecuente: pequeños grupos de pápulas en los párpados inferiores, en ocasiones también en mejillas o frente, simétricas y de aparición progresiva a partir de la adolescencia. Es la imagen que el dermatólogo reconoce de un vistazo en la consulta.

Existe una forma familiar, poco común, con varios miembros afectos en una misma rama parental y herencia compatible con un patrón autosómico dominante. Los siringomas asociados al síndrome de Down constituyen otra categoría: aparecen en una proporción muy superior a la de la población general, suelen ser numerosos y pueden afectar al cuello, el tórax o el abdomen además del territorio facial habitual.

La cuarta variante, generalizada, agrupa las presentaciones más espectaculares. Dentro de ella, la forma eruptiva, descrita clásicamente en adolescentes y adultos jóvenes, se manifiesta como múltiples pápulas amarillo-parduscas en el tronco anterior, el cuello, las axilas, el abdomen o la región genital. La denominación "eruptivo" alude al brote relativamente brusco de las lesiones, no a un mecanismo inflamatorio. Se han comunicado además formas atípicas, unilaterales, lineales, acrales o de localización exclusivamente intertriginosa, que pueden plantear dificultades de reconocimiento clínico.

Caso aparte es el llamado siringoma condroide o tumor mixto cutáneo, una neoplasia anexial infrecuente con un componente epitelial sudoríparo y un estroma condroide o mixoide. Comparte raíz nominal con el siringoma común pero corresponde a una entidad histológica distinta, descrita por Billroth en 1859 y bautizada con el término actual por Hirsch y Helwig en 1961. Su presentación habitual es la de un nódulo solitario, de crecimiento lento, en cabeza o cuello, y su diagnóstico es prácticamente siempre histológico.

Asociaciones y contexto epidemiológico

Entre las neoplasias anexiales sudoríparas, el siringoma figura como una de las más frecuentes en la consulta dermatológica. La proporción mujer-hombre se sitúa habitualmente en torno a 2:1 según las series publicadas, y la mayoría de los casos comienzan en la segunda o tercera décadas de la vida, aunque hay formas de aparición tardía. La asociación con el síndrome de Down está bien establecida; se han descrito también vínculos con los síndromes de Marfan y Ehlers-Danlos, con la atrofodermia vermiculada (síndrome de Nicolau-Balus) y, de forma más anecdótica, con diabetes mellitus o con tumores carcinoides. La relevancia clínica de estas asociaciones es desigual y, en la mayoría de los casos esporádicos, no se identifica ningún sustrato sistémico.

Diferenciación con otras pápulas faciales

Varias lesiones cutáneas de la cara y del párpado comparten aspecto con el siringoma. La distinción es a veces inmediata y otras requiere histología.

El xantelasma aparece también en el párpado, pero como placa blanda y francamente amarilla por su contenido lipídico, y se asocia con frecuencia a alteraciones del colesterol. El siringoma, en cambio, es más firme, más pequeño y no contiene lípidos. Los quistes de milium, blancos y nacarados, carecen por completo de diferenciación ductal y suelen apreciarse como granos de tapioca subepidérmicos. En la hiperplasia sebácea las pápulas son también amarillentas, pero presentan un orificio central deprimido visible a la dermatoscopia, hallazgo ausente en el siringoma. Mención aparte merece el tricoepitelioma múltiple, también familiar y centrofacial, cuya diferenciación es folicular y no ductal: un detalle histológico que el dermatopatólogo resuelve sin dificultad. En los cuadros generalizados o eruptivos la lista se amplía e incluye entidades tan heterogéneas como la urticaria pigmentosa, el liquen plano o la sarcoidosis micropapular.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra siringoma?

Del griego σῦριγξ (sŷrinx), que designaba la flauta de cañas usada en la Antigüedad y, por extensión, cualquier estructura tubular hueca. Es la misma raíz de "siringa" y de "siringomielia". El sufijo -oma aporta el sentido de formación tumoral. Literalmente, "tumor de los pequeños tubos", en referencia a los conductos sudoríparos diminutos que proliferan en la dermis.

¿Es lo mismo un siringoma que un xantelasma?

No. Comparten escenario (los párpados) pero poco más. El xantelasma es un depósito de colesterol en la dermis y suele presentarse como placa amarilla blanda, sin relieve papular nítido. El siringoma deriva del conducto sudoríparo, es una pápula firme de 1 a 3 mm, frecuentemente múltiple y simétrica, sin contenido lipídico. La biopsia, cuando es necesaria, los separa sin ambigüedad.

¿Por qué afecta sobre todo a los párpados?

En el rostro hay una densidad muy alta de glándulas sudoríparas ecrinas, y el párpado inferior reúne además una piel especialmente fina con conductos relativamente superficiales. Esa combinación favorece que cualquier proliferación del acrosiringio se haga visible muy pronto como una pápula minúscula. Por qué la localización es bilateral y simétrica con tanta frecuencia no se ha aclarado del todo.

¿Tiene riesgo de malignización?

Prácticamente no. Existe una entidad rara llamada carcinoma siringomatoso o carcinoma anexial microquístico, considerada por algunos autores la contrapartida maligna de las neoplasias ductales ecrinas. Su relación con el siringoma vulgar es histológica, no evolutiva: aparece de novo, no sobre un siringoma preexistente.

¿Es lo mismo siringoma que siringomielia?

Comparten raíz griega y nada más. La siringomielia es una enfermedad neurológica caracterizada por una cavidad llena de líquido en el interior de la médula espinal. El siringoma es un tumor cutáneo benigno de las glándulas sudoríparas. La coincidencia del prefijo "siring-" remite en ambos casos a la idea de tubo o cavidad, pero los cuadros son totalmente independientes.

Referencias

1. National Library of Medicine. Syringoma. StatPearls.
2. Academia Española de Dermatología y Venereología. Siringomas generalizados. Aportación de un caso. Actas Dermo-Sifiliográficas.
3. Sociedad Española de Médicos de Atención Primaria. Siringoma. Medicina de Familia. SEMERGEN.
4. Academia Española de Dermatología y Venereología. Siringoma condroide: revisión clínica e histológica de ocho casos. Actas Dermo-Sifiliográficas.