Síndrome de Claude-Bernard-Horner

Qué es el síndrome de Claude Bernard-Horner

El nombre completo, poco usado fuera de la literatura francófona y española, refleja una autoría compartida entre dos figuras que nunca coincidieron en un laboratorio. Claude Bernard, fisiólogo francés, sentó las bases experimentales del cuadro varias décadas antes de que Johann Friedrich Horner, oftalmólogo suizo, lo describiera como entidad clínica en 1869. En los países de habla inglesa se conoce simplemente como síndrome de Horner; en Francia y en buena parte de la tradición médica española, el nombre de Bernard se mantiene por derecho propio.

Una historia de casi dos siglos

El primer relato data de 1727. El anatomista francés François Pourfour du Petit seccionó los nervios intercostales del cuello en varios perros y observó cambios llamativos en los ojos del lado intervenido: la pupila se contraía y el párpado caía. Aquel hallazgo, publicado en las memorias de la Academia Real de Ciencias de París, contradecía la idea entonces dominante de que los nervios intercostales solo transportaban sensibilidad, sin relación alguna con el ojo.

Hubo que esperar hasta 1838 para el primer caso humano, descrito por el cirujano británico Edward Selleck Hare en un paciente con un tumor cervical. En 1852, Claude Bernard retomó el experimento de Pourfour du Petit, esta vez en conejos, y documentó con precisión los fenómenos oculopupilares que siguen a la sección del simpático cervical, distinguiéndolos de los cambios vasculares y térmicos que también produce esa cirugía. Su trabajo, publicado en las actas de la Academia de Ciencias, es la razón por la que Francia bautizó el cuadro con su nombre antes incluso de que existiera una descripción clínica completa en humanos.

Esa descripción llegó en 1864, cuando tres médicos militares estadounidenses, Silas Weir Mitchell, William Keen y George Read Morehouse, publicaron el caso de un soldado herido de bala en el cuello durante la Guerra de Secesión. Fue finalmente Johann Friedrich Horner quien, en 1869, en un artículo titulado "Über eine Form von Ptosis", fijó la tríada clínica completa y le dio el nombre con el que hoy se conoce en la mayor parte del mundo.

Mecanismo: una vía de tres neuronas

La inervación simpática del ojo recorre un trayecto insólitamente largo para una sola vía nerviosa, dividido en tres neuronas sucesivas. La primera nace en el hipotálamo y desciende por el tronco del encéfalo hasta la médula cervical y torácica alta, en torno a los segmentos C8 a T2. Allí hace relevo la segunda neurona, que sale de la médula espinal, atraviesa el vértice del pulmón y asciende por el cuello hasta el ganglio simpático cervical superior. La tercera neurona parte de ese ganglio, se adhiere a la arteria carótida interna y viaja con ella hasta la órbita, donde por fin alcanza la pupila, el músculo de Müller del párpado y las glándulas sudoríparas de la cara.

Una lesión en cualquier tramo de ese recorrido produce el mismo cuadro clínico. La pupila se contrae porque pierde el tono dilatador que le proporciona el simpático, sin que el sistema parasimpático, intacto, encuentre oposición. El párpado superior cae unos milímetros, no del todo, porque solo se pierde la contribución del músculo de Müller, no la del elevador principal, inervado por el tercer par craneal. La cara suda menos en el lado afectado, aunque este signo puede faltar si la lesión se sitúa por encima del punto donde las fibras sudomotoras se separan del resto del trayecto.

Clasificación según el nivel de la lesión

Por convención, las lesiones se agrupan en tres niveles que coinciden con las tres neuronas de la vía. Las centrales, de primera neurona, se asocian sobre todo a procesos que afectan al tronco del encéfalo o a la médula cervical. Las preganglionares, de segunda neurona, guardan relación frecuente con lesiones en el vértice pulmonar o en la base del cuello, dado el trayecto que recorre esa neurona antes de alcanzar el ganglio. Las posganglionares, de tercera neurona, se vinculan más a menudo con procesos situados junto a la carótida interna o en la propia órbita.

Diferenciación con otros cuadros

Existe un síndrome inverso, descrito por el mismo Pourfour du Petit, en el que la hiperactividad simpática produce el efecto contrario: pupila dilatada, retracción palpebral y sudoración excesiva del lado afectado. Se le conoce como síndrome de Pourfour du Petit, y puede preceder a un síndrome de Horner si la irritación inicial del simpático termina evolucionando hacia una lesión destructiva. La anisocoria del síndrome de Horner tiene además un opuesto especular en la parálisis del tercer par craneal, donde la pupila afectada se dilata en vez de contraerse y el párpado cae por completo, no de forma parcial.

Formas congénitas y contexto clínico

Aunque la mayoría de los casos son adquiridos, existe una forma congénita, presente desde el nacimiento, que a veces se acompaña de heterocromía del iris: el ojo afectado conserva un color más claro porque la falta de estímulo simpático durante el desarrollo impide la pigmentación completa del iris. El síndrome de Claude Bernard-Horner es, en sí mismo, un signo, no una enfermedad, y por eso su valor diagnóstico está en localizar dónde se ha interrumpido la vía simpática, más que en el signo en sí.

Preguntas frecuentes

¿Por qué tiene dos nombres, Bernard-Horner y Horner?

Porque Claude Bernard, en 1852, describió con detalle experimental los fenómenos que produce la sección del simpático cervical, diecisiete años antes de que Johann Friedrich Horner publicara, en 1869, la primera descripción clínica completa en un paciente. Francia y España reconocen a ambos en el nombre; el mundo anglosajón conserva solo el de Horner.

¿Duele el síndrome de Claude Bernard-Horner?

Por sí mismo, no. El signo en sí es indoloro, aunque la causa que lo origina, por ejemplo una disección de la carótida, sí puede provocar dolor.

¿Los tres signos aparecen siempre juntos?

La tríada completa, miosis, ptosis y anhidrosis, define la forma clásica, pero no siempre se presenta entera. Algunos pacientes solo muestran dos de los tres signos, sobre todo cuando la lesión se sitúa en un punto de la vía donde las fibras sudomotoras ya se han separado del resto del recorrido.

¿Es lo mismo que la parálisis del tercer par craneal?

No. Ambos cuadros afectan a la pupila y al párpado, pero de forma opuesta: el tercer par produce una pupila dilatada y una ptosis completa, mientras que el síndrome de Claude Bernard-Horner produce una pupila contraída y una ptosis parcial.

Referencias

1. StatPearls, National Library of Medicine. Horner Syndrome.
2. LITFL, Medical Eponym Library. Horner Syndrome.
3. MedLink Neurology. Horner syndrome.
4. ACNR. Pourfour Du Petit and the cervical sympathetic nerves.