Lenticono

Qué es el lenticono

En el lenticono, la cápsula del cristalino pierde su curvatura uniforme y adopta un abombamiento cónico localizado, de entre 2 y 7 mm de diámetro. La protrusión arrastra la corteza subyacente, altera la refracción ocular y genera una miopía lenticular progresiva, con astigmatismo irregular que no se corrige bien con gafas convencionales.

Etimológicamente, el nombre combina el latín lens, lentis ("lenteja", y por extensión "lente") con el griego κῶνος (kônos), "cono". La raíz latina es la misma del cristalino y del adjetivo lenticular; la griega, la misma de queratocono, la ectasia cónica de la córnea con la que comparte geometría pero no mecanismo. La primera descripción clínica del lenticono posterior se debe a Fritz Meyer, en 1888; la variante anterior cobró relevancia casi un siglo después, cuando en los años setenta se estableció su vínculo con el síndrome de Alport y con las mutaciones del colágeno tipo IV.

La cápsula del cristalino y el colágeno tipo IV

Para entender por qué se forma un lenticono conviene detenerse en la estructura que falla. La cápsula del cristalino es la membrana basal más gruesa del organismo, compuesta sobre todo por colágeno tipo IV y laminina. En condiciones normales mantiene la forma biconvexa de la lente y soporta la tracción de las fibras zonulares que la anclan al cuerpo ciliar.

En el lenticono anterior del síndrome de Alport, las mutaciones en los genes COL4A3, COL4A4 o COL4A5 producen cadenas alfa defectuosas del colágeno IV. La red resultante es frágil: con los años, la cápsula se adelgaza en su zona central, cede ante la presión intraocular y protruye hacia la cámara anterior. En el lenticono posterior la causa es menos uniforme. Se han invocado restos de la arteria hialoidea fetal, un crecimiento capsular anómalo y, en algunas familias, también defectos del colágeno, pero la mayoría de los casos posteriores son aislados y esporádicos.

Lenticono anterior, lenticono posterior y lentiglobo

Lenticono anterior. La protrusión afecta a la cara anterior de la cápsula y suele ser bilateral en los casos ligados al síndrome de Alport, donde constituye un hallazgo casi patognomónico: alrededor del 25 % de los varones con la forma ligada al cromosoma X lo desarrollan, por lo común antes de llegar a la insuficiencia renal. En la exploración con lámpara de hendidura, la retroiluminación revela el signo de la "gota de aceite", un reflejo circular brillante que corresponde a la zona de ectasia.

Lenticono posterior. Es el más frecuente. Casi siempre unilateral y sin enfermedad sistémica de fondo, aparece en la infancia y con frecuencia se acompaña de una opacidad capsular posterior que evoluciona hacia catarata. Algunos casos se han descrito dentro del síndrome de Lowe (oculocerebrorrenal), aunque la mayoría son esporádicos. Cuando la protrusión es grande y compromete el eje visual desde los primeros meses, puede provocar ambliopía por deprivación en el ojo afectado.

Lentiglobo. Si la deformidad capsular no es cónica sino esférica, se habla de lentiglobo. La frontera entre ambos es difusa y muchos autores emplean los dos términos de forma intercambiable. El lentiglobo anterior es rarísimo; el posterior, algo más común, puede heredarse, de forma autosómica dominante o ligada al X, o presentarse de manera aislada.

Diferenciación con el queratocono

El lenticono y el queratocono comparten la desinencia -cono y ambos producen un astigmatismo irregular progresivo, lo que genera confusión con cierta frecuencia. Son entidades distintas. El queratocono es una ectasia de la córnea, la lente externa del ojo, de origen multifactorial y relativamente común (en torno a 1 de cada 2.000 personas). El lenticono afecta al cristalino, la lente interna, es mucho más raro y responde a un defecto estructural de la cápsula. Incluso el perfil de aberraciones difiere: en el queratocono domina la aberración tipo coma de origen corneal; en el lenticono, la aberración esférica de origen lenticular.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra "lenticono"?

Del latín lens, lentis ("lenteja", y luego cualquier lente óptica, incluido el cristalino) y el griego κῶνος (kônos), "cono". El nombre describe con exactitud lo que ocurre: la lente del ojo adopta una forma cónica anómala.

¿Es lo mismo lenticono que lentiglobo?

No exactamente, aunque se parecen mucho. La distinción es geométrica: en el lenticono la protrusión es cónica, puntiaguda; en el lentiglobo, esférica y redondeada. Diferenciarlos con nitidez en la lámpara de hendidura puede ser difícil, y algunos textos los agrupan bajo el mismo epígrafe.

¿Por qué se asocia el lenticono anterior al síndrome de Alport?

Porque el síndrome de Alport es una enfermedad del colágeno tipo IV, y la cápsula del cristalino es una de las membranas basales del cuerpo con mayor contenido de esa proteína. Cuando el colágeno IV es defectuoso, la cápsula no aguanta la presión intraocular y cede. El riñón, a través de la membrana basal glomerular, y el oído interno, a través de la membrana basal coclear, dependen del mismo colágeno; de ahí la tríada de nefritis, sordera y anomalías oculares que define al síndrome.

¿Qué es el signo de la "gota de aceite"?

Es la imagen que aparece al iluminar el cristalino desde atrás con la lámpara de hendidura. La zona de ectasia capsular desvía la luz de un modo distinto al resto y se ve como un círculo brillante central, parecido a una gota de aceite flotando en agua. No es exclusivo del lenticono: también se observa en la galactosemia, donde la opacidad del cristalino produce un aspecto similar por otro mecanismo.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Síndrome de Alport. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
2. Kaur K, Gurnani B. Lenticonus. StatPearls, NCBI Bookshelf.
3. American Academy of Ophthalmology. Anterior lenticonus in Alport syndrome. AAO Education.
4. Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras (GARD/NIH). Síndrome óculo-cerebro-renal (síndrome de Lowe).