Laringomalacia

Qué es la laringomalacia

La laringomalacia es un trastorno funcional dinámico —no una malformación estructural fija— en el que los tejidos blandos que forman la entrada de la laringe (la epiglotis, los repliegues aritenoepiglóticos y la mucosa que recubre los cartílagos aritenoides) son excesivamente laxos y se desplazan hacia la glotis con la presión negativa que genera cada inspiración. Al obstruir parcialmente el paso de aire, producen un sonido vibratorio agudo —el estridor laríngeo— que constituye el signo clínico principal. Tiene una ligera predominancia en varones, con una proporción aproximada de 2:1.

El término procede de dos raíces griegas: λάρυγξ (lárynx, "laringe"), documentada en el Corpus Hipocrático desde el siglo V a.C., y μαλακία (malakía), que significa literalmente "blandura" o "reblandecimiento". El compuesto designa, por tanto, un estado de excesiva blandura de la laringe. El Diccionario histórico de la lengua española de la RAE lo documenta en español desde 1966 y recoge como sinónimo desusado condromalacia laríngea, una denominación más antigua que atribuía el problema al reblandecimiento del cartílago, aunque hoy se sabe que el mecanismo es más neuromuscular que cartilaginoso.

Mecanismo del colapso supraglótico

La causa exacta de la laringomalacia sigue sin establecerse por completo. La hipótesis más aceptada en la literatura actual la vincula a una inmadurez del control neuromuscular del tono de las estructuras supraglóticas, más que a un defecto intrínseco del cartílago. Es decir, los cartílagos no están necesariamente "blandos": lo que falla es el tono muscular que debería mantenerlos abiertos durante la inspiración. Esta hipótesis explica bien por qué el cuadro mejora con la maduración neurológica del niño a lo largo de los primeros meses de vida.

Existe una asociación frecuente —y probablemente no casual— con el reflujo gastroesofágico: se estima que más de la mitad de los lactantes con laringomalacia presentan reflujo concomitante. Se ha propuesto que ambas entidades comparten un sustrato madurativo común, y que el ácido gástrico que asciende hasta la hipofaringe puede agravar el edema de la mucosa supraglótica y empeorar el colapso.

Clasificación

La laringomalacia se clasifica en tres tipos según cuál sea la estructura supraglótica que colapsa predominantemente durante la inspiración. Los tres pueden coexistir en un mismo paciente.

Tipo I. La mucosa que recubre los aritenoides es redundante y laxa, y es aspirada hacia el interior de la laringe con cada inspiración. Es la forma más frecuente.

Tipo II. Los repliegues aritenoepiglóticos son cortos y tensos, y la epiglotis adopta una forma tubular, enrollándose sobre sí misma y estrechando la entrada laríngea de forma circunferencial.

Tipo III. La epiglotis es grande y laxa y se desplaza hacia atrás con la inspiración, obstruyendo la entrada de la laringe como una tapa que cae sobre la glotis. Es el tipo que con mayor frecuencia se asocia a dificultad respiratoria significativa.

Diferenciación con otras causas de estridor congénito

Aunque la laringomalacia es la causa más habitual de estridor en el lactante, hay otras entidades que pueden producir un cuadro similar y que conviene conocer para no asumir que todo estridor neonatal es una laringomalacia. Además, hasta en un 20 % de los casos pueden coexistir dos anomalías simultáneas de la vía aérea.

La laringoestenosis congénita (estenosis subglótica) produce un estridor que tiende a ser bifásico (inspiratorio y espiratorio), no exclusivamente inspiratorio como el de la laringomalacia, y empeora con las infecciones respiratorias pero no mejora con el cambio de posición. La parálisis laríngea bilateral es la segunda causa de estridor congénito tras la laringomalacia: puede producir un cuadro de obstrucción grave y suele asociarse a patología neurológica central. La traqueomalacia afecta a la tráquea en lugar de a la laringe, y produce un estridor predominantemente espiratorio, a diferencia del inspiratorio de la laringomalacia. Y los quistes congénitos de la vallécula epiglótica o los laringoceles son causas infrecuentes pero que requieren un alto índice de sospecha, porque pueden presentarse de forma clínicamente idéntica a una laringomalacia.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra "laringomalacia"?

De las raíces griegas λάρυγξ (lárynx, "laringe") y μαλακία (malakía, "blandura, reblandecimiento"). El compuesto significa, literalmente, "blandura de la laringe". En español se documenta desde 1966.

¿La laringomalacia se cura sola?

En la gran mayoría de los casos, sí. Alrededor del 90 % de los lactantes con laringomalacia experimentan una resolución espontánea entre los 12 y los 24 meses de vida, a medida que madura el control neuromuscular de la laringe. Solo un porcentaje pequeño —menos del 10 %— presenta un cuadro lo bastante grave como para requerir intervención.

¿El estridor de la laringomalacia es constante?

No. Característicamente fluctúa: empeora con el llanto, la alimentación, la agitación y el decúbito supino, y mejora con la calma y con la posición prona o lateral. Esta variabilidad posicional y situacional es, de hecho, una de las claves que orientan al pediatra hacia el diagnóstico de laringomalacia y no hacia una estenosis fija.

¿Cuándo hay que preocuparse?

Los signos de alarma que obligan a una evaluación más detallada son las crisis de apnea, la cianosis, la dificultad relevante para alimentarse con estancamiento del peso, y un estridor que, en lugar de atenuarse con los meses, empeora progresivamente. En estos casos conviene descartar que exista una segunda anomalía de la vía aérea coexistente con la laringomalacia.

Referencias

1. Stanford Medicine Children's Health. Laringomalacia.
2. Comín Cabrera, C.; Sánchez Perales, F. Causas de estridor. Laringomalacia: dos formas de presentación poco habituales. Revista de Pediatría de Atención Primaria, 2015; 17: e271-e278.
3. Peñarrocha Terés, J.; Hernández-Gancedo, C. Malformaciones congénitas de la vía aérea superior. Pediatría Integral, 2013.
4. Real Academia Española. Laringomalacia. Diccionario histórico de la lengua española.