Glioma

Qué es un glioma

Se denomina glioma a cualquier neoplasia cuyo origen se sitúa en la neuroglía, el conjunto de células del sistema nervioso central que no transmiten impulsos eléctricos pero que resultan indispensables para el funcionamiento neuronal. A diferencia de las metástasis cerebrales (tumores que llegan al cerebro desde otro órgano), el glioma surge dentro del propio tejido nervioso. Se localiza con más frecuencia en el encéfalo, aunque puede aparecer también en la médula espinal, el nervio óptico o, más raramente, en el tronco del encéfalo.

La palabra procede del griego γλία (glía), que significa "cola" o "pegamento", y del sufijo -oma, que designa tumor. Fue Rudolf Virchow quien, en 1856, acuñó el término Nervenkitt ("masilla nerviosa", traducido al latín científico como neuroglia) para nombrar la sustancia que llenaba los espacios entre las neuronas. Virchow la consideraba un mero cemento de relleno. El término glioma empezó a usarse en la literatura médica hacia 1870 para designar los tumores nacidos de ese tejido, y ha permanecido desde entonces, incluso después de que la investigación demostrara que las células gliales son mucho más que un andamiaje pasivo.

Las células gliales y el origen del tumor

Varios tipos celulares componen la neuroglía del sistema nervioso central. Los astrocitos, con su forma estrellada, regulan el medio extracelular, participan en la barrera hematoencefálica y modulan la transmisión sináptica. Los oligodendrocitos fabrican la vaina de mielina que envuelve los axones centrales. Las células ependimarias tapizan los ventrículos cerebrales y el canal central de la médula. Cada uno de estos linajes puede dar origen a un tipo distinto de glioma.

Conviene recordar que la identificación de estas poblaciones fue gradual. Virchow vio la neuroglía como una masa sin estructura propia; décadas después, Ramón y Cajal y, sobre todo, su discípulo Pío del Río-Hortega afinaron la clasificación celular. Río-Hortega describió los oligodendrocitos y la microglía en la década de 1920, sentando las bases para que la patología tumoral pudiera distinguir entre un glioma de estirpe astrocitaria y uno de estirpe oligodendroglial, una distinción que sigue siendo relevante en la clasificación actual.

Clasificación: del microscopio a la genética molecular

Durante la mayor parte del siglo XX, los gliomas se clasificaron según su aspecto microscópico y la célula a la que se parecían: astrocitomas si recordaban a los astrocitos, oligodendrogliomas si recordaban a los oligodendrocitos, ependimomas si derivaban del epéndimo. A esa clasificación histológica se sumaba un sistema de grados (I a IV) que reflejaba la agresividad del tumor: desde los gliomas circunscritos y de bajo grado, como el astrocitoma pilocítico (grado I), hasta el glioblastoma (grado IV), la forma más agresiva.

En 2016, y con mayor contundencia en 2021, la Organización Mundial de la Salud incorporó marcadores moleculares a la definición de cada entidad. El cambio no fue cosmético. Hoy, un glioma difuso del adulto se clasifica en tres grandes categorías que combinan histología y perfil genético: el glioblastoma sin mutación de IDH, el astrocitoma con mutación de IDH y el oligodendroglioma con mutación de IDH y codeleción de los brazos cromosómicos 1p y 19q. Esas alteraciones moleculares condicionan el comportamiento del tumor y la evolución del paciente de un modo que el aspecto microscópico por sí solo no predecía con fiabilidad.

Fuera de los gliomas difusos, la clasificación recoge también formas circunscritas (como el astrocitoma pilocítico, frecuente en la infancia) y variantes poco habituales. El glioblastoma de células gigantes y el gliosarcoma se consideran variantes del glioblastoma con particularidades histológicas propias.

Epidemiología general

Los gliomas representan aproximadamente el 30 % de todos los tumores del sistema nervioso central y alrededor del 80 % de los tumores cerebrales primarios malignos. Son algo más frecuentes en varones. En el adulto, el glioblastoma es la variante predominante; en la edad pediátrica, predominan los gliomas de bajo grado, en particular el astrocitoma pilocítico. No se ha identificado una causa única responsable de su aparición. Menos del 5 % presentan antecedentes familiares, y algunos síndromes hereditarios (neurofibromatosis, síndrome de Li-Fraumeni, síndrome de Turcot) aumentan el riesgo de desarrollarlos.

Diferenciación con otras lesiones del sistema nervioso central

No todo tumor intracraneal es un glioma. Los meningiomas nacen de las meninges, no de la glía, y son en su mayoría benignos. Los schwannomas derivan de las células de Schwann del sistema nervioso periférico (no del central), y las metástasis cerebrales proceden de tumores originados fuera del sistema nervioso.

Merece una mención específica el llamado glioma nasal, una denominación que induce a error. No es un verdadero glioma ni tiene potencial tumoral: se trata de un resto congénito de tejido glial que queda atrapado fuera del cráneo durante el desarrollo embrionario y forma una masa en la región nasal. Su nombre se ha mantenido por tradición, pero su naturaleza es malformativa, no neoplásica.

Tampoco debe confundirse el glioma con la gliosis, que es una proliferación reactiva de células gliales en respuesta a una agresión (un infarto cerebral, un traumatismo, una infección) y no una neoplasia. La gliosis es al tejido nervioso lo que la cicatriz al tejido cutáneo: una respuesta reparadora, no un tumor.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra glioma?

Del griego γλία (glía), que significa "cola" o "pegamento", y del sufijo -oma, que designa tumor. Rudolf Virchow acuñó en 1856 el término neuroglia para referirse a la sustancia que ocupaba los espacios entre las neuronas, porque la interpretó como un cemento que las mantenía unidas. El nombre glioma se adoptó hacia 1870 para los tumores nacidos de esas células.

¿Es lo mismo un glioma que un glioblastoma?

No. Glioma es el término general que abarca todos los tumores originados en las células gliales. El glioblastoma es un tipo concreto de glioma, el de mayor agresividad (grado IV de la OMS). Hay gliomas de grado mucho menor, como el astrocitoma pilocítico, que tienen un comportamiento muy diferente.

¿Todos los gliomas son malignos?

No todos. Los gliomas de grado I, como el astrocitoma pilocítico, crecen despacio, suelen estar bien delimitados y en muchos casos su evolución es favorable. A medida que aumenta el grado histológico, el comportamiento del tumor tiende a ser más agresivo. Pero incluso dentro de un mismo grado, las alteraciones moleculares del tumor influyen en su evolución, y la clasificación actual tiene en cuenta tanto la histología como la genética.

¿Por qué se llama glioma nasal si no es un tumor?

El nombre es un accidente histórico. Cuando se describieron las primeras masas nasales compuestas por tejido glial, se asumió que eran tumores y se las llamó gliomas. Con el tiempo se comprobó que son restos de tejido nervioso atrapados fuera del cráneo durante el desarrollo fetal, sin capacidad de crecimiento autónomo ni potencial maligno. La denominación, aunque inexacta, se sigue usando por convención.

Referencias

1. MedlinePlus en español. Tumor cerebral primario en adultos.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Gliomas.
3. Mayo Clinic. Glioma: síntomas y causas.
4. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Tratamiento de los gliomas (astrocitomas): versión para profesionales de salud (PDQ).