Ependimoma

Qué es el ependimoma

El nombre deriva del griego ἐπένδυμα (epéndyma), palabra formada por ἐπί (epí, «sobre») y ἔνδυμα (éndyma, «vestidura»). El término fue acuñado por Rudolf Virchow en 1846 para designar la delgada membrana que reviste las cavidades ventriculares del encéfalo, porque le pareció que cubría la superficie cerebral a modo de «vestido interior». El sufijo -ωμα (-ōma, «tumor») completa la voz: un ependimoma es, literalmente, un tumor nacido del epéndimo.

Las células ependimarias pertenecen a la neuroglía y cumplen funciones de barrera y transporte entre el líquido cefalorraquídeo y el parénquima nervioso. Cuando proliferan de forma neoplásica, el tumor resultante tiende a crecer hacia la luz ventricular o hacia el canal central medular, manteniendo con frecuencia un contacto estrecho con la superficie ependimaria de la que procede. Algunos ependimomas se extienden también hacia el parénquima cerebral adyacente, un rasgo que influye en las posibilidades de resección quirúrgica completa.

En niños predominan las localizaciones intracraneales, sobre todo en la fosa posterior (cuarto ventrículo), mientras que en adultos el ependimoma es más frecuente en la médula espinal. La distribución por edades presenta dos picos: uno alrededor de los cinco años y otro en torno a los treinta y cinco, sin que se conozca una causa que justifique esa bimodalidad.

Clasificación según la OMS de 2021

La quinta edición de la clasificación de tumores del sistema nervioso central de la Organización Mundial de la Salud introdujo un cambio sustancial en la taxonomía de los ependimomas al incorporar criterios moleculares junto a los histológicos. Los tumores ependimarios se agrupan ahora por localización anatómica (supratentorial, fosa posterior, medular) y por alteraciones genéticas definitorias, como las fusiones del gen ZFTA en los ependimomas supratentoriales o la pertenencia al grupo PFA en los de fosa posterior, que comporta peor pronóstico en la edad infantil.

Se reconocen además dos entidades con perfil propio: el ependimoma mixopapilar, que asienta en el filum terminal de la médula y ha sido reclasificado como grado 2 (antes se consideraba grado I), y el subependimoma, un tumor de crecimiento muy lento que aparece cerca de los ventrículos y conserva el grado 1. El ependimoma intramedular constituye el tumor más frecuente dentro del parénquima de la médula espinal en pacientes adultos.

Conviene señalar que el antiguo ependimoblastoma, pese a su nombre, ya no figura entre los tumores ependimarios. Desde la revisión de 2016 se clasifica como un tumor embrionario con rosetas de capas múltiples (ETMR), una entidad de la familia de los tumores embrionarios del sistema nervioso central, biológicamente distinta del ependimoma.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra «ependimoma»?

Del griego ἐπένδυμα (epéndyma), que significa «vestidura que se lleva encima», término aplicado por Virchow en 1846 al revestimiento interno de los ventrículos cerebrales. Con el sufijo -ωμα (-ōma, «tumor»), la palabra designa una neoplasia nacida de ese revestimiento.

¿Es lo mismo un ependimoma que un glioma?

El ependimoma es un tipo concreto de glioma, porque las células ependimarias forman parte de la glía (el tejido de soporte del sistema nervioso central). Sin embargo, su biología, su localización preferente y su comportamiento clínico difieren notablemente de los de otros gliomas como el astrocitoma o el oligodendroglioma, razón por la que la OMS los clasifica en un apartado propio.

¿Por qué la clasificación de 2021 utiliza criterios moleculares?

Porque ependimomas con aspecto histológico similar pueden comportarse de forma muy diferente según sus alteraciones genéticas. La incorporación de marcadores moleculares (fusiones de ZFTA, grupos PFA/PFB, amplificación de MYCN) permite distinguir subgrupos con pronósticos dispares y, en consecuencia, adaptar mejor la estrategia de seguimiento.

¿Los ependimomas se presentan solo en niños?

No. Afectan tanto a niños como a adultos, aunque la localización varía: en la infancia predominan los ependimomas intracraneales, especialmente en la fosa posterior, mientras que en el adulto son más habituales los ependimomas espinales.

Referencias

1. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Ependimoma infantil.
2. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Tratamiento del ependimoma infantil (PDQ), versión para profesionales.
3. Manual MSD, versión para profesionales. Gliomas.
4. American Brain Tumor Association (ABTA). Ependimoma.