Ependimoma mixopapilar

Qué es el ependimoma mixopapilar

El adjetivo «mixopapilar» combina dos raíces: el griego μύξα (mýxa, «moco» o «sustancia viscosa») y el latín papilla («pezón pequeño», aplicado en histología a las proyecciones digitiformes del tejido). La denominación describe con precisión las dos particularidades que distinguen a este tumor de los demás ependimomas: la abundante sustancia mucoide que rodea a los vasos del estroma y la disposición papilar de las células tumorales en torno a ejes vasculares.

Se localiza en la región del filum terminal y el cono medular, es decir, en el extremo caudal de la médula espinal. Esta predilección topográfica se explica porque el filum terminal contiene una población residual de células ependimarias que persisten tras la regresión del canal central medular durante el desarrollo. Son esas células, y no las del revestimiento ventricular intracraneal, las que dan origen al tumor. La localización extramedular (fuera del parénquima de la médula, dentro del espacio intradural) lo separa del ependimoma intramedular, que crece dentro del propio cordón medular.

Hasta la cuarta edición de la clasificación de la OMS, el ependimoma mixopapilar se consideraba un tumor de grado I, una categoría reservada para neoplasias de crecimiento lento y pronóstico favorable. La revisión de 2021 lo reclasificó como grado 2, al acumularse datos que documentaban una tasa de recurrencia superior a la prevista inicialmente, sobre todo cuando la resección no era completa. Es un dato que conviene tener presente porque matiza la percepción de benignidad que el antiguo grado I transmitía.

Afecta con mayor frecuencia a adultos jóvenes, con una mediana de edad al momento de la detección en torno a los treinta y cinco años. Es algo más habitual en varones. Su crecimiento lento hace que muchos de estos tumores alcancen un tamaño considerable antes de producir manifestaciones clínicas.

Preguntas frecuentes

¿Qué significa «mixopapilar»?

Describe dos rasgos histológicos del tumor: la presencia de mucina (del griego μύξα, «moco») entre las células tumorales y los vasos sanguíneos, y la disposición de esas células en estructuras que recuerdan a papilas (del latín papilla). Ningún otro subtipo de ependimoma reúne ambas características a la vez.

¿Es lo mismo que un ependimoma intramedular?

No. El ependimoma intramedular crece dentro del parénquima de la médula espinal propiamente dicha, mientras que el mixopapilar se desarrolla en el filum terminal, una estructura situada por debajo del cono medular y fuera de la médula. La distinción es relevante porque implica diferencias en la relación del tumor con el tejido nervioso circundante.

¿Por qué cambió de grado I a grado 2?

Porque estudios con seguimiento prolongado mostraron que una proporción significativa de ependimomas mixopapilares recidivaba tras la intervención, especialmente cuando la resección había sido incompleta. El nuevo grado 2 refleja ese comportamiento clínico de forma más precisa que el antiguo grado I.

Referencias

1. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Tratamiento del ependimoma infantil (PDQ), versión para profesionales.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Tumores espinales.
3. American Brain Tumor Association (ABTA). Ependimoma.
4. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Tumores infrecuentes de cerebro y médula espinal.