Ependimoma intramedular

Qué es el ependimoma intramedular

El adjetivo «intramedular» procede del latín intra («dentro de») y medulla («médula» o «tuétano»), y se aplica a cualquier lesión que asienta en el interior del cordón medular. En el caso del ependimoma, esto implica que el tumor se origina en las células ependimarias que revisten el canal central de la médula y crece expandiendo el parénquima nervioso circundante desde dentro, en lugar de comprimirlo desde el exterior como haría una lesión extramedular.

Entre el 8 y el 10 % de todas las neoplasias primarias de la médula espinal son tumores intramedulares. De ellos, los ependimomas suponen alrededor del 40 %, seguidos por los astrocitomas de bajo grado. El ependimoma intramedular aparece con más frecuencia en la tercera y cuarta décadas de la vida, y algunos trabajos señalan un ligero predominio en varones.

La localización preferente es el segmento cervical de la médula, aunque también puede encontrarse en la región torácica. Su relación con el canal central es una de sus señas de identidad: el tumor crece en la zona donde persisten las células ependimarias remanentes, y al hacerlo puede obstruir la circulación local del líquido cefalorraquídeo y generar una cavidad quística (siringomielia) en los segmentos adyacentes. Esa cavidad, cuando existe, puede extenderse varios niveles por encima o por debajo del tumor.

Conviene no confundir el ependimoma intramedular con el ependimoma mixopapilar. Ambos son tumores ependimarios espinales, pero el mixopapilar crece en el filum terminal, una estructura fibrosa situada por debajo del cono medular y, por tanto, fuera de la médula propiamente dicha. El intramedular está dentro del cordón medular; el mixopapilar, fuera. La clasificación vigente de la OMS los reconoce como entidades separadas con grado y perfil molecular distintos.

Preguntas frecuentes

¿Qué significa «intramedular» en este contexto?

Que el tumor se localiza dentro del parénquima de la médula espinal, no en las cubiertas que la rodean ni en el espacio entre la duramadre y el hueso. El prefijo intra- (del latín, «dentro de») y medular (relativo a la médula) componen un término puramente topográfico.

¿Es el ependimoma intramedular el tumor medular más habitual?

En adultos, sí. Supone aproximadamente el 40 % de los tumores intramedulares primarios, por delante del astrocitoma espinal. En la población pediátrica la proporción se invierte y los astrocitomas son algo más frecuentes.

¿Qué relación tiene con la siringomielia?

El crecimiento del tumor puede bloquear la circulación del líquido cefalorraquídeo en el canal central de la médula o alterar la dinámica de flujo local. Eso favorece la formación de una cavidad quística (siringe) en segmentos medulares vecinos, un hallazgo que con frecuencia se identifica en las pruebas de imagen antes de que el propio tumor sea evidente.

¿Es lo mismo un ependimoma espinal que un ependimoma intramedular?

No exactamente. «Ependimoma espinal» es un término más amplio que incluye tanto los ependimomas intramedulares (dentro de la médula) como los mixopapilares del filum terminal (fuera de la médula, pero igualmente en la columna vertebral). La OMS de 2021 los clasifica en categorías distintas.

Referencias

1. Manual MSD, versión para profesionales. Tumores espinales.
2. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Tumores infrecuentes de cerebro y médula espinal.
3. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Ependimoma infantil.
4. Manual MSD, versión para profesionales. Gliomas.