Glioma pilocítico

El glioma pilocítico es un tumor cerebral primario de bajo grado (grado I según la clasificación de la OMS), que se origina a partir de astrocitos, un tipo de célula glial del sistema nervioso central. Es más frecuente en niños y adolescentes, representando el tipo más común de tumor glial en esta población. El glioma pilocítico se caracteriza por su crecimiento lento y su naturaleza generalmente benigna, aunque puede ocasionar síntomas graves dependiendo de su localización y tamaño.

Características generales del glioma pilocítico

El glioma pilocítico presenta varias características distintivas que permiten su diagnóstico y tratamiento:

Frecuencia: Es más común en niños y adolescentes menores de 20 años, aunque puede aparecer en adultos jóvenes.
Localización: Se encuentra predominantemente en regiones como el cerebelo, tronco encefálico, nervio óptico e hipotálamo.
Patología: Histológicamente, se caracteriza por fibras pilocíticas (en forma de cabello) y la presencia de rosetas de fibras de Rosenthal.
Pronóstico: Es favorable en la mayoría de los casos si se logra la resección quirúrgica completa.

Etiología y factores de riesgo

La causa exacta del glioma pilocítico no está completamente definida, pero se han identificado varios factores de riesgo y asociaciones genéticas:

Asociación con la neurofibromatosis tipo 1 (NF1)

Existe una fuerte relación entre los gliomas pilocíticos y la neurofibromatosis tipo 1 (NF1), un trastorno genético que predispone al desarrollo de tumores del sistema nervioso. En estos casos, los gliomas suelen localizarse en el nervio óptico.

Alteraciones genéticas

Las mutaciones en la vía BRAF son características del glioma pilocítico. Específicamente, se observa la activación de la vía MAPK/ERK, que promueve la proliferación celular descontrolada.

Localización y tipos de glioma pilocítico

El glioma pilocítico puede desarrollarse en diferentes regiones del sistema nervioso central. Las localizaciones más comunes incluyen:

Glioma pilocítico cerebeloso

Es la forma más frecuente y afecta al cerebelo. Provoca síntomas como:

Ataxia: Dificultad para la coordinación motora.
Vértigo: Sensación de inestabilidad o mareo.
Hidrocefalia: Por obstrucción del flujo del líquido cefalorraquídeo.

Glioma pilocítico del nervio óptico

Se presenta en el nervio óptico y es común en pacientes con neurofibromatosis tipo 1. Sus síntomas incluyen:

Pérdida de visión: Progresiva y unilateral.
Proptosis: Protrusión del globo ocular.

Glioma pilocítico hipotalámico

Afecta al hipotálamo y puede provocar síntomas endocrinos y neurológicos, como:

Pubertad precoz: Alteración hormonal en niños.
Obesidad: Relacionada con disfunción hipotalámica.
Trastornos del sueño: Alteraciones en el ciclo circadiano.

Glioma pilocítico del tronco encefálico

Se localiza en el tronco encefálico y puede afectar funciones vitales debido a la proximidad con los núcleos nerviosos:

Debilidad muscular: Parálisis o paresia en extremidades.
Problemas de deglución y habla: Compromiso de los nervios craneales.

Manifestaciones clínicas del glioma pilocítico

Los síntomas del glioma pilocítico varían según su localización y el grado de compresión de estructuras cerebrales. Entre las manifestaciones más frecuentes se incluyen:

Cefalea persistente: Relacionada con el aumento de la presión intracraneal.
Náuseas y vómitos: Asociados a hidrocefalia secundaria.
Déficit neurológico focal: Dependiendo de la región afectada.
Crisis epilépticas: Frecuentes en tumores supratentoriales.
Trastornos visuales: En gliomas del nervio óptico.

Diagnóstico del glioma pilocítico

El diagnóstico del glioma pilocítico requiere una combinación de evaluación clínica, estudios de imagen y confirmación histopatológica.

Neuroimagen

Resonancia magnética (RM): Es el estudio de elección. Los gliomas pilocíticos aparecen como lesiones bien delimitadas con realce heterogéneo tras la administración de contraste.
Tomografía computarizada (TC): Útil en casos urgentes para identificar masas y efectos de masa.

Biopsia

El análisis histopatológico confirma el diagnóstico. Características incluyen:

Fibras de Rosenthal: Inclusiones eosinofílicas alargadas características.
Células pilocíticas: Proliferación de astrocitos con citoplasma fibrilar.

Tratamiento del glioma pilocítico

El tratamiento del glioma pilocítico se basa en su localización, tamaño y síntomas asociados. Las principales opciones terapéuticas incluyen:

Cirugía

La resección quirúrgica completa es el tratamiento de elección. Si se logra extirpar completamente el tumor, las tasas de curación son muy altas.

Observación

En casos asintomáticos o cuando la resección completa no es posible, se opta por un seguimiento activo con estudios de imagen periódicos.

Radioterapia y quimioterapia

Se reservan para casos inoperables o cuando hay progresión. La quimioterapia es especialmente útil en niños pequeños para evitar los efectos secundarios de la radioterapia.

Pronóstico del glioma pilocítico

El glioma pilocítico tiene un pronóstico excelente, con tasas de supervivencia a largo plazo superiores al 90% cuando se realiza una resección completa. El seguimiento es clave para detectar posibles recidivas o complicaciones tardías.