Schwannoma

Qué es un schwannoma

Un schwannoma es una neoplasia benigna derivada de la célula de Schwann, el componente glial que recubre las prolongaciones axonales del sistema nervioso periférico. Es una lesión bien delimitada, rodeada por una cápsula de tejido conectivo, que se desarrolla en el espesor de un nervio sin destruir sus fibras: las desplaza hacia la periferia mientras crece. Esta forma de relacionarse con el tejido nervioso es justamente lo que lo distingue de otros tumores afines y lo que explica que muchos schwannomas, una vez extirpados, dejen indemne al nervio que los albergaba.

El nombre se construye con un epónimo. Combina el apellido del fisiólogo y anatomista alemán Theodor Schwann (1810-1882), descubridor en 1839 de las células gliales del sistema nervioso periférico y uno de los autores fundacionales de la teoría celular, con el sufijo griego ‑ωμα (‑oma), tradicionalmente empleado para designar tumores. La traducción literal es, por tanto, «tumor de células de Schwann», una etiqueta puramente histogenética que prescinde de la localización anatómica y agrupa a todas las variantes bajo un mismo marco celular.

Aunque la denominación parece evidente hoy, costó casi un siglo asentarla. La descripción anatomopatológica del tumor como entidad propia se atribuye al neuropatólogo uruguayo José Verocay, que en 1908 lo aisló del cajón de sastre de los antiguos «neuromas». La palabra «schwannoma» en sí no aparecería hasta 1935, propuesta por el patólogo norteamericano Arthur Purdy Stout al consolidarse el origen del tumor en la célula glial periférica. En la literatura clínica todavía conviven los sinónimos neurilemoma y, sobre todo en contextos europeos, neurinoma, especialmente para la forma vestibular.

Origen y arquitectura microscópica

Las células de Schwann derivan de la cresta neural y tienen como función principal envolver el axón con sucesivas capas de membrana ricas en mielina, formando así la vaina de mielina. Cuando una de ellas pierde el control de su proliferación, las células hijas se acumulan en el espesor del nervio formando un nódulo capsulado, en cuyo interior no quedan ya fibras nerviosas funcionantes: el axón circula por fuera de la masa tumoral, comprimido contra la cápsula.

En el microscopio, el schwannoma muestra dos patrones de organización característicos descritos en 1920 por el neurólogo sueco Nils Antoni. Las áreas Antoni A son densamente celulares, con núcleos fusiformes que se disponen en empalizadas paralelas, una junto a otra. Donde estas empalizadas dejan entre sí franjas de citoplasma eosinófilo sin núcleos, los patólogos hablan de cuerpos de Verocay, un hallazgo prácticamente patognomónico del schwannoma. Las áreas Antoni B, en cambio, son laxas, microquísticas, de aspecto mixoide, y reflejan una zona del tumor con menor densidad celular y abundante matriz hidrofílica. Casi todos los schwannomas muestran ambos patrones en proporciones variables.

A escala inmunohistoquímica, el marcador más útil es la proteína S-100, expresada de manera intensa y difusa por las células tumorales. Otros marcadores como SOX10 también son habitualmente positivos. Esta firma molecular permite confirmar el origen schwanniano y separarlo de tumores morfológicamente parecidos pero biológicamente distintos.

Localizaciones más habituales

Schwannoma vestibular. Es la forma más conocida y la que motiva la mayoría de las consultas neuroquirúrgicas. Asienta en la rama vestibular del VIII nervio vestibulococlear, en el espesor del conducto auditivo interno, y al crecer ocupa el ángulo pontocerebeloso. Representa cerca del 7 % de los tumores intracraneales del adulto y se denomina también neurinoma del acústico.

Schwannoma del trigémino. Mucho menos frecuente que el vestibular, se origina en cualquier punto del recorrido del V par craneal, desde el ganglio de Gasser hasta sus ramas periféricas. La variante trigeminal ocupa el segundo puesto entre los schwannomas intracraneales.

Schwannomas de nervios periféricos. Aparecen con preferencia en cabeza y cuello, donde se concentra entre el 25 y el 40 % de todos los casos, y en las superficies flexoras de las extremidades. Suelen presentarse como nódulos firmes, móviles, indoloros, a veces detectados de manera incidental.

Schwannomas viscerales y profundos. Son raros pero posibles. Se han descrito en el mediastino posterior, el retroperitoneo, el tubo digestivo, la vejiga, las suprarrenales o el hígado, donde plantean problemas de identificación por su parecido radiológico con otras lesiones de partes blandas.

Una variante histológica con interés propio es el llamado schwannoma antiguo (ancient schwannoma), término introducido por Ackerman y Taylor en 1951. Describe lesiones de larga evolución, con hialinización vascular, depósitos cálcicos y atipia nuclear degenerativa, fáciles de confundir con un sarcoma si solo se valora la imagen citológica.

Schwannomas múltiples: neurofibromatosis tipo 2 y schwannomatosis

Casi todos los schwannomas son lesiones solitarias y esporádicas. Cuando un paciente desarrolla varios a lo largo de la vida, conviene pensar en dos contextos genéticos diferenciados. El primero es la neurofibromatosis tipo 2, hoy renombrada por consenso internacional como schwannomatosis NF2-relacionada. Se debe a mutaciones del gen NF2, situado en el brazo largo del cromosoma 22 y codificante de la proteína merlina, otro supresor tumoral. Su rasgo más distintivo es la aparición bilateral de schwannomas vestibulares, una asociación tan específica que, por sí sola, basta para sospechar el síndrome.

El segundo contexto es la schwannomatosis no asociada a NF2, condición mucho más infrecuente que cursa con múltiples schwannomas periféricos y a veces espinales, sin afectación bilateral del nervio vestibulococlear. Se vincula con mutaciones germinales de los genes SMARCB1 y LZTR1. Es una entidad de descripción reciente y todavía objeto de investigación activa.

Verocay, Antoni y Stout: la historia del nombre

La narrativa histórica del schwannoma ilustra cómo se construyen los términos médicos. José Verocay, formado en Praga con Hans Chiari, publicó en 1908 una descripción detallada de un grupo de tumores nerviosos que no encajaban en las clasificaciones de entonces, y propuso una hipótesis de origen sobre los elementos endoneurales. Su trabajo, redactado en alemán, pasó relativamente desapercibido en el ámbito anglosajón durante años.

Una década después, Nils Antoni publicó en Estocolmo una monografía donde sistematizó los patrones histológicos que hoy llevan su apellido. La conexión con la célula glial de Schwann, sin embargo, no se establecería con seguridad hasta que Arthur Purdy Stout, del Memorial Hospital de Nueva York, propuso en 1935 el nombre de «schwannoma» tras correlacionar la inmunohistoquímica del tumor con la biología de las células de Schwann. La nomenclatura moderna conserva los tres apellidos en distintos niveles: Schwann en el nombre del tumor, Verocay en la estructura microscópica más característica y Antoni en los patrones de tejido.

Frecuencia y distribución

Los schwannomas son tumores comunes dentro del grupo de las neoplasias benignas de los nervios periféricos. Constituyen aproximadamente el 5 % de los tumores benignos de partes blandas y se diagnostican con igual frecuencia en hombres y mujeres. El intervalo de edad más habitual abarca de los 20 a los 50 años, con un pico en torno a la cuarta década, aunque hay descripciones a casi cualquier edad.

El schwannoma vestibular esporádico tiene una incidencia anual estimada en torno a 1 caso por cada 100.000 habitantes y supone más del 80 % de los tumores del ángulo pontocerebeloso. Cuando hay schwannomas vestibulares bilaterales, en cambio, casi siempre subyace una neurofibromatosis tipo 2. La transformación maligna de un schwannoma benigno es muy poco frecuente, lo bastante como para que históricamente se haya considerado anecdótica, y constituye una entidad clínicamente y biológicamente distinta del propio schwannoma.

Diferenciación con otros tumores de la vaina nerviosa

Neurofibroma. Otro tumor benigno de los nervios periféricos, pero con diferencias importantes. No está encapsulado, las células tumorales se entremezclan con los axones (en lugar de desplazarlos), y su composición celular es heterogénea: células de Schwann, fibroblastos perineurales y mastocitos. Se asocia preferentemente a la neurofibromatosis tipo 1, no a la 2. Consulte la entrada del neurofibroma.

Neurinoma. En la literatura médica europea se emplea como sinónimo de schwannoma, especialmente para las variantes craneales. La equivalencia es prácticamente total. Consulte la entrada del neurinoma.

Schwannoma maligno. Nombre histórico que designa al tumor maligno de la vaina nerviosa periférica. Su relación con el schwannoma benigno es más nominal que biológica: la mayoría no derivan de un schwannoma preexistente sino de neurofibromas o aparecen de novo, y su comportamiento es completamente distinto.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra schwannoma?

El término procede del apellido del anatomista alemán Theodor Schwann (1810-1882), descubridor en 1839 de las células gliales que envuelven los axones del sistema nervioso periférico y uno de los formuladores de la teoría celular. El sufijo griego ‑oma indica tumor. Quien acuñó el nombre del tumor fue Arthur Purdy Stout en 1935, cuando ya estaba bien establecido el origen schwanniano de la lesión.

¿Es lo mismo schwannoma que neurinoma?

Sí, en la práctica clínica son sinónimos. La denominación neurinoma se mantiene sobre todo en la tradición europea y para algunas variantes concretas, como el neurinoma del acústico. La equivalencia entre ambos términos es plena y los manuales actuales los utilizan de manera intercambiable.

¿Qué son los cuerpos de Verocay?

Son estructuras histológicas formadas por dos hileras de núcleos celulares dispuestos en empalizada paralela, separados por una franja eosinófila sin núcleos. Se encuentran en las áreas Antoni A del schwannoma y su presencia, especialmente en cantidad significativa, es prácticamente diagnóstica. Llevan el nombre del neuropatólogo uruguayo José Verocay, que las describió en 1910.

¿Un schwannoma puede volverse maligno?

Es muy raro. La transformación maligna de un schwannoma benigno preexistente se ha descrito, pero a un ritmo lo bastante bajo como para considerarla anecdótica. La mayor parte de los tumores malignos que históricamente se llamaban «schwannoma maligno» no surgen de schwannomas previos, sino de neurofibromas o de novo a partir de células de la vaina nerviosa.

¿En qué se diferencia el schwannoma del neurofibroma?

El schwannoma está encapsulado, contiene casi exclusivamente células de Schwann y desplaza al nervio en lugar de invadirlo. El neurofibroma, en cambio, carece de cápsula, mezcla varios tipos celulares, y los axones discurren a través del tumor. Sus asociaciones genéticas también difieren: el schwannoma se vincula con la neurofibromatosis tipo 2, el neurofibroma con la tipo 1.

Referencias

1. MedlinePlus en español. Neuroma acústico. Enciclopedia médica.
2. Manual MSD versión profesional. Schwannoma vestibular.
3. Joshi R. Learning from eponyms: Jose Verocay, Nils Antoni and schwannomas. Indian Dermatol Online J.
4. Sheikh MM, De Jesus O. Vestibular Schwannoma. StatPearls. National Library of Medicine, National Institutes of Health.