Neurofibroma

Qué es el neurofibroma

El nombre procede del griego νεῦρον (neûron, «nervio») y del latín fibra, con el sufijo griego -ωμα (-ōma, «tumor»): literalmente, «tumor fibroso del nervio». La descripción histopatológica moderna se debe en gran medida a los trabajos de Friedrich Daniel von Recklinghausen, que en 1882 publicó la primera monografía detallada sobre los tumores de las vainas nerviosas y el síndrome que hoy lleva su nombre.

El schwannoma está compuesto exclusivamente por células de Schwann, crece encapsulado y desplaza los fascículos nerviosos sin infiltrarlos. El neurofibroma, no. Su población celular es heterogénea, carece de cápsula definida y sus células se entremezclan con las fibras del nervio, lo que hace que la separación quirúrgica sin dañar los axones resulte considerablemente más difícil. Esa diferencia histológica y quirúrgica es la razón principal por la que la terminología distingue ambas entidades, pese a que las dos nacen en la vaina del nervio.

Variedades morfológicas

Se reconocen varias formas según la localización y el patrón de crecimiento. El neurofibroma cutáneo (dérmico) es la más frecuente: un nódulo blando, a veces pediculado, que asienta en la dermis y se asocia típicamente a la neurofibromatosis tipo 1, aunque puede aparecer de forma aislada. En la exploración clásica produce el llamado «signo del ojal», porque se invagina al presionarlo con el dedo.

El neurofibroma plexiforme crece a lo largo de troncos nerviosos largos y compromete múltiples fascículos simultáneamente, lo que le confiere un aspecto difuso, irregular, con una consistencia que los textos clásicos comparan con un «saco de gusanos». Se considera un marcador casi exclusivo de la neurofibromatosis tipo 1 y su relevancia clínica radica en su potencial de transformación maligna: entre el 8 % y el 13 % de los neurofibromas plexiformes acaban dando lugar a un tumor maligno de la vaina del nervio periférico, la complicación oncológica más temida de la enfermedad.

Existen además neurofibromas solitarios en pacientes sin neurofibromatosis, que aparecen como masas únicas en un nervio periférico o en tejidos blandos. Su pronóstico es bueno y la probabilidad de malignización, muy baja.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra neurofibroma?

Del griego neûron («nervio»), el latín fibra y el sufijo griego -oma («tumor»). Nombra con precisión la composición del tumor: una proliferación de tejido fibroso y nervioso.

¿Un neurofibroma es lo mismo que un neurinoma?

No. Neurinoma (o neurilemmoma) es sinónimo de schwannoma: un tumor encapsulado, compuesto solo por células de Schwann, que desplaza el nervio sin infiltrarlo. El neurofibroma, en cambio, contiene varios tipos celulares y se imbrica entre los fascículos nerviosos. La distinción tiene consecuencias directas para el abordaje quirúrgico.

¿Todos los neurofibromas se asocian a la neurofibromatosis?

No. Los neurofibromas solitarios pueden presentarse en personas sin ningún síndrome genético subyacente. Lo que resulta característico de la neurofibromatosis tipo 1 es la aparición de múltiples neurofibromas, en particular la variante plexiforme.

¿Puede un neurofibroma volverse maligno?

La transformación maligna es poco habitual en los neurofibromas cutáneos aislados. El riesgo se concentra en los neurofibromas plexiformes asociados a la neurofibromatosis tipo 1, donde se estima entre el 8 % y el 13 % a lo largo de la vida del paciente. El tumor resultante se denomina tumor maligno de la vaina del nervio periférico.

Referencias

1. MedlinePlus en español. Neurofibromatosis.
2. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Neurofibroma plexiforme (diccionario).
3. Avances en Odontoestomatología (SciELO/ISCIII). Neurofibroma plexiforme en mucosa yugal.
4. Manual MSD (versión para profesionales). Neurofibromatosis.