Neurinoma del acústico

Qué es el neurinoma acústico

Bajo la denominación de neurinoma acústico se agrupa en realidad un tumor que casi nunca nace de la rama acústica (coclear) del VIII par craneal. En más del 90 % de los casos, la neoplasia se origina en la porción vestibular del nervio, concretamente en la zona de transición entre la mielina central (producida por oligodendrocitos) y la mielina periférica (formada por células de Schwann), una región conocida como zona de Obersteiner-Redlich. De ahí que la nomenclatura más precisa sea schwannoma vestibular, forma adoptada por la Organización Mundial de la Salud en sus clasificaciones de tumores del sistema nervioso.

El nombre «acústico» se instaló en la tradición clínica porque la primera manifestación perceptible para el paciente suele ser auditiva, no vestibular: una pérdida de audición unilateral que progresa de forma insidiosa. Los mecanismos vestibulares, en cambio, se compensan con tanta lentitud que el paciente apenas nota desequilibrio mientras el tumor crece. Esa paradoja entre el origen del tumor y su expresión clínica inicial explica por qué el nombre antiguo resistió tanto tiempo.

Localización y relaciones anatómicas

El tumor comienza habitualmente dentro del conducto auditivo interno, un canal óseo de apenas un centímetro de longitud que aloja al VIII par junto al nervio facial (VII par). A medida que crece, se proyecta hacia el ángulo pontocerebeloso, el espacio triangular delimitado por el puente de Varolio, el cerebelo y el peñasco del hueso temporal. En esa cavidad el tumor puede alcanzar varios centímetros antes de comprimir estructuras vecinas: el propio nervio facial, el trigémino (V par) e incluso el tronco del encéfalo si el tamaño es suficiente.

Existe una relación quirúrgicamente relevante entre el schwannoma y los fascículos del nervio del que nace. El neurofibroma se imbrica entre las fibras nerviosas, pero el schwannoma vestibular no: las desplaza, las aplana contra la cápsula tumoral y conserva un plano de disección. Es esa propiedad la que permite, en muchos casos, preservar la integridad anatómica del nervio durante la extirpación.

Datos epidemiológicos

Se estima una incidencia anual cercana a 1 caso por cada 100 000 personas, con un ligero predominio en mujeres y un pico de aparición entre la quinta y la séptima décadas de vida. El schwannoma vestibular representa cerca del 7 % de todos los tumores intracraneales y, como se ha señalado, el 90 % de las masas que ocupan el ángulo pontocerebeloso.

La mayoría son tumores esporádicos, unilaterales y sin antecedente familiar. Cuando el schwannoma vestibular aparece en ambos lados (bilateral), la sospecha de neurofibromatosis tipo 2 es prácticamente obligada. La NF2 se debe a mutaciones en el gen NF2 del cromosoma 22, que codifica la proteína merlina (también llamada schwannomina), un supresor tumoral que regula la proliferación de las células de Schwann. Perder la función de merlina equivale a retirar un freno, y la célula prolifera sin control.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama «acústico» si el tumor no nace de la rama auditiva?

Por razones históricas. Cuando se describieron los primeros casos, la pérdida de audición era la manifestación más evidente, así que el tumor se bautizó en referencia al nervio acústico. Solo con el desarrollo de la microanatomía quirúrgica se comprobó que el punto de partida real es, casi siempre, la rama vestibular.

¿Un neurinoma acústico bilateral indica una enfermedad genética?

Sí. La aparición de schwannomas vestibulares en ambos nervios vestibulococleares es el rasgo más característico de la neurofibromatosis tipo 2, un trastorno autosómico dominante ligado al cromosoma 22. Un schwannoma vestibular unilateral aislado, en cambio, suele ser esporádico y no hereditario.

¿Es lo mismo neurinoma acústico que neurinoma del acústico?

Sí, ambas formas se usan indistintamente en español. La expresión completa sería «neurinoma del nervio acústico», abreviada en el habla clínica como «neurinoma acústico» o «neurinoma del acústico». En la terminología anatomopatológica vigente, el nombre correcto es schwannoma vestibular.

¿Qué frecuencia tiene este tumor?

Aproximadamente 1 caso nuevo por cada 100 000 habitantes al año. Aunque no es una cifra alta, su localización dentro del cráneo y su potencial para comprimir estructuras nerviosas vecinas hacen que tenga una relevancia clínica desproporcionada para su incidencia.

Referencias

1. MedlinePlus en español. Neuroma acústico.
2. Manual MSD (versión para profesionales). Schwannoma vestibular.
3. Mayo Clinic en español. Neurinoma del acústico (schwannoma vestibular).
4. Orphanet. Schwannoma vestibular.