Fibroxantoma

Qué es el fibroxantoma atípico

Se trata de un tumor dérmico de estirpe mesenquimal compuesto por una población heterogénea de células fusiformes, histiocitoides y multinucleadas, todas ellas con atipia citológica marcada. La histogénesis exacta sigue sin estar resuelta: durante décadas se debatió si el tumor procedía de fibroblastos, de histiocitos o de un precursor indiferenciado común. Hoy la mayoría de los textos de referencia lo encuadran como la variante superficial del sarcoma pleomórfico indiferenciado (antes llamado histiocitoma fibroso maligno).

Desde el punto de vista etimológico, el nombre aglutina tres raíces: fibro-, del latín fibra (filamento); xanto-, del griego ξανθός (xanthós, «amarillo»), por las células espumosas cargadas de lípidos que dan al tejido un tinte amarillento al corte; y -oma, sufijo griego que designa tumor o masa. El adjetivo «atípico» no se refiere a que sea una variante rara de un fibroxantoma «típico» que no existe como entidad clínica independiente, sino al marcado pleomorfismo celular que exhibe al microscopio.

Helwig y la descripción de 1961

El patólogo estadounidense Ernest B. Helwig acuñó el término atypical fibroxanthoma en 1961 para catalogar un tumor cutáneo cuyo aspecto microscópico parecía francamente maligno pero cuyo curso clínico era llamativamente benigno. Esa discrepancia entre forma y comportamiento constituyó, desde el principio, la paradoja central del fibroxantoma atípico y la razón por la que generó tanta controversia nosológica.

Casi simultáneamente, otros autores describían lesiones de apariencia similar, localizadas en tejidos más profundos, con capacidad real de metástasis y un pronóstico peor: el histiocitoma fibroso maligno. La relación entre ambas entidades ha sido objeto de revisión continua. La tendencia actual es considerar que el fibroxantoma atípico y el sarcoma dérmico pleomorfo representan un espectro, donde la profundidad de la invasión y la presencia de invasión linfovascular o perineural marcan la frontera entre uno y otro.

Radiación ultravioleta y patogenia

La exposición crónica a radiación ultravioleta es el factor más consistentemente asociado al fibroxantoma atípico. El tumor aparece de forma preferente en zonas con fotodaño actínico intenso: cuero cabelludo, pabellones auriculares, nariz y mejillas. Esa predilección topográfica es uno de los argumentos más sólidos a favor de la participación de la radiación UV en su génesis.

A nivel molecular, se han documentado mutaciones en el gen supresor tumoral TP53 y dímeros de pirimidina inducidos por radiación UV en las células del tumor. La incidencia también aumenta en pacientes inmunodeprimidos, sobre todo receptores de trasplante de órganos, y en síndromes con reparación defectuosa del ADN como el xeroderma pigmentoso. Se ha descrito fibroxantoma atípico en pacientes jóvenes (algún caso publicado en un adolescente de 13 años) cuando existe una de estas condiciones predisponentes.

Diferenciación con entidades relacionadas

Sarcoma dérmico pleomorfo. Es la entidad que más importa distinguir. Comparte con el fibroxantoma atípico el mismo aspecto histológico (células fusiformes y pleomórficas, mitosis atípicas), pero se diferencia por invadir el tejido subcutáneo, mostrar invasión linfovascular o perineural, o presentar áreas de necrosis. Cualquiera de esos hallazgos reclasifica la lesión como sarcoma dérmico pleomorfo, que tiene capacidad real de metástasis y un pronóstico distinto.

Carcinoma epidermoide en su variante fusiforme. Puede confundirse con el fibroxantoma atípico porque también se localiza en zonas fotoexpuestas y contiene células fusiformes. La inmunohistoquímica permite separarlos: el carcinoma epidermoide expresa citoqueratinas que el fibroxantoma no presenta.

Dermatofibroma. Lesión benigna de aspecto firme y coloración pardusca. No muestra las atipias celulares ni la actividad mitótica del fibroxantoma y se localiza con frecuencia en las extremidades, no en la cabeza.

También debe distinguirse del dermatofibrosarcoma protuberans, que a pesar de su nombre comparte poco con el fibroxantoma: tiene un patrón histológico en «rueda de carro» y porta la translocación COL1A1-PDGFB.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama «atípico» si no existe un fibroxantoma típico?

El adjetivo describe la citología del tumor, no su frecuencia ni su relación con otra entidad. Las células que lo componen presentan un pleomorfismo llamativo (son «atípicas» en sentido histopatológico), con núcleos irregulares y figuras de mitosis abundantes. Helwig eligió el término en 1961 precisamente para reflejar esa discordancia entre un aspecto microscópico inquietante y un curso clínico habitualmente favorable.

¿El fibroxantoma atípico es un cáncer?

Sí, se clasifica como un sarcoma cutáneo de bajo grado. Las metástasis son excepcionales y las recurrencias locales, poco frecuentes cuando la lesión se extirpa por completo. Eso no significa que sea benigno en sentido estricto: sigue siendo una neoplasia maligna, aunque de comportamiento indolente.

¿Tiene relación con la exposición al sol?

Directa. Aparece casi siempre en zonas con fotodaño actínico crónico y en pacientes con piel clara y antecedentes prolongados de exposición solar. Se han identificado mutaciones de TP53 compatibles con daño por radiación ultravioleta en el tejido tumoral.

¿Qué relación tiene con el xantoma?

Comparten la raíz griega ξανθός («amarillo»), pero son entidades completamente distintas. El xantoma es un depósito de lípidos en la piel o los tendones, formado por macrófagos cargados de colesterol, y no es una neoplasia. El fibroxantoma recibe ese nombre porque contiene células espumosas con lípidos intracelulares que recuerdan a las del xantoma, pero su naturaleza es tumoral.

Referencias

1. Manual MSD, versión para profesionales. Fibroxantoma atípico.
2. Kolb L, Schmieder GJ. Atypical Fibroxanthoma. StatPearls, 2022.
3. Gómez Fernández C et al. Fibroxantoma atípico: estudio clinicopatológico de 10 casos. Actas Dermosifiliogr. 2005;96(4):236-240.
4. DermNet. Atypical Fibroxanthoma.