Migraña oftalmopléjica

Qué es la migraña oftalmopléjica

Lo más relevante que puede decirse hoy de la migraña oftalmopléjica es que, en rigor, ya no se considera una migraña. La ICHD-2 (2004) la retiró del capítulo de cefaleas primarias y la trasladó al de las neuralgias craneales, conservando el nombre entre comillas ("migraña" oftalmopléjica) para señalar que se trataba de una herencia nosológica y no de una descripción fisiopatológica. La ICHD-3 (2018) dio un paso más: la denominó directamente "neuropatía oftalmopléjica dolorosa recurrente", eliminando toda referencia a la migraña en el nombre oficial.

"Oftalmoplejía" procede del griego ὀφθαλμός (ophthalmós), "ojo", y πληγή (plēgḗ), "golpe, parálisis": literalmente, parálisis del ojo. En esta entidad se refiere a la paresia o parálisis de la musculatura ocular extrínseca (los músculos que mueven el globo ocular), inervada por tres pares craneales: el oculomotor (III), el troclear (IV) y el abducens (VI). El nervio afectado en la gran mayoría de los casos es el III par, lo que produce ptosis palpebral, diplopía y, con frecuencia, midriasis por afectación pupilar.

Por qué dejó de ser una migraña

Mientras se la consideró una forma de migraña, la explicación asumida era que la parálisis oculomotora se producía por el mismo mecanismo neurovascular que la cefalea migrañosa. Varios hallazgos fueron acumulándose en contra de esa lectura. No se observaba aura ni depresión cortical propagada durante los episodios. Los estudios de resonancia magnética con gadolinio mostraban, en muchos pacientes, un realce y engrosamiento del nervio oculomotor en su porción cisternal, un hallazgo compatible con inflamación o neuropatía, no con un fenómeno migrañoso. Y el intervalo entre la cefalea y la oftalmoplejía podía extenderse varios días (hasta 14), mucho más que cualquier aura migrañosa, que por definición se resuelve en menos de una hora.

La hipótesis actual apunta a un mecanismo inflamatorio o neuropático que afecta directamente al nervio craneal. Se ha propuesto que una inflamación perineural, posiblemente mediada por neuropéptidos como el CGRP liberados en el sistema trigeminovascular, podría explicar la asociación con la cefalea sin que el mecanismo sea propiamente migrañoso; algunos casos documentados se han asociado con infecciones víricas previas, lo que refuerza la naturaleza inflamatoria del proceso. Hasta un 62 % de los pacientes tienen antecedentes familiares de migraña, un dato que podría reflejar una susceptibilidad compartida del sistema trigeminovascular más que una identidad de mecanismo.

Diferenciación con otras causas de oftalmoplejía dolorosa

La neuropatía oftalmopléjica dolorosa recurrente es un diagnóstico de exclusión. Antes de establecerlo, hay que descartar causas graves de oftalmoplejía dolorosa. La oftalmoplejía dolorosa de Tolosa-Hunt es el diagnóstico diferencial más próximo: se debe a una inflamación granulomatosa del seno cavernoso o de la fisura orbitaria superior y produce un cuadro similar, aunque la resonancia magnética localiza la lesión inflamatoria ahí, no en la porción cisternal del nervio. Los aneurismas de la arteria comunicante posterior, que pueden comprimir el III par y producir cefalea con parálisis oculomotora y midriasis, constituyen una urgencia neurovascular que debe descartarse siempre. Las lesiones tumorales de la base del cráneo, incluidos los schwannomas del propio nervio craneal, también pueden simular el cuadro, y solo se detectan con un seguimiento prolongado.

La jaqueca ocular cursa con fenómenos visuales (escotomas, fotopsias, pérdida visual transitoria) sin afectación de la motilidad del ojo; la migraña oftalmopléjica, en cambio, produce parálisis de los músculos que mueven el globo ocular. Son entidades completamente distintas, pese a que ambas incluyan "ojo" u "ocular" en su nombre.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre «migraña oftalmopléjica»?

De la combinación de "migraña" (del griego ἡμικρανία, "media cabeza") con "oftalmopléjica" (del griego ὀφθαλμός, "ojo", y πληγή, "parálisis"). El nombre describía una crisis de migraña que se acompañaba de parálisis de la musculatura ocular. Hoy se sabe que el mecanismo no es migrañoso, y la ICHD-3 la denomina "neuropatía oftalmopléjica dolorosa recurrente".

¿Por qué se retiró del capítulo de las migrañas?

Porque los hallazgos clínicos y de neuroimagen no respaldaban un mecanismo migrañoso: no hay aura, el intervalo entre cefalea y parálisis puede ser de días (no de minutos), y la resonancia muestra realce inflamatorio del nervio afectado. La Clasificación Internacional de Cefaleas la reclasificó en 2004 como neuropatía craneal y, en 2018, eliminó la palabra "migraña" del nombre oficial.

¿Puede dejar secuelas?

En la mayoría de los episodios, la parálisis oculomotora se resuelve por completo en semanas. Con episodios recurrentes, sin embargo, el déficit puede hacerse parcialmente persistente y producir un estrabismo residual que requiera corrección, de ahí la importancia del seguimiento a largo plazo.

¿Es lo mismo que la oftalmoplejía de Tolosa-Hunt?

No. El síndrome de Tolosa-Hunt se debe a una inflamación granulomatosa del seno cavernoso, con hallazgos propios en la resonancia magnética. La neuropatía oftalmopléjica dolorosa recurrente afecta al nervio craneal en su porción cisternal. Ambas producen oftalmoplejía dolorosa, pero la localización de la lesión, y probablemente el mecanismo, son diferentes.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Migraña. MedlinePlus en español.
2. Headache Classification Committee of the International Headache Society. Clasificación Internacional de las Cefaleas, 3.ª edición (ICHD-3), 2018.
3. Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS). Migraña. National Institutes of Health.
4. Real Academia Española. Migraña. Diccionario de la lengua española.