Oftalmoplejía externa

Qué es la oftalmoplejía externa

Se llama oftalmoplejía externa a la parálisis o debilidad de los seis músculos extraoculares (recto superior, recto inferior, recto medial, recto lateral, oblicuo superior y oblicuo inferior), o del elevador del párpado superior, que en conjunto permiten el movimiento voluntario del globo ocular. El adjetivo "externa" distingue esta forma de la oftalmoplejía interna, que compromete en cambio el esfínter pupilar y el músculo ciliar, ambos de naturaleza lisa e involuntaria. Un mismo paciente puede presentar únicamente la forma externa, únicamente la interna, o ambas a la vez si la lesión afecta al nervio oculomotor en toda su extensión.

Mecanismo

La correspondencia entre músculo y nervio es fija. El nervio oculomotor (III par) inerva el recto superior, el recto inferior, el recto medial, el oblicuo inferior y el elevador del párpado; el nervio troclear (IV par) inerva en solitario el oblicuo superior; el nervio abducens (VI par) se ocupa únicamente del recto lateral. Basta con observar qué movimiento falla (la aducción, la elevación, la abducción) para deducir, con bastante fiabilidad, qué nervio está implicado. Esa correspondencia tan precisa es, de hecho, uno de los rasgos que hacen de la exploración ocular una herramienta de localización neurológica tan directa.

Clasificación según el nivel de la lesión

Puede originarse en distintos puntos de la vía. Cuando la lesión se sitúa en el trayecto periférico de uno solo de los tres nervios, el resultado suele ser una parálisis aislada, unilateral y de instauración relativamente rápida. Cuando el origen está en el propio músculo, el cuadro es de naturaleza muy distinta: se instaura de forma lenta, a lo largo de meses o años, y con frecuencia es bilateral y simétrico desde el principio.

A este segundo grupo pertenece la oftalmoplejía externa progresiva crónica, una miopatía mitocondrial que la nomenclatura clásica denominó también enfermedad de Graefe. En ella la ptosis suele preceder en meses o años a la limitación de la mirada, y los músculos ciliares e iridianos permanecen indemnes, lo que la distingue de cualquier proceso que afecte al nervio oculomotor en su porción parasimpática. Puede presentarse aislada o formando parte de cuadros multisistémicos más amplios, entre ellos el síndrome de Kearns-Sayre.

Diferenciación

Conviene distinguir tres cuadros que se solapan en el nombre pero no en el mecanismo. La parálisis aislada de un nervio craneal es focal, suele ser unilateral y de curso agudo. La oftalmoplejía externa progresiva crónica es difusa, bilateral y de curso lento, con origen muscular y no nervioso. Y la oftalmoplejía interna, aunque comparte el calificativo de "oftalmoplejía", afecta a una musculatura funcionalmente independiente: no mueve el ojo, sino que regula la entrada de luz y el enfoque. La ptosis palpebral puede acompañar a cualquiera de las tres, porque el elevador del párpado comparte inervación con el resto de la musculatura del III par.

Preguntas frecuentes

¿Qué diferencia hay entre oftalmoplejía externa e interna?

La externa afecta a los músculos estriados que mueven el ojo; la interna, a la musculatura lisa del iris y del cristalino, encargada de la pupila y el enfoque.

¿Es siempre de origen nervioso?

No. Puede originarse en el nervio craneal correspondiente, en su núcleo dentro del tronco del encéfalo, o directamente en el músculo, como ocurre en las miopatías mitocondriales. El punto exacto de la lesión determina buena parte de las características del cuadro.

¿Todas las formas son bilaterales?

Depende del origen. Las parálisis aisladas de un solo nervio craneal suelen ser unilaterales. Las formas de origen muscular, en cambio, afectan habitualmente a ambos ojos desde el inicio, aunque el grado de afectación entre uno y otro lado puede no ser idéntico.

Referencias

1. Manual MSD, versión para profesionales. Generalidades sobre los trastornos neurooftalmológicos y de los pares craneanos. msdmanuals.com
2. Descriptores en Ciencias de la Salud (BVS/BIREME, OPS-OMS). Oftalmoplejía externa progresiva crónica. decs.es
3. Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER). Oftalmoplejía externa progresiva asociada al ADN mitocondrial. enfermedades-raras.org
4. Sociedad Española de Estrabología y Oftalmología Pediátrica. Oftalmoplejía. estrabologia.org