Oftalmoplejía internuclear progresiva

Qué es la oftalmoplejía internuclear

En la literatura médica se la designa habitualmente como oftalmoplejía internuclear, sin más calificativo; el adjetivo "progresiva" que acompaña a esta entrada describe el curso que adopta con frecuencia cuando su causa es una enfermedad desmielinizante, no una entidad clínica distinta. Se caracteriza por la incapacidad de aducir (mover hacia dentro) un ojo durante la mirada lateral, mientras el ojo contrario, el que abduce, presenta un movimiento oscilatorio involuntario. El nombre "internuclear" alude precisamente a que la lesión no está en ningún núcleo de nervio craneal, sino en la vía que los conecta entre sí.

Mecanismo

La estructura responsable es el fascículo longitudinal medial (FLM), un haz de fibras que discurre junto a la línea media del tronco del encéfalo y conecta el núcleo del nervio abducens (VI par) de un lado con el subnúcleo del recto medial del núcleo del nervio oculomotor (III par) del lado contrario. Cuando este fascículo se lesiona, la señal que debería ordenar la aducción del ojo homolateral a la lesión no llega, y ese ojo se queda sin cruzar la línea media al mirar hacia el lado opuesto. El ojo que abduce, mientras tanto, desarrolla un nistagmo disociado, más marcado que el del ojo sano en cualquier otra circunstancia.

Un detalle resulta clave para el diagnóstico diferencial. La convergencia, es decir, la aducción de ambos ojos al mirar un objeto cercano, no depende del fascículo longitudinal medial, sino de una vía distinta. Por eso, en la oftalmoplejía internuclear pura, un paciente incapaz de aducir el ojo al mirar hacia el lado contrario sí puede hacerlo con normalidad si se le pide que converja la mirada sobre un dedo próximo a su nariz.

Clasificación

Puede ser unilateral o bilateral, según si la lesión afecta a uno o a los dos fascículos longitudinales mediales. La forma bilateral es particularmente característica de la esclerosis múltiple en personas jóvenes, mientras que la unilateral se asocia con más frecuencia a un origen vascular en personas de mayor edad. Existe además una variante grave y poco frecuente, conocida por el acrónimo inglés WEBINO (wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia), en la que ambos ojos permanecen divergentes incluso en la mirada de frente. Cuando la lesión se extiende también al centro de la mirada horizontal del mismo lado, y no solo al fascículo, se produce el llamado síndrome de uno y medio, en el que un ojo pierde por completo el movimiento horizontal y el otro conserva únicamente la abducción.

Diferenciación

El principal diagnóstico diferencial es la parálisis del nervio oculomotor. En esa parálisis la convergencia también está comprometida, porque el problema reside en el propio nervio y no en una vía de conexión previa a él. Además, la parálisis del III par suele acompañarse de ptosis y, si afecta a las fibras parasimpáticas, de alteración pupilar; ninguno de los dos signos forma parte del cuadro internuclear puro, ya que el fascículo longitudinal medial no transporta fibras pupilomotoras.

Existe también un cuadro que imita a la oftalmoplejía internuclear sin que exista lesión alguna del fascículo: la llamada seudooftalmoplejía internuclear, descrita en el contexto del síndrome de Miller Fisher, variante del síndrome de Guillain-Barré. En ella, el defecto de aducción responde a un mecanismo de la unión neuromuscular o del propio nervio periférico, no a una lesión central, y suele acompañarse de ataxia y arreflexia.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama "internuclear" y no simplemente oftalmoplejía?

Porque la lesión no está en el núcleo de ningún nervio craneal, sino en la vía nerviosa que conecta dos núcleos entre sí: el del nervio abducens y el del nervio oculomotor contrario.

¿La convergencia se conserva siempre?

En la forma internuclear pura, sí. Es precisamente ese dato, la conservación de la convergencia junto a la incapacidad de aducir en la mirada lateral, el que permite distinguirla de una parálisis del nervio oculomotor.

¿Es siempre bilateral?

No. Depende sobre todo de la causa y de la edad. En personas jóvenes con esclerosis múltiple es frecuente que afecte a ambos lados; en personas mayores, cuando el origen es vascular, suele limitarse a un solo lado.

Referencias

1. Manual MSD, versión para profesionales. Oftalmoplejía internuclear. msdmanuals.com
2. Gittins Núñez LO, Escanio Cortes ME. Oftalmoplejía internuclear bilateral reversible de etiología isquémica. Revista Mexicana de Oftalmología, 2017. elsevier.es
3. GPnotebook. Oftalmoplejia internuclear. gpnotebook.com
4. Rodríguez López A, et al. Pseudo-oftalmoplejía internuclear: un infrecuente confusor. Neurology Perspectives, 2022. elsevier.es