Síndrome de Guillain-Barré

Qué es el síndrome de Guillain-Barré

El nombre procede de tres neurólogos franceses que en 1916, en plena Primera Guerra Mundial, describieron el cuadro en dos soldados con debilidad muscular y ausencia de reflejos: Georges Guillain, Jean-Alexandre Barré y André Strohl. Fue Strohl quien identificó el hallazgo que distinguió al síndrome de otras parálisis de la época: un aumento de las proteínas en el líquido cefalorraquídeo sin el correspondiente aumento de células, lo que se conoce como disociación albuminocitológica. Cuando el término «síndrome de Guillain-Barré» se acuñó once años después, en 1927, el nombre de Strohl quedó fuera por razones que ningún historiador de la medicina ha logrado aclarar del todo.

Antes de 1916 ya existían relatos aislados del mismo cuadro. El más citado es el del médico francés Jean-Baptiste Octave Landry, que en 1859 describió una parálisis ascendente aguda sin saber todavía que el propio sistema inmunitario del paciente era el responsable. Esa pieza del rompecabezas, la naturaleza autoinmunitaria del trastorno, tardaría décadas en encajar.

Mecanismo autoinmunitario

En torno a dos tercios de los casos aparecen entre una y tres semanas después de una infección respiratoria o intestinal leve, con Campylobacter jejuni como desencadenante identificado con más frecuencia. Los anticuerpos que el organismo genera contra ciertos componentes de la bacteria reconocen también gangliósidos de la superficie de los nervios periféricos, una coincidencia estructural que la inmunología denomina mimetismo molecular. El ataque resultante daña la vaina de mielina que recubre los axones o, en las formas más agresivas, el propio axón.

La conducción nerviosa se enlentece o queda bloqueada. Los reflejos desaparecen. La debilidad avanza de forma simétrica, con frecuencia de abajo hacia arriba, un patrón que orientó el diagnóstico mucho antes de que existiera ninguna prueba de laboratorio capaz de confirmarlo.

Variantes clínicas

En Europa y Norteamérica, la variante desmielinizante (polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda, o AIDP) explica alrededor del 90% de los casos, hasta el punto de que muchos autores occidentales emplean «síndrome de Guillain-Barré» y AIDP como sinónimos. El resto corresponde sobre todo a formas axonales, descritas inicialmente en el norte de China en 1993: la neuropatía motora axonal aguda (AMAN) y su variante con afectación sensitiva añadida, la neuropatía motora y sensitiva axonal aguda (AMSAN). Ambas cursan con anticuerpos dirigidos contra gangliósidos como el GM1, un perfil serológico que la AIDP no suele mostrar.

Existe además una variante regional bien caracterizada, el síndrome de Miller-Fisher, que sustituye la debilidad de las piernas por una tríada de oftalmoplejía, ataxia y arreflexia, y que cuenta con entrada propia en este diccionario.

Diferenciación con otros cuadros

La poliomielitis paralítica, hoy prácticamente erradicada, comparte con el síndrome de Guillain-Barré la parálisis flácida. Se distingue, sin embargo, en dos rasgos: afecta de forma asimétrica y respeta la sensibilidad, mientras que el Guillain-Barré tiende a la simetría y puede alterar también la sensibilidad. El líquido cefalorraquídeo ayuda a zanjar la duda, con aumento de células en la polio frente a la disociación albuminocitológica del segundo.

El botulismo sigue el patrón contrario: desciende en lugar de ascender, empieza por los nervios craneales y avanza hacia las extremidades, sin afectación sensitiva y con un líquido cefalorraquídeo normal. La miastenia grave se reconoce por la fatigabilidad fluctuante de la debilidad a lo largo del día y por la conservación de los reflejos osteotendinosos, casi siempre ausentes en el Guillain-Barré.

Preguntas frecuentes

¿Por qué el síndrome lleva el nombre de tres médicos si casi nunca se citan los tres?

Porque la tradición médica no siempre es justa con sus protagonistas. Guillain, Barré y Strohl publicaron juntos en 1916 el hallazgo que definió el síndrome, pero cuando el término «síndrome de Guillain-Barré» se popularizó en 1927, el nombre de Strohl se quedó fuera de la etiqueta, pese a que fue él quien describió el rasgo diagnóstico más característico. Algunos autores prefieren aún hoy la denominación completa, síndrome de Guillain-Barré-Strohl, en reconocimiento a esa omisión.

¿Es lo mismo que la poliomielitis?

No. Ambas causan parálisis flácida, pero el mecanismo, el patrón de afectación y los hallazgos en el líquido cefalorraquídeo son distintos, como se explica más arriba.

¿En qué se diferencia de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica?

En el tiempo de evolución. Si la debilidad sigue progresando más allá de las ocho semanas desde el inicio, o si reaparece tras una fase de mejoría, el cuadro deja de considerarse síndrome de Guillain-Barré y pasa a clasificarse como polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, una entidad emparentada pero de curso mucho más prolongado.

¿Puede desencadenarlo una vacuna?

La asociación mejor documentada es la del programa de vacunación contra la gripe porcina de 1976 en Estados Unidos, en el que los CDC registraron un exceso aproximado de un caso de Guillain-Barré por cada 100.000 personas vacunadas, sobre un total de 40 millones de dosis administradas. Los sistemas de vigilancia posteriores, incluidos los de las vacunas antigripales estacionales, no han vuelto a detectar un riesgo de esa magnitud. Las infecciones previas, no las vacunas, siguen siendo con diferencia el desencadenante identificado con más frecuencia.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Síndrome de Guillain-Barré. MedlinePlus en español.
2. Orphanet. Síndrome de Guillain-Barré.
3. Manual MSD, versión para profesionales. Síndrome de Guillain-Barré.
4. Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC). Vigilancia del síndrome de Guillain-Barré tras la vacunación, Estados Unidos. MMWR.