Hemoglobinuria

Qué es la hemoglobinuria

La palabra une hemoglobina con el griego oûron (orina). Designa un hecho concreto: la aparición en la orina de hemoglobina disuelta, no de glóbulos rojos enteros. Esa distinción es la clave de todo el concepto. En la hemoglobinuria lo que se filtra y se elimina es la proteína suelta, liberada por hematíes que ya se han roto en algún punto del árbol vascular.

Para que ocurra hace falta una condición previa: que exista una cantidad elevada de hemoglobina flotando en el plasma. Esa situación se llama hemoglobinemia, y es el escalón anterior. Solo cuando la hemoglobina libre supera los sistemas de rescate del plasma y del hígado llega en cantidad suficiente al riñón como para escapar en la orina.

El recorrido de la hemoglobina hasta la orina

Todo empieza con la hemólisis intravascular, la rotura del glóbulo rojo dentro del vaso. La hemoglobina liberada se une primero a la haptoglobina, que la transporta al hígado. Este es un sistema de capacidad limitada. Cuando la destrucción es masiva, la haptoglobina se agota y queda hemoglobina libre remanente en el plasma.

Esa hemoglobina sobrante, en forma de dímeros, es lo bastante pequeña como para atravesar el filtro glomerular del riñón. Las células que tapizan los túbulos renales la reabsorben en parte y la degradan, almacenando el hierro en su interior como hemosiderina. Pero la capacidad de reabsorción tubular también tiene un tope. Superado ese límite, la hemoglobina continúa su camino y sale con la orina. El resultado es esa orina oscura, descrita a menudo con el color de un refresco de cola.

Días después de un episodio, cuando las células tubulares cargadas de hierro se descaman y se eliminan, puede detectarse hemosiderina en el sedimento urinario. Es una huella tardía del paso de la hemoglobina por el riñón. La orina, para entonces, ya puede haber recuperado su aspecto normal.

Hemoglobinuria, hematuria y mioglobinuria

Tres causas distintas pueden teñir la orina de rojo o marrón, y distinguirlas cambia por completo la interpretación. En la hemoglobinuria hay hemoglobina libre. En la hematuria hay glóbulos rojos enteros, que se ven al microscopio. En la mioglobinuria lo que aparece es mioglobina, una proteína procedente del músculo dañado, no de la sangre. Las tres oscurecen la orina, pero su origen y su significado no tienen nada que ver.

Cuándo aparece la hemoglobinuria

La hemoglobinuria acompaña a cualquier proceso capaz de romper hematíes dentro del vaso a gran velocidad. Dentro del grupo de las hemoglobinurias con nombre propio hay varias entidades bien delimitadas.

La hemoglobinuria de la marcha se debe a un traumatismo mecánico repetido sobre los pies, típico de corredores y marchadores. La hemoglobinuria paroxística nocturna es un trastorno adquirido de la médula ósea en el que los glóbulos rojos quedan desprotegidos frente al sistema del complemento. La hemoglobinuria paroxística por frío es una forma de anemia hemolítica autoinmune desencadenada por la exposición al frío. A ellas se suman las reacciones tras transfusiones incompatibles, ciertas infecciones y las quemaduras extensas, todas ellas capaces de provocar hemólisis intravascular intensa.

Preguntas frecuentes sobre la hemoglobinuria

¿De dónde viene la palabra hemoglobinuria?

De hemoglobina más el griego oûron, orina. Describe la salida de hemoglobina por la orina, y se documenta en la literatura médica desde el siglo XIX, cuando ya se distinguía el pigmento sanguíneo disuelto de los glóbulos rojos enteros.

¿Por qué se vuelve oscura la orina?

Porque la hemoglobina es un pigmento intensamente coloreado. Disuelta en la orina, la tiñe de rojo, marrón o casi negro según su concentración, sin que haya glóbulos rojos que la enturbien.

¿Se puede confundir con sangre en la orina?

A simple vista, sí. La diferencia se establece en el laboratorio: en la hematuria el microscopio muestra hematíes íntegros, mientras que en la hemoglobinuria solo hay pigmento disuelto.

¿La hemoglobinuria siempre indica una enfermedad grave?

No siempre. Algunas formas, como la de la marcha tras un ejercicio intenso, son pasajeras y benignas. Otras traducen procesos de mayor calado. Lo que la hemoglobinuria indica en todos los casos es que se ha producido hemólisis dentro de los vasos.

Referencias

1. Manual MSD versión para profesionales. Generalidades sobre la anemia hemolítica. Disponible en línea.
2. Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH). Pregrado de Hematología: hemólisis intravascular y hemoglobinuria. Disponible en línea.
3. MedlinePlus en español. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Hemoglobina en la orina. Disponible en línea.
4. GPnotebook. Hemoglobinuria. Disponible en línea.