Hemoglobinemia

Qué es la hemoglobinemia

El término combina hemoglobina, la proteína que transporta el oxígeno dentro del glóbulo rojo, con el sufijo griego -emia (de haîma, sangre), que indica la presencia de una sustancia en la circulación. Literalmente, hemoglobina en la sangre. La expresión resulta paradójica, porque toda la hemoglobina del organismo está, por definición, en la sangre. Lo que nombra el término es algo más concreto: hemoglobina suelta en el plasma, el líquido en el que flotan las células, y no encerrada dentro del hematíe como corresponde.

En condiciones normales, la concentración de hemoglobina libre en plasma es mínima, por debajo de unos 5 mg/dL. El eritrocito mantiene su carga proteica confinada durante toda su vida, unos 120 días, y cuando envejece es retirado de forma ordenada por el bazo sin liberar hemoglobina a la circulación. Se habla de hemoglobinemia cuando esa cifra se eleva de manera apreciable, lo que ocurre en el contexto de una hemólisis intravascular, es decir, la rotura de hematíes dentro de los propios vasos sanguíneos.

Cómo llega la hemoglobina al plasma

Cuando un glóbulo rojo se lisa dentro del vaso, su hemoglobina queda disuelta en el plasma en forma de dímeros. El organismo dispone de un sistema de rescate para esta molécula, que fuera del hematíe resulta tóxica. La primera línea es la haptoglobina, una proteína plasmática que se une a la hemoglobina libre y forma un complejo estable que el hígado retira de la circulación. Su concentración habitual ronda los 100 mg/dL, y cada molécula fija una cantidad limitada de hemoglobina.

Mientras haya haptoglobina disponible, la hemoglobina liberada se captura y se transporta al hígado, donde se recupera el hierro y el resto se cataboliza. El problema surge cuando la hemólisis es intensa y satura por completo esa capacidad de fijación. A partir de ese punto, la haptoglobina plasmática cae en picado y la hemoglobina sobrante permanece libre. Es entonces cuando se detecta la hemoglobinemia propiamente dicha.

Existe un segundo mecanismo de reserva. El grupo hemo que se desprende de la hemoglobina oxidada es captado por la hemopexina, otra proteína plasmática de alta afinidad que lo secuestra en forma inerte y lo lleva también al hígado. La hemoglobina libre que escapa a estos filtros tiene consecuencias: entre otras, atrapa el óxido nítrico circulante, una molécula que mantiene relajada la pared de los vasos. Ese detalle, aparentemente menor, explica buena parte de los efectos de la hemólisis intravascular grave sobre el tono vascular.

Si la producción de hemoglobina libre supera incluso la capacidad hepática, la molécula acaba llegando al riñón. Allí se filtra y da lugar a la hemoglobinuria. La hemoglobinemia es, por tanto, el paso previo y obligado: sin hemoglobina libre en plasma no puede haber hemoglobina en la orina.

Hemoglobinemia, hemoglobinuria y hematuria

Tres términos parecidos designan situaciones distintas y conviene no confundirlos. La hemoglobinemia es hemoglobina libre en el plasma. La hemoglobinuria es esa misma hemoglobina ya excretada por el riñón, presente en la orina. La hematuria, en cambio, es la presencia de glóbulos rojos enteros en la orina, no de la proteína suelta. La diferencia se aprecia al microscopio: en la hematuria se ven hematíes; en la hemoglobinuria, no.

Cuando la hemoglobinemia es marcada, el plasma separado por centrifugación adquiere un tono rosado o rojizo característico, en lugar del amarillo pajizo habitual. Ese cambio de color es una pista visual directa de que hay hemoglobina disuelta. El hierro procedente de esa hemoglobina puede depositarse después en distintos tejidos en forma de hemosiderina.

Preguntas frecuentes sobre la hemoglobinemia

¿Qué significa la palabra hemoglobinemia?

Se forma con hemoglobina y el sufijo -emia, que en la terminología médica indica presencia de una sustancia en la sangre. Nombra la hemoglobina que circula suelta en el plasma en vez de ir dentro del glóbulo rojo.

¿Es lo mismo hemoglobinemia que hemoglobinuria?

No. La hemoglobinemia se refiere al plasma; la hemoglobinuria, a la orina. La segunda es consecuencia de la primera cuando la cantidad de hemoglobina libre es tan alta que el riñón la deja pasar a la orina.

¿Por qué es dañina la hemoglobina fuera del glóbulo rojo?

Dentro del hematíe, la hemoglobina trabaja protegida. Suelta en el plasma se oxida con facilidad, libera hierro reactivo y capta óxido nítrico, con lo que altera el tono de los vasos. Por eso el organismo mantiene proteínas dedicadas a retirarla cuanto antes.

¿Siempre que hay hemólisis hay hemoglobinemia?

No necesariamente. La hemólisis puede ser extravascular, cuando los glóbulos rojos se destruyen dentro del bazo o el hígado sin verter hemoglobina a la circulación. La hemoglobinemia aparece sobre todo cuando la rotura ocurre dentro del vaso.

Referencias

1. Manual MSD versión para profesionales. Generalidades sobre la anemia hemolítica. Disponible en línea.
2. Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH). Pregrado de Hematología: hemólisis intravascular. Disponible en línea.
3. Rother RP, Bell L, Hillmen P, et al. The clinical sequelae of intravascular hemolysis and extracellular plasma hemoglobin. JAMA. 2005.
4. MedlinePlus en español. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Hemoglobina. Disponible en línea.