Diátesis hemorrágica

Qué es la diátesis hemorrágica

La diátesis hemorrágica es la susceptibilidad, congénita o adquirida, a sufrir hemorragias desproporcionadas al estímulo que las provoca. Puede manifestarse en forma de sangrados espontáneos, sin causa aparente, o como una respuesta exagerada a agresiones menores: una extracción dental que no deja de sangrar, un hematoma que crece más de lo esperable tras un golpe leve, una menstruación demasiado abundante o prolongada, hemorragias postquirúrgicas fuera de lo previsible. No es una enfermedad concreta sino una categoría clínica que agrupa a todos los cuadros con este comportamiento común, y que se ordena según dónde esté la avería del sistema hemostático.

Etimológicamente la expresión combina diátesis, del griego διάθεσις (diáthesis), "disposición", con el adjetivo hemorrágica, formado sobre las raíces griegas αἷμα (haîma), "sangre", y ῥήγνυμι (rhḗgnymi), "romperse" o "brotar". Literalmente, disposición a que la sangre brote. El término se consolida en la medicina europea del siglo XIX, cuando las descripciones de la hemofilia y de las púrpuras hemorrágicas empiezan a agruparse bajo un mismo concepto clínico.

La hemostasia como marco de fondo

Para entender por qué alguien sangra más de la cuenta hay que recordar cómo se detiene una hemorragia en un organismo sano. La hemostasia se apoya en tres fenómenos que actúan de forma coordinada. Primero, el vaso lesionado se contrae, lo que reduce el calibre y limita la salida de sangre. A continuación se forma un tapón provisional de plaquetas que se adhieren al endotelio dañado y entre sí. Y por último se activa la cascada de la coagulación, una secuencia de reacciones enzimáticas que termina transformando el fibrinógeno en fibrina y consolida el coágulo definitivo. La fibrinólisis se ocupa después de disolver esa red de fibrina cuando el vaso ya está reparado.

Cualquier fallo en alguno de esos tres pilares o en el equilibrio con la fibrinólisis puede dar lugar a una diátesis hemorrágica. La localización del problema condiciona el patrón clínico. Cuando falla la pared del vaso o la fase plaquetaria, el sangrado tiende a ser cutáneo y mucoso (petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragias). Cuando falla la coagulación, las hemorragias son más profundas y más tardías: hematomas musculares, hemartros, sangrados diferidos tras una intervención.

Clasificación por origen

Diátesis vasculares. Se deben a alteraciones de la pared del vaso o del tejido perivascular, con plaquetas y coagulación normales. Son las menos frecuentes. El ejemplo clásico es el escorbuto, hoy raro, por déficit de vitamina C y colágeno endotelial deficiente. Se incluyen también la púrpura senil, ligada al envejecimiento de la piel, algunas púrpuras anafilactoides y la telangiectasia hemorrágica hereditaria o síndrome de Rendu-Osler-Weber.

Diátesis plaquetarias. Cuando el problema está en el tapón inicial. Pueden ser cuantitativas, por disminución del número de plaquetas (trombocitopenias, con la púrpura trombocitopénica como cuadro representativo), o cualitativas, por función plaquetaria alterada aunque el recuento sea normal. En este último grupo entran las trombopatías hereditarias y las adquiridas por fármacos antiagregantes o por uremia.

Coagulopatías. El fallo está en la cascada de la coagulación, ya sea por déficit hereditario de un factor o por causa adquirida. Entre las hereditarias, la más conocida es la hemofilia, con sus dos variantes clásicas (hemofilia A por déficit de factor VIII, hemofilia B por déficit de factor IX), y la enfermedad de von Willebrand, que combina alteración plaquetaria y de la coagulación y es el trastorno hemorrágico hereditario más frecuente. Las adquiridas son más numerosas y agrupan situaciones clínicas cotidianas: hepatopatía avanzada (donde el hígado deja de producir factores), déficit de vitamina K, uso de anticoagulantes, y la coagulación intravascular diseminada, donde se consumen a la vez plaquetas y factores.

Historia del concepto

La observación de que existen personas con tendencia a sangrar es muy antigua. En el Talmud babilónico, hacia el siglo II, se recoge la exención de la circuncisión ritual para los varones cuyos hermanos maternos habían fallecido tras la ceremonia; es la primera referencia escrita a lo que hoy identificaríamos como hemofilia hereditaria. En 1803, el médico de Filadelfia John Conrad Otto publica en Medical Repository la primera descripción sistemática en literatura científica de una "familia hemorrágica" con transmisión ligada al varón y herencia por línea femenina. En 1828, el estudiante de medicina alemán Friedrich Hopff acuña en su tesis doctoral el término Haemorrhaphilia, que se abrevia enseguida en el hemofilia actual.

La expresión diátesis hemorrágica se consolida a lo largo del siglo XIX como categoría clínica que agrupa todas estas tendencias al sangrado, sin que aún se conociera su mecanismo. La comprensión bioquímica llega en la primera mitad del siglo XX, con el descubrimiento sucesivo de los factores de coagulación y el desarrollo de las pruebas que hoy se usan de forma rutinaria: el tiempo de protrombina, el tiempo de tromboplastina parcial activada y el recuento plaquetario.

Diferenciación con hemorragia y con diátesis trombótica

Diátesis hemorrágica y hemorragia no son sinónimos. Una hemorragia es un episodio de salida de sangre fuera del vaso; puede ocurrir por lesión traumática, por ruptura vascular espontánea (un aneurisma, una úlcera péptica) o por un tumor sangrante, sin que exista ninguna alteración constitucional de la hemostasia. La diátesis, en cambio, es la propensión del organismo a esos episodios: el terreno del que salen. Alguien puede sufrir una hemorragia grave sin tener diátesis hemorrágica, y alguien con diátesis hemorrágica puede pasar años sin sangrado si no aparece el estímulo adecuado.

Frente a la diátesis trombótica el término se enfrenta como su opuesto conceptual: aquella predispone a formar coágulos donde no deberían formarse; esta, a no formarlos donde sí deberían. Aunque parezca paradójico, ambas pueden coexistir en un mismo paciente, y de hecho ocurre en cuadros como la coagulación intravascular diseminada, donde el consumo generalizado de plaquetas y factores tras una activación masiva termina produciendo, a la vez, trombosis y sangrado.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la expresión diátesis hemorrágica?

El primer término procede del griego διάθεσις (diáthesis), "disposición", y el segundo se forma sobre las raíces αἷμα (haîma), "sangre", y ῥήγνυμι (rhḗgnymi), "romperse". La combinación describe con precisión lo que denota: disposición constitucional a que la sangre brote. La expresión se consolida como categoría clínica en la medicina europea del siglo XIX, al agrupar cuadros hasta entonces descritos por separado.

¿Tener diátesis hemorrágica es lo mismo que sangrar mucho?

No. Sangrar mucho puede deberse a una lesión local grave sin ningún problema hemostático de fondo. La diátesis es una tendencia constitucional del organismo. Se sospecha cuando los sangrados aparecen de forma repetida, en contextos que no deberían provocarlos, o de manera desproporcionada al estímulo. Su valoración corresponde al hematólogo.

¿Se hereda siempre la diátesis hemorrágica?

No. Hay formas hereditarias muy conocidas, como la hemofilia o la enfermedad de von Willebrand, pero también muchas adquiridas: la asociada a hepatopatía crónica, la que aparece con el uso de anticoagulantes, la del déficit de vitamina K o la de la coagulación intravascular diseminada. En hematología general, de hecho, las adquiridas son mucho más frecuentes en la clínica diaria que las hereditarias.

¿Qué diferencia una diátesis vascular de una plaquetaria?

El patrón clínico ayuda a orientarse antes incluso de tener resultados de laboratorio. Cuando el problema está en la pared del vaso o en las plaquetas, el sangrado tiende a ser cutáneo y mucoso: petequias, hematomas superficiales, sangrado por nariz o encías. Cuando el fallo es de la coagulación, los sangrados son profundos y a menudo diferidos, como los hematomas musculares o el hemartros de la hemofilia.

¿Y la diátesis trombótica es lo contrario?

Sí. La diátesis trombótica es la predisposición a formar trombos, mientras la hemorrágica lo es a no formarlos cuando hacen falta. Aunque parezca contradictorio, ambas pueden coexistir en el mismo paciente en situaciones concretas.

Referencias

1. Manual MSD, versión para profesionales. Generalidades sobre los trastornos de coagulación.
2. MedlinePlus en español. Trastornos de la coagulación.
3. Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia. Guías y recomendaciones.
4. Real Academia Nacional de Medicina de España. Diátesis hemorrágica. Diccionario de términos médicos.