Púrpura trombocitopénica

Qué es la púrpura trombocitopénica

Las plaquetas son fragmentos celulares imprescindibles para taponar las pequeñas roturas que se producen a diario en la pared de los capilares. Cuando su número desciende por debajo de un umbral, habitualmente 100.000 por microlitro, esa función de tapón se pierde y aparecen hemorragias espontáneas en la piel y las mucosas. La púrpura resultante suele ser plana, no palpable, y se acompaña con frecuencia de petequias, los puntos más pequeños característicos de este grupo.

No toda trombocitopenia produce manifestaciones visibles. Por debajo de 50.000 plaquetas por microlitro el sangrado cutáneo se vuelve más probable, y por debajo de 10.000 el riesgo de hemorragia grave, incluida la intracraneal, aumenta de forma considerable.

Clasificación según el mecanismo

El descenso de plaquetas puede tener dos orígenes radicalmente distintos. Por un lado, un problema central: la médula ósea produce menos plaquetas de las necesarias, por infiltración, aplasia o toxicidad directa sobre los megacariocitos, las células de las que proceden. Por otro, un problema periférico: la médula produce con normalidad, pero las plaquetas se destruyen o se consumen antes de tiempo una vez en la circulación.

Dentro del grupo periférico caben, a su vez, varios mecanismos. La destrucción inmunitaria, en la que anticuerpos marcan las plaquetas para su eliminación por el bazo, es la causa más estudiada y la que da nombre a la trombocitopenia inmune primaria. El consumo excesivo ocurre en cuadros como la coagulación intravascular diseminada o las microangiopatías trombóticas, en los que las plaquetas se agregan de forma anómala dentro de los propios vasos. Y existe, además, un tercer mecanismo alérgico: la aloinmunización frente a antígenos plaquetarios ajenos, propia de la púrpura postransfusional.

Formas clínicas más relevantes

La trombocitopenia inmune primaria, conocida históricamente como púrpura trombocitopénica idiopática, es la forma más frecuente en la práctica diaria y tiene entrada propia dentro de este diccionario. La púrpura trombocitopénica trombótica comparte el descenso de plaquetas, pero su mecanismo (un déficit de la enzima ADAMTS13) y su gravedad la sitúan aparte, como una urgencia médica de otra naturaleza. La forma postransfusional, mucho más rara, aparece días después de recibir una transfusión y responde a una causa aloinmune bien definida.

Diferenciación con la púrpura vascular

Frente a la púrpura trombocitopénica está la no trombocitopénica, en la que el número de plaquetas es normal y el fallo reside en la pared del vaso o en los factores de la coagulación. Una pista práctica ayuda a distinguirlas sin necesidad de análisis: la púrpura vascular suele ser palpable cuando hay inflamación de fondo, mientras que la trombocitopénica es casi siempre plana. No es infalible. Sí orienta la primera sospecha antes de confirmar la causa con un recuento sanguíneo.

Preguntas frecuentes

¿Cuántas plaquetas hay que tener para que aparezca púrpura?

No hay un número único. Por debajo de 100.000 por microlitro empieza a considerarse trombocitopenia, pero las manifestaciones visibles suelen aparecer más claramente por debajo de 50.000.

¿Es lo mismo trombocitopenia que púrpura trombocitopénica?

No del todo. La trombocitopenia es el descenso analítico de plaquetas; la púrpura trombocitopénica es su consecuencia visible en la piel, que no siempre se produce.

¿Todas las causas son inmunitarias?

No. La inmunitaria es la más frecuente, pero también existen causas centrales, por fallo de producción medular, y causas de consumo, como las microangiopatías trombóticas.

Referencias

1. MedlinePlus. Púrpura: enciclopedia médica. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Consultar fuente
2. MSD Manuals, versión para público general. Púrpura trombocitopénica inmunitaria (trombocitopenia inmunitaria). Consultar fuente
3. Pediatría Integral. Púrpuras. Trombocitopenia inmune primaria. Consultar fuente