Púrpura trombocitopénica postransfusional

Mecanismo: un antígeno ausente y un aloanticuerpo

La mayoría de las personas tiene en la superficie de sus plaquetas un antígeno llamado HPA-1a. Alrededor de un 2 % de la población carece de él, y en esas personas, si en algún momento se exponen al antígeno (por un embarazo previo o por una transfusión anterior), el sistema inmunitario puede generar anticuerpos contra él. Cuando esa persona recibe una nueva transfusión que contiene plaquetas HPA-1a positivas, el anticuerpo ya formado las destruye. Lo llamativo, y lo que distingue a este cuadro de un simple rechazo de las plaquetas transfundidas, es que también se destruyen las plaquetas propias del receptor, que en teoría no llevan el antígeno atacado.

Ese punto (la destrucción de las plaquetas autólogas, no solo las del donante) sigue sin una explicación cerrada. La hipótesis más aceptada propone que fragmentos solubles del antígeno del donante se adhieren a la superficie de las plaquetas del propio receptor, que pasan así a ser también reconocidas y eliminadas por el anticuerpo.

Quién la desarrolla

El perfil típico es el de una mujer de edad media o avanzada, con antecedente de varios embarazos, que ha tenido ocasión de sensibilizarse frente al antígeno HPA-1a durante la gestación. La proporción entre mujeres y hombres afectados es muy desigual, con predominio femenino claro. También se han descrito casos en varones y en mujeres sin embarazos previos, generalmente ligados a transfusiones anteriores.

Historia

El hematólogo estadounidense Nathan Raphael Shulman fue quien, en 1961, describió por primera vez el cuadro y acuñó su nombre en inglés, post-transfusion purpura, tras estudiar a dos pacientes con un potente anticuerpo antiplaquetario en el plasma. Su trabajo original ya apuntaba varias hipótesis sobre el mecanismo de destrucción, algunas de las cuales siguen debatiéndose más de sesenta años después.

Diferenciación con otras púrpuras trombocitopénicas

Se distingue de la trombocitopenia inmune primaria por el antecedente inmediato de una transfusión y por la identificación de un aloanticuerpo específico, frente al autoanticuerpo generalizado de aquella. Se distingue también de la simple refractariedad a las transfusiones de plaquetas, un fenómeno más frecuente y menos grave que no cursa con esta caída tan marcada del recuento.

Preguntas frecuentes

¿Cuánto tarda en aparecer tras la transfusión?

Entre cinco y diez días, según las series publicadas, aunque se han descrito intervalos algo más cortos o más largos.

¿Por qué se destruyen también las plaquetas propias?

Sigue sin conocerse con certeza. La explicación más sostenida es que el antígeno soluble del donante recubre las plaquetas del receptor y las hace, a efectos prácticos, indistinguibles de las transfundidas.

¿Es una complicación frecuente de las transfusiones?

No. Está entre las complicaciones transfusionales más raras, y su incidencia real probablemente está infraestimada por la dificultad de reconocerla.

Referencias

1. PubMed. Shulman NR, Aster RH, Leitner A, Hiller MC. Post-transfusion purpura due to a complement-fixing antibody against a genetically controlled platelet antigen. Journal of Clinical Investigation, 1961. Consultar fuente
2. Dove Medical Press. Post-Transfusion Purpura: Current Perspectives. Journal of Blood Medicine, 2019. Consultar fuente
3. PathologyOutlines.com. Posttransfusion purpura. Consultar fuente